运动与疾病/囊性纤维化和运动的关系
囊性纤维化 (CF) 是一种常染色体隐性遗传疾病，其特征是反复且破坏性的下呼吸道感染，导致肺组织逐渐破坏。[1]
CF 的原因是 7 号染色体上囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 基因的突变。[2] CFTR 基因调节气道、胰腺和胆管、胃肠道、汗腺和输精管上皮表面的氯离子和钠离子的转运。致病性突变会去除或减少 CFTR 基因的功能。[3] 这会导致粘性粘液的积累和阻塞，主要影响肺、胰腺和汗腺。
CF 是一种遗传性疾病，影响着每 2500 个澳大利亚新生儿中的 1 个。所有澳大利亚新生儿在出生时都会接受 CF 筛查。进行血液测试以进行 CFTR 基因的遗传测试，并进行汗液测试以测量汗液中的盐含量。目前还没有治愈 CF 的方法，有超过 1500 种 CFTR 基因突变，但并非所有突变都与 CF 相关。
CF 患者由于肺部积聚的粘稠粘液，肺活量、潮气量、峰值有氧能力和肺功能下降。粘液堵塞了小的气道，并促使细菌生长，导致反复感染和阻塞，造成不可逆的肺损伤。
CF 还影响营养，因为从胰腺到肠道的管道会阻塞，阻止酶到达肠道进行消化。这会导致身体虚弱、生长不良、青春期延迟和体重减轻，即使 CF 患者可能食欲良好。汗腺也分泌高盐汗液，当身体失去太多盐分时，会导致脱水、血压低、疲劳和心率加快。
| 男性平均 | 女性平均 | 非重症 CF | 重症 CF | |
|---|---|---|---|---|
| 最大摄氧量 (mL/Kg/min) | 35-45 | 30-38 | 14 -24.6 | 13 -17.6 |
CF 会严重影响生活质量，并降低参与日常活动的能力。每天进行物理治疗空气清除技术，例如胸部叩击或正压呼气治疗，用于清除肺部分泌物。
服用抗生素来治疗和控制持续感染。支气管扩张剂用于通过放松肺部肌肉和扩张气道来使呼吸更容易。类固醇也用于减少气道炎症，改善肺功能。
胰酶替代胶囊和营养补充剂与高能量和高盐饮食一起食用。运动是治疗 CF 的关键因素，它有助于松解分泌物、增加肺活量、改善气道清除、增加能量、骨密度、力量、耐力和预期寿命。
每周 3-5 次进行 20-30 分钟的有氧运动（游泳、骑自行车、步行、慢跑）。[5][6][7] 目标心率为每分钟 140-160 次。为了鼓励儿童坚持运动计划，可以使用符合上述心率和持续时间的有趣活动和游戏。无氧运动和力量训练已被证明对囊性纤维化患者有益，特别是与有氧活动相结合时。已证明每周 2 次进行 30-45 分钟的无氧活动，持续 20-30 秒，可以提高无氧和有氧运动表现。[8]
虽然一些研究已经研究了定期体育活动取代传统囊性纤维化治疗的可能性，但没有任何研究证明它是安全的。[9] 它应该被认为是现已接受治疗的补充。初次开始运动计划的参与者应该进行运动前筛查，以检查其运动的适宜性和任何相关风险。不建议疾病急性期的患者参与运动。
运动时，监测水分状况和环境条件非常重要。由于出汗问题，在炎热潮湿的条件下运动可能会导致体温调节和脱水问题。
1. Schneiderman-Walker 等人 (2000)[5]
这项研究的目的是看看规律的家庭有氧运动是否是一个现实的治疗选择，适用于囊性纤维化患者。他们使用了一个为期 3 年的随机对照试验，比较了一个对照组和一个治疗组，治疗组被指示每周进行 3 次 20 分钟的他们最喜欢的活动，目标心率为其最大心率的 70-80%。结果显示，规律进行有氧运动的人群的肺功能下降速度减慢。他们得出结论，将规律的有氧运动纳入囊性纤维化的常规治疗是一个可行的选择。
2. Klijn 等人 (2004)[8]
这项研究调查了无氧训练对囊性纤维化儿童的影响。治疗组进行了一个为期 12 周的运动计划，每周进行 2 次，每次 30-45 分钟，包括 20-30 秒的无氧爆发。在后续测试中，他们发现参与者的无氧和有氧运动表现、身体成分、肺功能、周围肌肉力量和报告的生活质量都有所改善。虽然这项研究报告了无氧训练的有氧益处，但这种效果不可持续。结论是，无氧训练可以纳入轻度至中度囊性纤维化患者的治疗计划。
澳大利亚囊性纤维化网站 http://www.cysticfibrosis.org.au
- ↑ Melanie Childers, George Eckel, Alan Himmel, Jim Caldwell, 2007 年，囊性纤维化病理的新模型：谷胱甘肽及其硫氰酸盐缀合物的转运缺乏，医学假说，第 68 卷，第 1 期，第 101-112 页
- ↑ Beryl J Rosenstein，医学博士，Pamela L Zeitlin，医学博士 1998 年 1 月 24 日，囊性纤维化，柳叶刀，第 351 卷，第 9098 期，第 277-282 页
- ↑ Barlow-Stewart K, Emery J, Metcalfe S. 2007. 囊性纤维化。在：家庭医学遗传学：澳大利亚全科医生的手册。
- ↑ Marie T Williams1, David W Parsons2 , Ross A Frick1, Elizabeth R Ellis3, A James Martin2, Sally E Giles2 和 E Ruth Grant1 2007 患有轻度肺部损伤的囊性纤维化患者的急性呼吸道感染：两种理疗方案的比较，澳大利亚物理治疗杂志，第 47 卷。
- ↑ a b Schneiderman-Walker J, Pollock S, Corey M, Wilkes D, Canny G, Pedder L, Reisman J, 2000,'囊性纤维化 3 年家庭运动计划的随机对照试验',J Pediatr, 第 136 期, 304-10。
- ↑ Mosby Inc., 2000,'囊性纤维化的家庭运动计划：值得吗？', J Pediatr, 第 136 期, 279-80。
- ↑ Orenstein D, Franklin B, Doershuk C, Hellerstein H, Germann K, Horowitz J, Stern R, 1981,'囊性纤维化的运动训练和心肺功能',CHEST, 第 80 期, 392-398。
- ↑ a b Klijn P, Oudshoorn A, van der Ent C, van der Net J, Kimpen J, Helders P, 2004,'囊性纤维化儿童无氧训练的效果',CHEST, 第 125 期, 1299-1305。
- ↑ Zach M, Oberwaldner B, Hausler F, 1982,'囊性纤维化：体育锻炼与胸部理疗', 儿童疾病档案, 第 57 期, 587-589。
- LC Tsui, 1995, 囊性纤维化跨膜传导调节基因 Am J Respir Crit Care Med, 151, pp. S47–S53。
- Beryl J. Rosenstein, MD, Garry R. Cutting, MD, 1998 囊性纤维化的诊断：共识声明，儿科学杂志。