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与疾病相关的运动/肌营养不良症患者的运动

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正常肌肉组织和受肌营养不良症影响的肌肉组织的比较

什么是肌营养不良症 (MD)?

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肌营养不良症是一种进行性疾病,会导致肌肉功能逐渐丧失。[1][2] 它是一种遗传性疾病,会导致 X 连锁基因的异常[3],导致肌肉蛋白肌营养不良蛋白缺乏。[4][5] 肌营养不良蛋白在肌肉纤维的肌膜中起着至关重要的作用,它可以保护肌肉纤维在身体处于机械应力时免受损伤。[6]

肌营养不良症有 30 多种不同的类别,所有类别都具有肌肉萎缩和无力等特征。[2] 尽管类别众多,但大多数肌营养不良症类型都具有重叠的医疗措施,这通常使得诊断更加简单,治疗更加容易。[7][8] MD 的主要形式包括

形式 区分因素
肌强直 男性和女性均受影响,机械应力后,肌肉可能会经历一段时间痉挛或僵硬 [9]
杜兴氏 儿童中最常见的类型,在 2 到 6 岁之间出现,仅影响男性。肌肉无力并缩小。会导致早期轮椅依赖。肢体畸形和一些认知障碍[9]
贝克 较轻。症状出现在晚年,进展缓慢。仅影响男性 [9]
肢带型 男性和女性,起源于臀部,发展到肩膀、手臂和腿部,行走变得困难。[9]
面肩肱型 面部、肩胛骨、上臂骨。进展缓慢。短时间快速恶化和无力。轻微到完全致残。[9]
先天性 出生时即存在,女性和男性,肌肉无力和严重且早期的挛缩。在福山型先天性 MD 中,大脑异常且经常出现癫痫发作 [9]
眼咽 眼睛和喉咙,晚年(40 多岁),进展缓慢,眼部和面部肌肉无力,导致吞咽困难,骨盆和肩部无力之后更为普遍 [9]
远端 男性和女性,远端肌肉,较轻,进展缓慢,影响的肌肉少于其他肌营养不良症 [9]
埃默里-德雷弗斯 罕见的类型,仅影响男性,儿童到青少年早期,肩膀、上臂和下腿,危及生命的​​心脏问题,肌肉缩短,遍布全身 [9]

流行病学

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肌营养不良症通常影响年轻人,这可能是患者通常寿命较短以及其他并发症的原因。[1][2] 然而,由于最近的干预措施,预期寿命正在延长。[8] 随着这种有症状疾病预期寿命的延长,新的症状正在被识别。[8] 该疾病的患病率约为每 17000 个活产婴儿中就有 1 个,每 4200 个活产男孩中就有 1 个患有杜兴氏肌营养不良症 (DMD)。在患有 DMD 的男孩中,20-40% 的男孩被发现因下肢骨折而丧失行走能力。[1] MD 患者通常发现许多任务具有挑战性,包括简单的日常活动,如行走和工作;然而,如果没有运动,患者可能会发展为身体机能减退,这可能会进一步加剧他们进行日常活动的挑战。[1][7]

运动处方:有氧运动与阻力训练

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虽然许多肌营养不良症患者害怕在患病的情况下进行运动,但有证据表明,患有肌营养不良症的患者进行运动可能会带来一些积极的益处。[5][7][8] 益处包括提高肌肉和心肺功能,以及减缓萎缩,所有这些都会影响日常生活和整体生活质量 [8] 虽然鼓励进行有氧运动,但有证据表明阻力训练也可能有益且无害。[7]

运动类型 频率 持续时间 强度 类型
阻力 每周 2-3 天 [7] 不超过 60 分钟[7] 8-10 个练习的一组,8-12 次重复。45-50% 1RM(重复最大)虚弱:10-15 次重复,阻力更低 [7] 具体取决于严重程度 [7]
有氧 每周 3-5 天[7] 持续 20-60 分钟或 10 分钟的间歇 [7] 55-90% 最大心率 [7] 更大肌肉群活动,有节奏 [7]

有氧运动已被证明对肌肉力量和疲劳有积极影响。[5][8] 耐力也显示出随着动态运动的改善。[7] 抗阻训练计划应该高度针对个人,需要考虑肌肉萎缩症的类型和疾病的严重程度。[8] 个人应该避免重阻力和离心训练,以确保肌肉不会承受强烈的机械压力。[5] 锻炼应在上下半身运动之间交替进行,以获得理想的益处。在有氧运动和阻力训练中,计划应谨慎执行,使用监督和辅助措施以确保安全。[7][8]

对于已经依赖轮椅的患者来说,也可以进行锻炼,这可以给个人带来福祉方面的益处。这些锻炼可能包括由监督者或机器辅助的被动锻炼。[8] 轮椅使用者个人的训练强度不同,应该根据感知到的运动强度来确定。[8]

肌肉萎缩症无法阻止,只能减缓;因此,对于这种疾病来说,努力维持独立性和延缓功能能力的丧失至关重要。[2][8] 也就是说,没有进行锻炼的肌肉萎缩症患者可能会遇到其他并发症,例如慢性失能和心血管健康风险。[1][8] 身体活动过早减少会大大加剧这种失能和肌肉功能丧失,导致更快地依赖轮椅,因此,在肌肉萎缩症发病初期,当可训练的肌肉组织仍然存在时,应立即开始锻炼。[5]

进一步阅读

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参考文献

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  1. a b c d e Becker's Muscular Dystrophy. Hartree, Dr Naomi. s.l. : patient.co.uk, 2013, Vol. 23.
  2. a b c d Efficacy of Muscle Exercise in Patients with Muscular Dystrophy: A Systematic Review Showing a Missed Opportunity to Improve Outcomes. Silvia Gianola, Valentina Pecoraro, Simone Lambiase, Robertp Gatti, Giuseppe Banfi, Lorenzo Moja. 6, s.l. : PLoS ONE , 2013, Vol. 8.
  3. X-linked gene
  4. dystrophin
  5. a b c d e Muscle training in muscular dystrophies. Ansved, T. 2001, Acta Physiol Scand, pp. 359–366.
  6. Local restoration of dystrophin expression with the morpholino oligomer AVI-4658 in Duchenne muscular dystrophy: a single-blind, placebo-controlled, dose-escalation, proof-of-concept study. Maria Kinali*, Virginia Arechavala-Gomeza*, Lucy Feng, Sebahattin Cirak, David Hunt, Carl Adkin, Michela Guglieri, Emma Ashton, Stephen Abbs,. 2009.
  7. a b c d e f g h i j k l m n Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. Voet NBM, van der Kooi EL, Riphagen II, Lindeman E, van Engelen BGM, Geurts ACH. 1, s.l. : JohnWiley & Sons, Ltd., 2010.
  8. a b c d e f g h i j k l Rehabilitation in Muscular Dystrohies: Changing Approach. Imelda J.M. de Groot, Nicoline B.N. Voet, Merel Janse and Lenie van den Engle-Hoek. s.l. : InTech, 2012.
  9. a b c d e f g h i Understanding Muscular Dystrophy - the Basics. Benaroch, Roy. s.l. : WebMD, 2013.
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