与疾病相关的运动/运动神经元疾病与运动

什么是运动神经元疾病？

运动神经元疾病 (MND) 是一组影响神经系统、以退行性功能丧失为特征的疾病。^[1]顾名思义，该疾病针对运动神经元，运动神经元是专门的细胞单位，包括一个与肌肉直接连接的神经细胞（神经元）。^[2]这些运动神经元控制我们在日常生活中的自愿肌肉活动，例如说话、吞咽、呼吸、行走和其他一般运动。^[3]迄今为止，MND 的原因尚不清楚，而且还没有治愈方法，因此治疗计划主要集中在改善患者的生活质量。^[4]由于该疾病的进行性和衰弱性，患者从确诊之日起预计只有 2 到 3 年的寿命，最终死于呼吸肌衰竭。^[5]MND 包含不同的亚型，但它们都涉及上运动神经元、下运动神经元或两者。涉及两者的类型被称为肌萎缩侧索硬化症 (ALS)，将与 MND（MND/ALS）同义。^[3]

流行率和发病率

MND 的平均发病年龄为 58 岁，或者更常见的是中年到晚年。^[4]MND 患者更需要加入运动干预。由于这被认为是生活中运动习惯因正常衰老过程而下降的时候，并且已知对身体有负面影响。^[6]MND 的发病率相对罕见，仅有 2/100,000 人受到影响。^[4]尽管这些数字在统计上看起来很低，但 MND 的严重性仍然非常重要。由于其衰弱性及其快速进展，MND 成为影响社会的重大问题，围绕生命终结决策和医生辅助自杀的伦理和法律辩论正在进行。^[4]

MND 的症状

症状	描述
痉挛	由于上运动神经元损伤导致肌肉紧张，表现为：僵硬、痉挛、疼痛和活动受限[7]
肌肉萎缩	由于受影响的大肌肉群不活动导致肌肉消瘦[8]
无力	通常是不对称性无力，这意味着它在两条肢体中都会出现，可能难以转动门或汽车点火钥匙、拧开瓶盖或握住钢笔[1]
疲劳	由于控制显着大肌肉群的运动单位的肌肉纤维激活减少[9]
言语不清	最初可能会结巴或口吃，然后发展到言语变得难以理解[1]
吞咽困难	吞咽困难，最初固体食物会成为挑战，然后发展到难以吞咽液体，例如水和唾液[1]
呼吸衰竭	由于相关的呼吸肌无力和萎缩[1]

解释问题

如前所述，MND/ALS 是一种如此衰弱的疾病，即使是正常、简单、日常的任务也变得难以完成。随着疾病的进展，它会达到一个点，即使是维持生命的基本活动（如呼吸）也变得异常困难，并最终导致死亡。尽管 MND/ALS 的目标是生理上的，即运动神经元功能下降导致身体活动（如行走）功能障碍，但这种连锁反应带来的心理影响不容忽视。^[10]因此，改善生活质量不仅应涵盖肌肉功能的逐渐下降，还应解决由此产生的心理健康问题。^[10]针对这两个问题的治疗建议是进行运动，因为研究已经将运动的益处与解决心理问题以及它对身体的明显益处联系起来。^[11]然而，运动在 MND/ALS 治疗中的作用仍然是一个有争议的话题，因为相互矛盾的研究表明对运动有益反应（尤其是在其他神经肌肉疾病中），而另一些研究则表明应限制运动以保护剩余的肌肉完整性和功能。由于目前尚无关于运动对 MND/ALS 有正面或负面影响的明确答案，因此我们将探讨运动的积极方面，因为已知运动的益处是全面的。^[12]

运动建议

尽管需要进行更多研究来揭示 MND/ALS 患者对运动的具体反应，但其他研究表明，运动对大多数神经肌肉疾病（包括 MND/ALS）都有很大益处。^[11]这些研究提出了对神经肌肉疾病患者有重要帮助的运动，帮助他们控制症状，重要的是改善他们的生活质量。这些运动被概述为柔韧性/平衡、力量和有氧训练。^[11]

运动类型	描述
柔韧性/平衡	减少挛缩（痉挛）的发生。在大多数时间都坐在轮椅上的神经肌肉疾病患者中，肩部、膝盖和踝部的挛缩/痉挛非常普遍。[11]对 MND/ALS 患者来说，这也很常见，因为运动神经元退化导致无法行走，从而需要依赖轮椅。[11] 减少痉挛，从而减少运动功能障碍，如跌倒。尤其对于 MND/ALS 患者来说，他们的痉挛已显示出随着规律的柔韧性训练而减少。[13]
有氧运动	与平均健康个体相似的有氧反应。[14] 这是与肌萎缩侧索硬化症 (MND/ALS) 患者生理功能相关的少数积极方面之一，因为它表明该疾病并未限制这种类型的活动，以及他们的潜在心肺功能。 只要在中等亚最大限度水平上进行，并且患者感觉稳定且没有剧烈疼痛，简单的锻炼就足够了，例如在跑步机上行走和骑固定自行车。[15] 简单的锻炼不仅有利于保持正常的有氧能力，而且还有助于减缓 ALS 功能评分量表的恶化，并减缓呼吸衰竭的进展。[11]
力量	维持肌肉力量并延缓肌肉损失。肌肉萎缩是 ALS 的主要症状之一，导致明显的强度、稳定性和活动性下降。[16] 在诊断出该疾病后立即进行，以维持受影响肌肉的功能。 建议进行等长或动态运动。不要进行高阻力偏心运动，因为这些运动已被证明会导致肌肉损伤。[17] 目标/改进是增加运动单位激活和同步、纤维肥大、增加蛋白质合成和增加毛细血管密度。[11]

一般来说，其他好处可以归因于运动，这些好处可能与许多不同类型的运动相关，而不仅仅是一种特定的运动类型（如上面提到的）。这些益处也与 MND/ALS 的症状以及通过运动改善这些症状相关。患者经常出现疲劳，这是因为无法激活大型肌肉群。通过进行规律的运动，可以帮助减轻这种无力，增强神经肌肉系统的功能，从而减轻疲劳（与健康个体的反应相似）。^[9] 疼痛是另一种常见的症状，尤其是在 MND/ALS 的后期阶段，主要是由肌肉痉挛引起的。这是另一种常见的症状，规律运动可以帮助控制这种症状。^[18]

尽管运动在帮助管理 MND/ALS 患者的生理问题方面很明显，但与这种衰弱性疾病相关的精神问题仍然存在。这些级联的心理健康问题及其可能通过运动进行的治疗在过去几十年中一直是研究的热门话题。^[19] 研究表明，运动的加入对各种心理健康问题都有积极的影响，并且已被证明可以帮助患有抑郁症的人。^[20] 进一步支持的是，2004 年英国国家临床卓越研究所的指南建议以中等强度进行规律运动，作为治疗抑郁症的有效治疗选择。^[21] 支持运动治疗这些心理功能障碍的证据压倒性地表明，它应该成为治疗 MND/ALS 的全方位治疗策略中的一个主要考量因素。运动在改善患者生活质量方面的益处，不仅仅是管理生理症状，这就是它被建议纳入任何项目的理由。

进一步阅读/信息来源

• MND 澳大利亚网站上的“活得更久更好”信息页面：https://www.mndaust.asn.au/Get-informed/I-have-MND/Living-better.aspx
• “科学家发现 MND 的可能原因——蓝绿藻”新闻报道：http://www.abc.net.au/news/2013-09-26/scientists-discover-potential-cause-of-motor-neurone-disease/4981598