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普通解剖学/法洛四联症

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法洛四联症 包括一个大型室间隔缺损 (VSD), 主动脉跨越左心室和右心室,右心室流出道阻塞,右心室壁增厚。随着阻塞阻碍RV流出,更多的血液通过VSD流向左侧,导致发绀;[1] 法洛四联症有四个主要特征。一个室间隔缺损(心室之间的洞)和从右心室到肺的许多级别的阻塞(肺动脉狭窄)是最重要的。此外,主动脉(从心脏到身体的主要动脉)直接位于室间隔缺损之上,右心室发育出增厚的肌肉。”[2]

患有法洛四联症的成年人呼吸急促,无法忍受运动。脑脓肿、中风和心脏感染可能成为并发症。法洛四联症患者的手指可能出现“杵状指”,即远端末端肿大。如果法洛四联症未得到矫正,大多数患者将在儿童时期死亡。[1]

诊断通过超声心动图进行;VSD可以通过彩色多普勒成像,可以通过心脏导管检查确认诊断。

手术修复可以改善生存率并有助于缓解症状。患者在进行牙科治疗或手术之前应服用抗生素。

“即使修复后,这些患者的生存率也较低……接受过法洛四联症修复的患者通常会出现心房颤动或扑动,这可能会造成相当大的发病率。”[1]

可能会出现肺动脉瓣反流;它可以在很长一段时间内被耐受,但随后右心室会增大和功能障碍,可能需要更换肺动脉瓣。[1]

一些患者会出现右心室流出道反复阻塞,需要重复手术。10% 到 20% 的患者可能需要对大型残留室间隔缺损进行重复手术。法洛四联症修复后,右束支传导阻滞模式 (RBBB) 很常见,[1] [3] 显然增加了死亡的可能性。然而,有时第一次手术是成功的。[2]

在幼年接受手术的患者中,生存率更高。[1] “由于右心室负荷过重或左心室容量过载导致的左心室和右心室衰竭是老年患者晚期死亡的另一个重要原因。”[1]

青少年或成年时期接受手术的患者可能更难进行运动。[1]

参考文献

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  1. a b c d e f g h http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/congenital_heart_disease.htm
  2. a b http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11071
  3. http://circ.ahajournals.org/cgi/content/abstract/circulationaha;54/2/289
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