肝病学/肝性脑病

肝性脑病

肝性脑病是由肝病引起的脑神经精神综合征。它最常见于肝硬化患者，但也发生在急性肝衰竭中。病因肝性脑病被认为是由于脑功能的生化紊乱引起的，因为它可逆且不会导致脑部明显病理变化。肝衰竭和门体静脉分流是肝性脑病的两个重要因素，它们之间的平衡在不同患者中有所不同。如果肝功能正常，门体静脉分流几乎不会引起脑病，因此某种程度的肝衰竭是一个恒定因素。关于引起脑病的生化“神经毒素”知之甚少，但据认为它们主要是肠道中产生的含氮物质，至少部分是由细菌作用引起的，这些物质通常会被健康的肝脏代谢，因此不会进入全身循环。氨长期以来被认为是一个重要因素，但最近对γ-氨基丁酸的兴趣越来越浓厚。其他潜在的罪魁祸首物质包括其他假神经递质，如辛胺、氨基酸、硫醇和脂肪酸。一些因素似乎通过增加这些物质的可用性来诱发肝性脑病；此外，肝硬化患者的脑可能对其他因素（如能够诱发肝性脑病的药物）敏感。血脑屏障功能的破坏是急性肝衰竭的一个特征，可能导致脑水肿。

临床特征

这些包括智力、性格、情绪和意识的变化，有或没有神经体征。当急性发作时，可能发现诱发因素。最早期特征非常轻微，但随着病情加重，会发展出冷漠、注意力不集中、意识混乱、迷失方向、嗜睡、言语含糊不清，最终昏迷。有时会发生抽搐。检查通常显示扑翼样震颤（扑翼样震颤）、无法完成简单的算术任务或绘制如星形图案等物体（构造型失用症），以及随着病情进展，会出现反射亢进和双侧伸展性足底反应。肝性脑病很少引起局灶性神经体征，如果存在，则必须寻找其他原因。肝臭，一种甜而霉味的呼吸气味，通常存在，但更像是肝衰竭和门体静脉分流的征兆，而不是肝性脑病。很少情况下，慢性肝性脑病（肝脑变性）会导致小脑功能障碍、帕金森综合征、痉挛性截瘫和痴呆的不同组合。检查通常可以通过临床诊断，但如果存在疑问，脑电图 (EEG) 会显示正常 α 波的弥漫性减慢，并最终发展为 δ 波。肝性脑病患者的动脉氨通常升高。然而，在没有临床脑病的情况下也会出现浓度升高，因此这项检查几乎没有诊断价值。

管理

	EBM: TREATMENT OF HEPATIC ENCEPHALOPATHY	 
	'Studies in small numbers of patients have shown lactulose to be of benefit in both acute and chronic hepatic encephalopathy but large RCTs are lacking.'	 
	'Neomycin treatment is not significantly better than placebo in treating acute hepatic encephalopathy.'	 
	'Current evidence does not support the use of branched-chain amino acid solutions in either acute or chronic hepatic encephalopathy.'
   * Simmons F, Goldstein H, Boyle JD. A controlled clinical trial of lactulose in hepatic encephalopathy. Gastroenterology 1970; 59:827-832.
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脑病发作在肝硬化患者中很常见，并且通常很容易逆转，直到发生晚期阶段。管理原则包括治疗或消除诱发原因、减少蛋白质摄入量，以及抑制肠道细菌产生神经毒素。饮食蛋白质减少到每天少于 20 克，严重情况下口服或静脉注射葡萄糖（每天 300 克）。随着脑病改善，每 48 小时将饮食蛋白质增加 10-20 克/天，直到达到每天 40-60 克，这通常是肝硬化患者的限制。乳果糖 (15-30 毫升，每 8 小时一次) 是一种二糖，口服后完整到达结肠，并被结肠细菌代谢。逐渐增加剂量，直到每天排便两次。它产生渗透性泻药作用，降低结肠内容物的 pH 值，从而限制结肠对氨的吸收，并促进氮的掺入细菌（参见 EBM 面板）。乳糖醇是一种更易于食用的乳果糖替代品，对肠道功能的作用不那么剧烈。新霉素 (1-4 克，每 4-6 小时一次) 是一种抗生素，通过减少肠道细菌含量起作用。如果腹泻变得麻烦，它可以用作乳果糖的补充剂或替代品。新霉素从肠道吸收不良，但进入体内的量足以使其在存在尿毒症时禁用。它不如乳果糖适合长期使用；耳毒性是其主要的副作用。慢性或难治性肝性脑病是肝移植的主要适应症之一。