内科学/缺氧和发绀
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- 心血管系统的目的
- 心血管系统的首要功能是确保向细胞输送氧气 (O2) 和营养物质，同时清除二氧化碳 (CO2) 和代谢废物。这一至关重要的过程不仅依赖于心血管和呼吸系统的完整性，还依赖于红细胞计数、血红蛋白水平以及充足氧气含量的吸入空气供应等因素。
- 对缺氧的反应
- 缺氧是指细胞可获得的 O2 减少，会导致重大的代谢变化。它通常会导致氧化磷酸化抑制和无氧糖酵解增加。这种从有氧代谢到无氧代谢的转变，被称为巴斯德效应，会降低三磷酸腺苷 (ATP) 的生成速率。
- 在严重缺氧的情况下，当 ATP 的生成不足以满足细胞能量需求时，就会触发细胞膜去极化、不受控制的钙离子 (Ca2+) 流入以及 Ca2+ 依赖性酶的激活，最终导致细胞肿胀、凋亡途径激活和细胞死亡。
- 机体通过上调编码各种蛋白质的基因来适应缺氧，包括磷酸甘油酸激酶和磷酸果糖激酶等糖酵解酶，以及葡萄糖转运蛋白 (Glut-1 和 Glut-2)。血管内皮生长因子 (VEGF) 和促红细胞生成素等生长因子增强红细胞生成。缺氧诱导的基因表达主要受缺氧敏感转录因子——缺氧诱导因子-1 (HIF-1) 的调控。
- 缺氧还会通过在血管平滑肌细胞中打开 KATP 通道来诱发全身小动脉扩张，这是由于 ATP 浓度降低所致。相比之下，在肺血管平滑肌细胞中，钾 (K+) 通道的抑制会导致去极化，激活电压门控 Ca2+ 通道，提高胞质 Ca2+ 水平，并导致平滑肌收缩。虽然这种缺氧诱导的肺动脉收缩将血液从通气不良的肺区转移到通气良好的肺区，但它会增加肺血管阻力和右心室后负荷。
- 缺氧对中枢神经系统 (CNS) 的影响很大。急性缺氧会导致判断力下降、运动协调能力下降以及类似急性酒精中毒的症状。高原病包括头痛、胃肠道不适、头晕、失眠和疲劳等症状。严重缺氧会导致高原肺水肿 (HAPE) 或罕见的高原脑水肿 (HACE)，这会导致严重头痛、视乳头水肿和昏迷。在严重缺氧的后期阶段，脑干调节中枢会受到影响，通常会导致呼吸衰竭和死亡。
- 在心血管系统中，急性缺氧会触发化学感受器反射，导致静脉收缩和全身动脉血管扩张。这种初始反应伴随着心肌收缩力的短暂增加，随后随着缺氧的延长而导致收缩力下降。
- 缺氧的原因
- 呼吸性缺氧： 由于呼吸衰竭导致动脉氧分压 (Pao2) 下降。在持续呼吸衰竭的情况下，血红蛋白-氧气 (Hb-O2) 解离曲线向右移，导致动脉血氧分压降低，尤其是在肺部疾病引起的呼吸衰竭中。
- 高原性缺氧： 当人们上升到高海拔地区时，吸入空气中的氧气含量降低 (Fio2)，导致肺泡氧分压 (Pao2) 下降。这会导致高原病，其特征是头痛、胃肠道问题以及在更高海拔地区出现更严重的低氧血症。
- 右向左肺外分流性缺氧： 这种类型的缺氧类似于肺内右向左分流，但它是由于先天性心脏畸形造成的，例如法洛四联症或房间隔缺损。
- 贫血性缺氧： 它是由于血液中血红蛋白浓度降低导致的，从而导致氧气运输能力下降。即使 Pao2 可能正常，但每单位血容量运输的 O2 总量会减少。
- 一氧化碳 (CO) 中毒： 血红蛋白与 CO 结合 (碳氧血红蛋白 [COHb]) 会限制 O2 运输，COHb 会将 Hb-O2 解离曲线向左移，减少 O2 的卸载，进一步导致组织缺氧。
- 循环性缺氧： 由于组织灌注减少和组织 O2 提取增加导致的，导致动脉-混合静脉 O2 差 (a-v-O2 差) 增加。它常见于心力衰竭和各种类型的休克。
- 特定器官缺氧： 局部循环性缺氧可能是由动脉阻塞、血管收缩、静脉阻塞或水肿引起的。不同器官可能由于各种原因出现局部缺氧。
- O2 需求增加： 组织 O2 消耗增加，但灌注没有相应增加，会导致组织缺氧和静脉 Po2 下降。
- 氧气利用不当： 某些毒素，如氰化物，通过干扰线粒体电子传递和氧化磷酸化来损害细胞 O2 利用，导致组织中毒性缺氧。
- 适应缺氧
- 机体通过增加血液中血红蛋白浓度和红细胞生成来应对慢性缺氧，被称为红细胞增多症。慢性高原病是一种可能在长期暴露于高海拔低氧血症的人群中发展起来的疾病，其特征是呼吸驱动减弱、通气减少、红细胞增多症和其他症状。
- 发绀的定义和类型
- 中心性发绀： 当动脉血氧饱和度 (Sao2) 明显下降时发生，通常是由于动脉氧分压 (Pao2) 降低。它通常与呼吸系统或心血管系统问题有关。
- 周围性发绀： 通常是由对寒冷暴露的正常血管收缩引起的。它也可能是由心输出量降低、动脉阻塞、静脉阻塞或其他循环问题引起的。
- 中心性发绀的鉴别诊断： 各种因素会导致中心性发绀，包括由于大气压降低导致的 Pao2 低、肺功能障碍（例如肺炎或肺水肿）、解剖分流（例如某些先天性心脏病）等。
- 发绀患者的诊治方法
- 评估发病时间，区分中心性发绀和周围性发绀，检查手指是否出现杵状指，测量 Pao2 和 Sao2，以及在发绀原因不明确的情况下进行血液光谱检查。
- 杵状指
- 杵状指是指由于结缔组织增生导致的远端手指和脚趾节段的球状肿大。它可能是遗传性的、特发性的，也可能与各种疾病有关，包括先天性心脏病、肺部疾病（例如肺癌、支气管扩张）、胃肠道疾病（例如炎症性肠病、肝硬化）和某些职业暴露。