语言神经认知/习得性言语和语言障碍
习得性言语和语言障碍，即失语症，包括不同程度和组合的言语产生或理解缺陷，甚至完全丧失交流能力。除了言语，手语（参见第9章）也会受到习得性语言障碍的影响。习得性语言障碍会影响语音学、句法、词汇记忆或语义，也会影响阅读和写作的能力。最常见的是，症状源于大脑左半球的神经损伤。通常（大约 80%），这是由中风引起的（参见病因子章），导致脑部供血不足（Schneider, Wehmeyer & Grötzbach, 2012）。在没有治疗的情况下，从急性状态完全恢复的情况很少见，但在最近的研究中，即使在没有得到急性治疗的慢性状态或进行性形式中，语言治疗和各种训练方法也被证明是有效的（例如，Barthel, Meinzer, Djundja & Rockstroh, 2008）。虽然失语症症状自古就有报道，例如，在古埃及埃德温·史密斯纸草书（Minagar, Ragheb & Kelley, 2003）中报道了最早的失语症病例，但 19 世纪后期关于功能性言语区域的发现以及随后关于人脑功能组织的理论化，主要是由于布洛卡和韦尼克的开创性工作，导致了对各种言语障碍的分类和理解。更值得注意的是，这些为现代神经解剖学铺平了道路，神经解剖学源于局部论观点的发展（参见局部论观点框），正如美国心理学家和历史学家斯坦利·芬格 (2000) 所描述的，“[...] 脑科学史上一个关键的转折点”。最初的两种失语症类别以其创始人保罗·布洛卡和卡尔·韦尼克的名字命名。因此，第一部分将说明早期失语症学历史上的进步及其分类。随后，将详细描述不同类型的失语症综合征和其他习得性言语和语言障碍，以及常见病因、诊断程序和治疗措施。
1861 年，法国医生、外科医生、解剖学家和人类学家皮埃尔·保罗·布洛卡 (1824-1880) 参观了关于言语定位的人类学研讨会。在那里，一位同事欧内斯特·奥伯廷（让-巴蒂斯特·布伊拉德的女婿，布伊拉德是局部论观点最著名和最主要的拥护者）做了一场演讲。之后，他与布洛卡交谈并描述了一个有趣的案例，关于一位名叫勒博格的病人。布洛卡对这个案子非常感兴趣，并要求奥伯廷亲自检查勒博格。勒博格，被称为“坦坦”，从左半边头部受伤中恢复过来，虽然他能说话，但他只能说“坦”这个词。虽然这是他唯一能表达的音节，但似乎他仍然能够相对较好地理解口头语言，从他的反应和语调可以判断出来，并且似乎对无法让人理解而感到恼火。由于勒博格去世，布洛卡进行了尸检，并在额叶外侧区域发现了左半球的病变（图 1）。布洛卡得出结论，"语言中心"必须定位在这个特定的脑区。这与其他理论一致，因为一些局部论观点的倡导者已经怀疑该区域位于额叶，尽管是在眼睛后面的某个地方 (Gibson, 1962)。对勒博格病人保存的大脑的现代检查表明，布洛卡（他决定不进行解剖）根据表面病变疤痕，将他“言语中心”区域定位在额叶外侧区域有点太远了。现代大脑映射将布洛卡区定位在岛叶内侧区域，位于中央沟和外侧裂的交界处 (Dronkers, Plaisant, Iba-Zizen & Cabanis, 2007)。同样值得注意的是，基于许多后续的尸检，布洛卡直到 1864 年才最终证实了他关于言语中心左侧定位的怀疑。
局部论观点
1861 年之前，布洛卡关于言语定位的其他出版物引起了极大关注，因为直到那时，两种主要观点一直主导着当时的事件。这再次引发了整体概念的支持者和那些宣传局部化模型并认为布洛卡的结果证实了这种模型的理论家之间的争论。在此之前，支持高尔-布伊拉德论点（即局部论观点）的局部论者和整体论观点的追随者陷入了僵局，因为没有找到支持任何一种理论的证据。弗朗兹·约瑟夫·高尔 (1758-1828) 是一位医生和解剖学家，也是颅相学 (1809) 的创始人，他推测人类特征可以归因于头骨内部的特定区域，并且可以通过头骨形状来测量。虽然后者被大多数科学家斥为骗术，但认为地形中心占据特定功能的想法却广为流传。让-巴蒂斯特·布伊拉德是巴黎沙里泰医院的教授，是这里最著名的支持者之一。有记载表明，布伊拉德甚至愿意拿出他自己的大量钱给任何能证明一个前额叶病变但言语完好的病人，以证伪他关于言语位于前额叶的信念。另一方面，整体论者宣称大脑作为一个整体动态地运作，不能通过其各个部分来定义。因此，虽然布洛卡自己说他只是想引起人们对这种现象的关注，但他却成为了局部化理论拥护者的中心人物。这成为了普遍的局部论观点，即言语中心与左半球的特定受损区域之间存在联系。同样，由于进一步的检查，关于大脑仅双侧对称的组织结构的假设在很大程度上被推翻了。它也标志着新概念的开始，例如关于“优势”半球的信念，这种信念广泛传播，并在今天仍然被接受，因为它与言语或语言优势有关。然而，应该承认局部论观点的整体论批评者的观点。现代检查表明，言语区域在所有人中并非在解剖学上完全相同，此外，据推测，不同的神经元和皮质结构也发挥着作用。同样，根据研究（参见病因子章），根据不同的发展阶段，侧化也会有所不同。此外，（通常是右侧的）对侧半球发挥着次要作用，但在言语方面仍然很重要，例如适当的语调和幽默的细微差别 (Springer & Deutsch, 1993)。
布洛卡将这种因他所识别的区域病变而导致的言语丧失的临床模式命名为“失语症”。这个名字受到了他同事的批评，因为“失语症”在古希腊语中具有贬义的“失宠”之意，最后，大家一致同意使用“失语症”的定义。有趣的是，在 1836 年蒙彼利埃举行的医学大会上，之前也出现过类似的案例。马克·达克斯是一位鲜为人知的法国医生，他提出了关于右半身瘫痪的中风患者与言语丧失之间联系的理论。当时，这个报告并没有引起多少注意。达克斯的儿子在他发表文章后指责布洛卡利用他父亲的报告来声称这一发现是自己的。布洛卡否认知道达克斯的报告，从历史的角度来看，这个指控永远无法最终得到解决。然而，由于对由此产生的疾病的更详细的临床描述，与手性的不对称关系，与纯粹的运动性（参见失用症和构音障碍子章）语言丧失的明确区别，尤其是更准确的半球定位，因此，布洛卡的名字与神经解剖学区域和失语症综合征都联系在一起 (Springer & Deutsch, 1993; Obler & Gjerlow, 1999)。
虽然布罗卡专注于表达性失语症，但他和其他检查者几乎完全忽略了语言理解方面的缺陷，而许多患者表现出这种缺陷。这些缺陷经常伴随着失语综合征，因为在许多情况下，神经损伤不仅影响布罗卡区，还影响大脑中的其他区域。1874 年，德国神经学家卡尔·维尔尼克 (1848-1905) 首次提出一个位于颞叶布罗卡区后方（更确切地说是左侧颞上回后部）的区域，证明对语言的接收和理解至关重要。这个区域从那时起就被称为维尔尼克区。维尔尼克接受了布罗卡的发现，并假设这两个已知的语言区域在与言语相关的意义上是互补的。因此，虽然布罗卡区负责处理言语产生的运动方面，但理解的各个方面，即音位、单词和句子转换为有意义形式的翻译，依赖于颞叶中的一个感觉区，该区域与运动区相连。维尔尼克可以证明，颞回的病变会导致不同类型的病理，他将其描述为“感觉性失语症”。与布罗卡失语症不同，在该区域有病变的个体通常言语流畅，但有严重的理解缺陷。此外，这些失语症患者表现出独特的语义特征，例如有绕口话的倾向，即产生所谓的绕口话。此外，维尔尼克失语症患者表现出音位或语义替代音位、音节或整个单词（言语失误），在极端情况下甚至会出现新词（新词），以至于完全无法识别胡言乱语。相反，韵律和语调似乎相对完整，导致所谓的语义或音位化语义，这导致了“多语症”的表达，即过度或不连贯的话语。除了命名之外，这个词的选择并非偶然，而是让人想起临床术语“腹泻”。此外，维尔尼克表明，布伊拉早先提出的失语症是基于该区域的病变。失语症（或遗忘失语症）简而言之，是指无法使用或“恢复”众所周知的单词。这种相对轻微的失语症的症状在其他形式的失语症中也经常可以观察到。一般来说，如果这些找词问题是失语症的主要“特征”，而言语产生和理解相对不受影响，则被认为是失语症。维尔尼克不仅正确地推测了布罗卡区和维尔尼克区之间的解剖学联系，而且还显著地预测了另一种类型的失语症。根据维尔尼克的推理，传导性失语症应该发生在皮质间断开连接的结果，当这些神经纤维（现在被称为弓状束）受到损害时。这在后来的研究中得到了证实（Murdoch，2009）。在传导性失语症中，理解和言语产生被认为是相对完整的。然而，信息从维尔尼克区传递到布罗卡区的失败会导致言语失误症状，以及在重复检查者提出的词语方面有明显的困难。
基于维尔尼克的出版物，起源于各种模型，主要遵循定位论理论。在这方面，利希海姆的模型可能是这些模型中最常被引用的模型，因此在这里以示例方式进行描述。路德维希·利希海姆（1845-1928），他与维尔尼克密切合作（事实上，他是维尔尼克在布雷斯劳的学生之一，诺曼·格什温德称之为“布雷斯劳学派”）（Opp，1994），假设一个方案（1885）基于布罗卡和维尔尼克之前关于参与语言的五个相互连接的皮质和皮质下中心的发现，即表达性言语、听觉言语表征、概念、听觉输入和运动输出中心（参见图 2）。重要的是，利希海姆提出了一个语义场或概念中心的假设，它在左半球的皮质下被表示。在这个中心，想法和详细的概念，比如有意的表达会随之出现。对皮质下概念中心的假设也促进了对其他皮质下类型失语症的预测，以及这些新病理的分类和定位。在这个理论中，概念中心和布罗卡区之间的连接受损会导致自发言语差，因为制定的想法无法发送到运动中心，而重复、朗读或理解则不受影响。因此，经典理解和运动产生中心（及其连接）的严格语言表现得以保留。这种综合征组合被称为皮质运动失语症。与布罗卡失语症不同的是，重复和朗读在皮质运动失语症中受到的损害要少得多，而自发言语会以类似的方式受到抑制。因此，相对较好的重复能力被认为是区分这些皮质失语症的重要特征。同样适用于皮质感觉型失语症。虽然症状类似于维尔尼克失语症，但重复通常很好。虽然患有皮质感觉失语症的个体可能会表现出其他现象，如回声失语，如以下皮质失语症小节中所述。补充他包括两个额外的中心，用于阅读（“视觉言语中心”）和写作，与维尔尼克区相连（图 2 中的基本房屋模型中没有显示）。这也可能解释了像失读症和失写症（即不能读或写）等罕见现象，这些现象可能独立于失语症发生，取决于“神经通路”对利希海姆结构方案中其他语言和言语相关中心的完整性（Murdoch，2009）。利希海姆的方案被称为维尔尼克-利希海姆模型，并获得了高度重视，因为它被用来解释和分类各种罕见的失语症类型及其伴随的症状（例如，纯词聋、失读症和失写症）。
维尔尼克-利希海姆模型最近被有影响力的奥地利裔美国神经学家诺曼·格什温德进一步阐述，从而形成了被称为维尔尼克-格什温德模型或语言神经模型（Geschwind，1965）。在格什温德的研究中，他强调了语言信号通过定义的白质投射（即弓状束）（图 3）从维尔尼克区传递到布罗卡区的过程。尽管格什温德假设从维尔尼克区到布罗卡区的联系本质上是单向的，但我们今天知道，沿着这条神经通路的信息流是双向的，就像大脑中的所有投射一样。通过现代非侵入性结构神经影像技术的可用性，今天有可能对弓状束的个体解剖进行活体可视化，从而研究它对健康大脑语言的特定贡献。最近的研究人员首次提供了这些神经纤维存在的解剖学证据（Catani、Jones 和 Ffytche，2005）。即使格什温德的模型在今天被认为已经过时，但他对神经结构和语言操作的广泛研究和检查，从视觉顶叶皮层到维尔尼克区的角回，通过说话和阅读，为失语症学及其研究以及其他各个领域做出了巨大贡献（Kolb & Whishaw，2003）。
如今，存在多种模型来解释各种失语症综合征及其特定症状组合。然而，语言障碍神经解剖学和分类学的主要进步是由布罗卡和维尔尼克提出的，并导致了诸如维尔尼克-利希海姆模型和维尔尼克-格什温德模型之类的模型。这些早期神经学家的开创性工作使人们能够对言语障碍进行分类，并更精确地定义它们。由于他们的发现，可以根据症状估计病变的位置，而这在以前只能通过尸检后验尸才能做到。此外，也能够预测因损伤而可能出现的症状。同样，缺陷与受损大脑区域之间的关联被建立在更坚实的基础上，因此，今天，对临床神经语言学的假设驱动方法成为可能。尽管现代神经影像技术的可用性，但从早期失语症学研究中诞生的标准化测试在诊断程序中仍然具有重要意义。然而，诊断测试通常更强调功能检查，而不是解剖定位。尽管如此，即使在今天，大多数模型也不被认为是完全准确的，因为现代神经解剖学尚未显示出离散区域。涉及语言产生和理解的复杂模式的各种皮质和皮质下结构，目前仍未完全理解，需要进一步研究。
失语症（希腊语 ἀφασία Aphasia，“无言”）是一种获得性多模态中枢语言障碍，在（大体上）语言发展完成之后，由于（通常是）左侧优势半球功能性语言中枢受损而导致。语言系统受损程度可能在语言的不同表征层次（如语音学、句法、词典或语义学）上有所不同，并受到语言理解和表达能力的限制。语言障碍还可以包括非语言性语言表现，例如阅读、写作或手语。然而，特别是前两者也作为独立的综合征类别来处理，即失读症和失写症。失语症类别很少能明确地区分开来，因为在自然发生的情况下，导致失语症综合征的神经损伤很少局限于一个明确界定的脑区。
布洛卡失语症、运动性失语症或表达性失语症，是指发生在额叶外侧区域，围绕着内侧岛叶皮层，前中央动脉供应区的一种损伤。其特点是言语缓慢、费力，并伴有明显的停顿、言语停滞，因此被归类为“非流利”失语症综合征。此外，还会出现明显的语法错误，即所谓的“电报式”——省略语法属性，例如冠词、介词和正确的词形变化。在极端情况下，患者只能说出几个词，而且这些词经常重复，仿佛是在拼命地表达自己。然而，通常这些词的发音和语调似乎是正常的。理解能力被认为是轻度受损，而复杂的句法内容会带来更大的困难。
韦尼克失语症、感觉性失语症或接受性失语症，源于颞上回背侧（颞叶“上后部”的第一颞回）的病变，后颞动脉供应区。通常理解能力严重受损，而言语表达流畅，语音和发音保持完整。其还以言语错乱、替换词语或音素（言语错乱）的倾向，甚至创造新词（新词）为特征。在严重的情况下，这会导致无法识别但流畅的胡言乱语（语义或语音错乱），从而产生“言语过多症”（过度健谈）这个词。这些失语症患者通常也缺乏对后一种状况的意识。
命名性失语症或遗忘性失语症通常被认为是最轻微的形式。其发病机制最常见于颞顶叶病变。命名性失语症以极难记住简单单词为显著特征。理解能力仅轻微受损，言语表达大多流畅。与韦尼克失语症一样，也会出现言语错乱。最常见的是，这些遗忘症状在其他失语症综合征中也或多或少地表现出来。
在全面性失语症中，（通常是）左半球的大面积脑区在中脑动脉供应区内受损，中脑动脉是向大脑供血的三条主要动脉之一。这种大面积损伤会导致各种认知障碍，例如言语表达和理解能力严重受损。其通常伴有言语错乱症状和新词，以至于只有言语自动化仍然可能，反复出现的言语，如反复重复单词或音节。
传导性失语症，也称为联想性失语症，通常是由于弓状束（拉丁语，弯曲束）受损导致的，弓状束连接着布洛卡区和韦尼克区。这种失语症在自然界中比较罕见，因为弓状束几乎是精确受损的，而理解和运动性言语中枢却相对完好。其特点是重复听觉接收到的言语或朗读的能力差，而听觉和词汇理解能力保持完好，言语流畅，但伴有言语错乱，尤其是语音错误。由于失语症患者会反复试图重复检查员提出的单词以纠正自己的错误，因为他意识到自己的错误，所以这看起来就像他试图逐一用语音来逼近这个词。
跨皮质性失语症可以表现为感觉性、运动性或混合性失语症。韦尼克区和布洛卡区被认为是相对完好的（以及它们之间的连接），而连接它们与皮质下结构的神经通路（在颞叶或分别是在额叶前部上部的特定区域）受损，涉及丘脑和基底神经节的部分。韦尼克区或布洛卡区是“孤立的”，这决定了失语症的类型：跨皮质性感觉性失语症或跨皮质性运动性失语症（或混合型），分别类似于布洛卡的表达性失语症或韦尼克的接受性失语症。所有跨皮质性失语症都具有共同的特征，即重复能力好，这区别于表达性失语症或接受性失语症。在跨皮质性感觉性失语症中，自发言语和理解能力与感觉性失语症相似，患者有持续言语的倾向（“粘住”单词或不再相关的內容）。他们还可能表现出模仿言语，即不断重复单词。在跨皮质性运动性失语症中，自发言语是混乱的，非流利的，如同运动性失语症，但重复能力，甚至流畅地重复较长的短语的能力都相对较好，因为理解能力和弓状束保持完好。
纯失语症也称为听觉言语性失认症。据认为，其涉及优势半球颞叶中的海希尔回受损，中断从听觉接受区到韦尼克区的纤维。它被认为是一种选择性听觉缺陷，无法理解言语，而阅读、写作、自发言语和对非语言性听觉输入（如音乐）的理解保持完好。因此，它被归类为纯粹的“输入障碍”。
Typical classification table of aphasias (Wikipedia)
大约80%的失读症和失写症患者有血管起源，最常见的原因是脑血管意外（CVA，通常被称为中风），导致脑缺血（即血液供应不足）占所有CVA的80%，出血性梗死（即出血，也会继发导致缺血）占所有CVA的20%。其次和第三高的发病率是外伤性脑损伤（10%）和脑肿瘤（7%）（Schneider 等，2012）。半球发病率：损伤（作为言语优势半球）在96%的右利手和70%的左利手位于左侧大脑半球（15%的左利手表现出双侧言语组织）。剩下的4%的右利手和15%的左利手表现出纯粹的右侧半球言语组织（McCarthy & Warrington,1990）。最主要的原因是：
• 中风（脑卒中）*
• 脑出血、动脉瘤*
• 外伤性脑损伤*
• 脑肿瘤*
• 细菌或病毒性脑炎*
• 脑萎缩*
• 神经系统疾病：阿尔茨海默病、痴呆症等*
• 酒精、药物和药物中毒*
*(Wikipedia-links needed)
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