神经病学与神经外科/不完全脊髓损伤/布朗-塞卡综合征
布朗-塞卡综合征 是一种罕见但经典的 脊髓 损伤。由于其罕见性,大多数文献描述都是以 案例研究 的形式出现的。
一名 25 岁的男性由救护车送往急诊室。他在胸部中后部被刺伤。入院血压为 90/60。脉搏为每分钟 120 次。他面色苍白,似乎处于休克状态。开始了两根外周静脉通路,并为 6 个单位血液进行了血型鉴定和交叉配血。胸片显示左侧气胸(肺塌陷)和相关的左侧血胸(胸腔出血)。检查发现背部约 T6 水平处有 2 英寸的刺伤。神经系统检查显示 T6 以下左侧完全丧失运动功能,T6 以下右侧感觉丧失。入院血红蛋白为 9.6 克/百毫升,红细胞压积为 37%。他开始出现呼吸窘迫的症状。患者接受气管插管(呼吸管)并置于辅助呼吸机。手术住院医师在左侧放置了胸腔引流管,立即有鲜红色血液从胸腔引流管流出。紧急进行胸腔开放手术。发现左肺和主动脉有裂伤,并进行了修复。神经外科医生在 T6 水平处探索了脊髓,发现 T6 水平左侧脊髓有裂伤。患者的生命得以挽救,但由于 T6 水平脊髓裂伤,他的神经系统功能缺损是永久性的。这是布朗塞卡综合征的典型病例表现。 [1] [2] [3]
已有类似病例报道,但没有发现明显的脊髓裂伤。有时,脊髓血肿而无裂伤也会导致布朗塞卡综合征。患者稳定后,可进行神经外科手术,包括椎板切除术和血肿清除术。很多情况下,这可以导致神经系统功能完全恢复。 [4] [5] [6] 此案例代表了一种罕见的情况,当脊髓实际上没有裂伤,布朗塞卡综合征是由 血肿 的出血和压迫引起的时,可以完全恢复。快速清除血肿是获得良好结果的必要条件。 [7] [8]
在相关的案例中,作者描述了一名患者,他在颈后被刀刺伤,后来出现了布朗塞卡综合征,这归因于颈椎脊髓损伤。脊髓造影和 CT 显示椎管外硬膜外压迫性病变,经探查手术证实为 脑脊液 (CSF) 的局限性积液。该局限性积液的形成是由于刀伤引起的硬膜撕裂导致脑脊液泄漏。清除该局限性积液导致一些神经功能改善。解释了获取清晰病史和进行彻底临床检查的必要性。重申了对于颈部刺伤穿透皮下脂肪的患者,应将其收治入院。建议对于有神经系统功能缺损的患者,应尽早转诊神经外科医生。 [9] [10]
一名 18 岁的男性由他的朋友送往急诊室,病史为在当地池塘潜水。他浮出水面后,发现无法活动手臂或腿部。他的朋友告诉医院的入院登记员,他头部受伤。他们说水很浅,他头部撞到了底部。由于他们认为是头部受伤,他们认定他瘫痪了。仔细检查发现 C6 以下右侧运动功能丧失,左侧感觉丧失。他左侧保留了运动功能,但被发现较弱。头部检查未发现局灶性神经系统体征。他意识清醒,虽然焦虑和出汗。他的血压为 80/40,脉搏为 160 次/分钟,有规律。开始了两根外周静脉通路,并开始补液。他除了撞到头部并立即感到颈部疼痛外,对事件本身没有记忆。他的颈椎侧位 X 光片如图所示。他被诊断为 C6 楔形压缩性骨折,C5-6 和 C6-7 椎体后方稳定结构断裂。C5 在 C6 上发生后脱位。椎体的正常前后弯曲(红色显示)被破坏,表明存在骨折脱位。他被诊断为布朗塞卡综合征。确定颈椎骨折脱位不稳定,而手法复位会因进一步损伤脊髓而导致功能丧失加重。进行了牵引,随后进行了 C4 到 T1 之间广泛的前后融合手术。大约 6 个月后,患者的运动功能恢复了约 40%,感觉恢复了约 60%。他的功能缺损仍然是永久性的,但他最终可以使用支架和手杖行走。急诊室观察到的低血压(血压低)是由于脊髓休克导致血液积聚在腿部造成的。 [11] [12] [13] [14] [15]
一名 17 岁的女孩与朋友乘坐敞篷汽车。他们中的一些人坐在后排座椅顶部,没有系安全带。汽车正以超过 70 英里的时速行驶,当司机突然转向时,几名乘客被甩出车外。其中一名在现场被发现昏迷。救护车被叫来。入院后,发现她头部顶部有撕裂伤,失血过多,意识时而清醒时而昏迷。血压为 90/70,脉搏为 120。开始进行外周静脉输液,并进行补液。检查发现脑右侧硬脑膜外血肿。筛选 X 光片显示 C6 骨折脱位。她被放置在牵引装置中。未发现其他损伤。腹部和胸部均在正常范围内。由于硬脑膜外血肿较大,因此在入院当天晚上进行了手术清除。第三天,她恢复了意识,并发现她的身体左侧失去了运动功能,右侧失去了感觉。诊断为布朗-塞夸尔综合征。计划对颈椎骨折进行手术固定。这在入院后的第六天进行,从 C5 到 T1 进行了前后融合,并固定了 C6 骨折。手术后她的神经功能没有改善。在两周后,她被发现发展成完全性四肢瘫痪(双臂和双腿瘫痪)。她出现了呼吸窘迫。进行了气管切开术,并将其放置在呼吸机上。在入院的第 26 天,她被发现出现呼吸窘迫,发绀和挣扎。诊断为 肺栓塞。她的病情不断恶化。在入院的第 40 天,她死于肺炎继发的败血症。此病例代表了一名重伤患者的不幸结局。它表明,尽管进行了充分的治疗,布朗-塞夸尔综合征仍然可能发展成完全性截瘫。 [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22]
病例 4:退行性关节炎
[edit | edit source]一名 72 岁的女性在家洗澡时感到头晕。她在浴缸里摔倒,头部和颈部后部出现挫伤。她的女儿听到摔倒声后叫了救护车。在医院,发现她的右侧 C6 以下部分丧失了运动功能,右臂几乎完全瘫痪,右腿部分瘫痪。她左臂失去了感觉,左腿出现斑块状感觉丧失。X 光片显示颈椎严重退行性关节炎。MRI 显示 C6 水平右侧脊髓挫伤。由于退行性关节炎引起的颈椎棘突称为骨赘,在这种情况下,当她在浴室里摔倒时,骨赘导致脊髓挫伤。诊断为布朗-塞夸尔综合征。她报告说她的脖子已经疼痛了好几年,尽管在过去几年里,她的疼痛有所减轻。十年前,她曾去看过神经外科医生,神经外科医生建议进行椎间盘切除术和 C4-5 和 C5-6 融合术。她拒绝了他的建议。在医院住了 6 周后,她被转到一家护理机构。在预期治疗和物理治疗的帮助下,她逐渐恢复了功能,并在接下来的 6 个月内慢慢恢复。恢复不完全。六个月后,她能够在辅助和助行器的帮助下行走。最初,她的排便和排尿功能中断。在受伤后 6 周恢复正常。
在一项针对颈椎病变引起的布朗-塞夸尔型脊髓病 (BSM) 患者术后半侧痛觉减退 (感觉减退) 预后的日本研究中,发现所有患者术后都持续存在部分或完全丧失,即使进行手术。他们评估了 233 名接受颈椎疾病手术治疗的患者中 16 名 (7 例后纵韧带骨化 [OPLL]、5 例颈椎 spondylosis [CS] 和 4 例椎间盘突出患者) 的 BSM 预后。平均随访时间为 2 年 11 个月。手术后,这些患者中没有一个出现半侧痛觉减退完全消失的情况,尽管大多数患者症状有所改善。在布朗-塞夸尔脊髓病系列中,OPLL 发生率最高,压迫脊髓的椎体前部主要位于椎体的中心区域。椎间盘突出组腿部运动功能术后改善情况明显优于 OPLL 和 CS 组。BSM 组与非 BSM 组的预后功能之间没有显著差异。研究得出结论,布朗-塞夸尔脊髓病患者可以预期与非布朗-塞夸尔脊髓病患者几乎相同的预后功能,但半侧痛觉减退不会消失除外。 [23]
病例 5:单侧关节突脱位
[edit | edit source]一名 25 岁的男子骑摩托车在十字路口撞上了卡车的侧面。他失去了意识,被发现左胫骨和腓骨远端骨折,骨折位置高于踝关节。颈部以常规方式固定。他被送往医院。检查发现左臂和左腿出现运动性瘫痪,身体右侧出现感觉丧失。常规筛查 X 光片显示 C5-6 处单侧关节突脱位。左侧显示了颈椎侧位 X 光片的示意图。颈椎正常的平滑的前后曲线被中断,以红色显示。C5 椎体向前滑移小于椎体宽度的 25%,提示单侧关节突脱位诊断。经 MRI 证实。咨询了神经外科医生,并对头部和颈部进行了牵引。经过 5 天的时间,单侧关节突脱位被复位。由于认为其不稳定,因此进行了后路融合术。在接下来的 6 个月内,患者恢复了大约 80% 的运动功能和全部的感觉功能。胫腓骨(腿)开放性骨折采用外固定器治疗,并进行了冲洗。骨折部位存在一些皮肤缺损,并伴有 骨髓炎(骨感染)。这需要进行更多的手术,包括感染骨的清创术和皮肤移植术。胫骨和腓骨骨折最终在 18 个月后愈合。愈合后,他仍然行走困难,需要借助拐杖行走。他的行走或站立时间明显受限。他难以找到工作,并因其严重的残疾寻求永久性残疾。 [24] [25] [26]
病例 6:枪击伤
[edit | edit source]报道了一例儿童误伤的病例,患者出现布朗-塞夸尔综合征,并从颈部后方的伤口处出现脑脊液漏。患者经普通 X 光片和 CT 扫描检查,发现子弹位于 C1 和 C2 椎板下的颈椎管内。进行了 C1/C2 椎板切除术,小心地取出子弹。患者神经功能得到改善,脑脊液漏止住。该病例报告表明,高颈椎枪弹伤可能出现非典型的神经系统表现,并且有可能存活。 [27]
一名脊髓枪击伤患者,出现不完全神经系统损伤,到急诊室就诊,神经系统检查发现 中央脊髓综合征 型损伤和布朗-塞夸尔综合征的混合。主治医生推测,布朗-塞夸尔综合征的部分症状是由子弹和子弹穿透椎管时产生的动能导致脊髓内通路受压引起的,而中央脊髓损伤是由子弹穿透椎管时的动能产生的。他们得出结论,对于枪击伤后出现不完全神经系统损伤的患者,应将子弹取出。 [28]
病例 7:海绵状血管畸形
[edit | edit source]一名 17 岁的男孩出现 尿崩症 和 青春期延迟。作者报告了第一个经证实的脊髓照射后新发髓内海绵状血管畸形 (CM) 的病例。文献分析表明,脑部海绵状血管畸形 (CM) 可能是一种获得性发病机制和动态病理生理构成,文献记载了家族性病例中新病灶的出现以及放疗后的出现。内分泌水平评估显示 垂体功能减退症,磁共振 (MR) 成像显示漏斗状肿块。患者接受蝶骨翼颅骨切开术和漏斗状 生殖细胞瘤 切除术。脊柱 MR 影像显示结果正常。患者接受颅脊髓照射治疗,情况良好。5 年后,他出现急性背痛、下肢无力和麻木以及排尿困难。脊柱 MR 影像显示髓内 T-7 病灶;其信号特征与海绵状血管畸形一致。患者最初接受保守治疗,但出现进行性脊髓病变和部分布朗-塞卡尔综合征。尽管他接受了大剂量类固醇和卧床休息,但症状加重。他接受了肋横突切除术和通过前外侧髓切开术切除出血性血管病变。病理学检查证实了 CM 的特征。患者恢复良好,术后 4 周内即可不借助任何辅助行走。CM 的新发可能与先前对脊髓进行的放射治疗有关。 [29] 放疗可以通过破坏恶性组织来引起海绵状血管畸形,留下空腔,该空腔会充满血液或浆液。如果这些病灶逐渐增大,会增加对周围神经组织的压力,导致神经模式出现各种缺陷。在本例中,缺陷符合部分布朗-塞卡尔综合征模式。有关脑脊髓生殖细胞瘤导致布朗-塞卡尔综合征的另一报告,请参见下文。
案例 8:生殖细胞瘤
[edit | edit source]日本文献报道了脊髓 生殖细胞瘤 导致布朗-塞卡尔综合征。 [30]
一名 29 岁的男性出现 尿崩症 和 小脑共济失调,他在发病 15 年后出现脊髓肿胀。他一直身体健康,直到 14 岁时才出现眩晕。两年后,他出现步态障碍和言语不清。他还出现烦渴和多尿。他在 17 岁时在我院神经外科就诊。当时的神经系统检查发现记忆力减退、水平眼震、小脑共济失调性步态、运动失调和分解运动,左侧更为明显。颅脑 CT 扫描显示涉及左侧丘脑底核区和尾状核头部的大块病变。 脑脊液 无明显异常,但 人绒毛膜促性腺激素 升高至 27 mIU/ml。他接受了放射治疗(全脑区 3,000 拉德,病灶区 5,460 拉德)。他的 CT 扫描和记忆力减退得到改善,但小脑共济失调未改变。放射治疗 3 年后,他开始出现颈部和左上肢舞蹈样运动。
他在 1995 年 8 月 14 日 29 岁时住进我们科室。入院时,他清醒但对时间定向障碍;计算能力也很差。高级脑功能完好。眼底正常,无视盘水肿。视野完整。注视时在所有方向均观察到 眼震,但在水平方向更为明显。言语不清。其他颅神经功能无明显异常。运动方面,他表现出明显的躯干和步态 共济失调;他无法行走,因为存在共济失调。双上肢肌肉萎缩和明显无力,左侧更为明显。上肢深部腱反射减弱,但下肢深部腱反射活跃。他有多尿;尿比重低。脑脊液中含有 6 个细胞/cmm 和 113 mg/dl 蛋白质;奎肯斯泰德征阳性。MRI 显示颈髓肿胀;此外,整个颈部和延髓表现为高信号强度区。上帐篷结构中未发现任何肿块病变,但第三脑室明显扩大。对颈部病变进行了手术活检。患者在神经系统 CPC 中进行了讨论,主要讨论者得出结论,患者患有间脑区域具有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤,似乎已通过放射治疗治愈;他认为颈部病变是生殖细胞瘤的播散。小脑共济失调归因于生殖细胞瘤的远期效应。大多数参与者认为,原发肿瘤是生殖细胞瘤,颈部病变是其扩散。一些参与者认为,他的共济失调是由生殖细胞瘤细胞侵犯延髓和小脑下脚引起的。对从脊髓活检的组织进行的组织学观察显示出典型的双细胞模式生殖细胞瘤。大多数肿瘤细胞对抗 HCG 的抗体不染色,但一些肿瘤细胞呈阳性染色。生殖细胞瘤对放射非常敏感;这名患者显示 T2 高信号病灶涉及延髓和颈髓,连续分布。可能,下脑干的肿瘤细胞逃脱了放射治疗,并在数年内逐渐扩散到脊髓。在手术时,脊髓表面没有肿瘤细胞。因此,肿瘤细胞从延髓连续侵入脊髓。他接受了颈部放射治疗,他的神经系统和影像学检查结果显示明显改善。
多发性硬化症
[edit | edit source]多发性硬化症 表现为布朗-塞卡尔综合征。已有文献报道了可能的多发性硬化症 (MS) 累及颈髓,而未累及大脑,模拟肿瘤。患者出现进行性左侧布朗-塞卡尔综合征。MRI 提示该诊断。尽管进行了强力皮质激素治疗,但神经系统状况恶化,与放射学发现一致。活检排除了髓内肿瘤,支持 MS 的诊断。 [31] 布朗-塞卡尔综合征表现为脊髓半侧瘫痪,并伴有对侧感觉障碍,与多种潜在疾病有关。我们描述了一名 35 岁的右手利手白人女性,以布朗-塞卡尔综合征为唯一症状,突出了多发性硬化症作为布朗-塞卡尔综合征罕见病因的重要性。(MS) 是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。MS 患者通常表现出各种神经心理功能障碍,这些障碍往往会在数年甚至数十年内逐渐加重。MS 的诊断基于经典表现(即视神经炎、横贯性脊髓炎、核间性眼肌麻痹、感觉异常)以及对其他神经系统异常的识别,这些异常可能由病史和体检表明。MRI 的典型发现也有助于确诊 MS。按照惯例,对 MS 诊断的信心程度描述为确诊、可能或可能的 MS。它包括根据临床表现进行分类,这在一定程度上与预后相关,在临床试验中很有用。约 70% 的患者出现更为有利的复发缓解型 (RR) 类型,其特征是急性发作,伴有完全或部分缓解。与 RR 型患者相比,慢性进展型 MS 患者的治疗效果不太理想。具有炎症成分的患者可能对皮质类固醇、β-干扰素或静脉注射环磷酰胺 (环磷酰胺) 有反应,一项研究发现,当患者接受低剂量甲氨蝶呤时,对疾病进展的影响适度。米托蒽醌有时推荐用于症状快速进展的患者。
多发性硬化症被认为是一种自身免疫性疾病。关于多发性硬化症的大部分知识都来自动物研究中的模型,即实验性变态反应性脑脊髓炎。多发性硬化症的病理特征是多中心、多阶段的 CNS 炎症和脱髓鞘。最初,人们认为每个多发性硬化症病灶都会经历脱髓鞘和髓鞘再生的发作,最终演变成慢性烧毁斑块,伴有轴突相对保留和神经胶质增生。因此,尽管神经网络在疾病晚期之前基本完好,但神经心理功能障碍仍然发生了。然而,最近的研究表明,轴突横断确实发生在急性加重期间;此外,通过磁共振波谱法测量的轴突损伤与临床残疾相关。由于不明原因,病灶特征性地累及视神经和脑干、基底神经节和脊髓的小脑室周白质。在大体标本中识别多发性硬化症病灶很困难,在放射影像学图像中识别灰质中的多发性硬化症病灶也很困难;因此,对白质的偏爱可能与疾病无关。周围神经系统很少受累。[32]本例代表了多发性硬化症的一种罕见表现形式,因为它发生在脊髓中,而没有中枢神经系统病理学证据。[33] [34]
血凝剂引起的硬膜下血肿
[edit | edit source]据报道,一名 52 岁的服用血凝剂的男性,左侧 C7 以下出现运动性瘫痪,对侧 C7 以下出现感觉和本体感觉丧失。MRI 显示 C7-T1 处存在硬膜外血肿。在紧急情况下,进行了颈椎椎板切除术,并进行了血肿清除,血肿位于脊髓外,但压迫脊髓。术后,神经功能完全恢复。[35] [36] [37] [38] [39][40] [41] [42] [43]
脊髓梗塞
[edit | edit source]日本报道了出现布朗-塞卡综合征的脊髓后部梗塞。一名 56 岁的女性因脊髓梗塞(血液供应中断)入院。她出现左侧带状疼痛,没有诱发症状,并发展为左腿单瘫和尿潴留。她还出现了左躯干第 10-11 胸椎节段的全部感觉丧失,左腿的定位和振动感觉障碍,以及右腿的疼痛和温度感觉障碍。T2 加权 MRI 影像显示第 9-10 胸椎水平左侧脊髓后柱信号强度增高。体感诱发电位证实定位和振动感觉丧失是单侧的。尽管她两个月后能够拄拐行走,但感觉障碍没有改善。这是一种罕见的单侧脊髓后部梗塞出现布朗-塞卡综合征的病例。[44]
脊髓空洞症
[edit | edit source]脊髓空洞症是一种病理状况,由脊髓中心充满液体的空洞引起。该囊被称为脊髓空洞。这些囊体可能会增大,导致各种神经系统表现,包括布朗-塞卡综合征及其变异形式。已有两例报道脊髓空洞与髓内转移有关。第一例表现为右臂感觉过敏和双侧锥体束腿无力,第二例表现为右侧部分布朗-塞卡综合征,感觉水平在 D6(T6)处。讨论了可能的机制。.[45]据报道,第三例患者出现与脊髓空洞症相关的髓内脊髓转移。在一名患有肺部未分化癌的患者中,通过磁共振成像确诊。患者对类固醇和放射治疗的反应良好,神经系统症状和脊髓空洞症完全消退。髓内脊髓转移相对罕见。[46]
根据对 19 例脊髓空洞症患者的检查,以及相关文献,包括鉴别诊断、术后评估和脑脊液和囊液动力学,使用磁共振成像 (MRI),可以得出以下结论:1. MRI 是诊断和鉴别诊断脊髓空洞症的首选方法。2. 使用 MRI,可以研究椎管内液体流动和脊髓空洞液体的运动。目前数据有限,但将来会为我们了解脊髓空洞症的发病机制和治疗方法的选择做出重要贡献。3. MRI 对脊髓空洞症患者的术后随访很重要,包括跟踪囊体和检测并发症。[47]脊髓空洞症会导致进行性脊髓病。大多数脊髓空洞症患者有 I 型阿诺德-奇阿里畸形的小脑扁桃体。脊髓空洞症进展的病理生理机制与奇阿里 I 型畸形有关,这些畸形与该病症频繁出现。在一项对 20 例既有阿诺德-奇阿里 I 型畸形又有症状性脊髓空洞症的成年患者的研究中,术前检查包括:临床检查;使用 T1 加权磁共振 (MR) 成像评估解剖结构,以及评估脊髓空洞。与健康志愿者相比,在手术前,患者枕骨大孔处腹侧和背侧脑脊液空间的前后径减小。术后所有患者的 MR 成像显示最大脊髓空洞直径减小。动态 MR 成像显示脊髓空洞液体速度和流量降低。所有患者的临床症状和体征均改善或保持稳定,扁桃体恢复正常形状。与阿诺德-奇阿里 I 型畸形相关的脊髓空洞症的进展是由小脑扁桃体的作用引起的,扁桃体部分阻塞枕骨大孔处的蛛网膜下腔,并对部分封闭的脊髓蛛网膜下腔起到活塞的作用。这会在每次心跳时产生增大的颈椎蛛网膜下腔压力波,从外部而不是内部压迫脊髓,并将脊髓空洞液体向尾端传播,从而导致脊髓空洞进展。单纯减压硬膜外手术后扁桃体异常形状和位置的消失表明,小脑扁桃体的阿诺德-奇阿里 I 型畸形是获得性的,而不是先天性的。仅限于枕骨大孔开颅术、C-I 椎板切除术和硬脑膜成形术的手术消除了这种机制,消除了脊髓空洞症及其进展,而没有更侵入性手术的风险。[48]
肾细胞癌
[edit | edit source]任何转移性癌症 到脊髓都可能导致布朗-塞卡综合征或其变异。在临床实践中,这些病例很少见。一位患者出现脊髓内孤立性肿瘤。肿瘤导致了布朗-塞卡综合征的发现,并且是广泛转移性肾细胞癌 (RCC) 的首发症状。脊髓内转移性肿瘤的报道并不常见,并且作为播散性癌的首发症状极为罕见。该肿瘤已被切除,患者的神经功能缺陷逐渐改善。组织病理学显示为上皮样肿瘤。然而,尽管有专家审查,但诊断并不明确,肿瘤似乎是良性的。它很快在脊髓中复发,重复影像学检查显示出许多新的转移灶和原发性肾肿瘤。活检和重复组织病理学分析证实了 RCC,患者在另外 2 个月内死于播散性疾病。尽管不常见,但在某些患者手术前应考虑脊髓转移,因为这可能会加速诊断,减少手术的必要性,并提高这些患者的生活质量。提示转移的临床因素包括个人或家族恶性肿瘤史或易患恶性肿瘤的疾病,脊髓或其他部位出现多发性肿瘤,非特异性全身症状,如体重减轻或食欲下降,以及,特别是对于 RCC,血红蛋白浓度异常升高。 [49] 在另一个案例中,作者报道了一名 70 岁的女性,她在 6 周内出现了布朗-塞卡综合征,这是由隐匿性肾细胞癌的脊髓内转移引起的。脊髓内转移很少见,仅占中枢神经系统转移的 4-8.5%。脊髓内转移的一个重要特征是神经功能缺陷的快速进展,这需要快速治疗。目前只有 8 例早期的肾细胞癌脊髓内转移报道 [50] [51] [52] [53] [54] [55] [56] 作者报道,据他们所知,这是第一例肾细胞癌转移症状先于原发肿瘤检测的患者的报道。该报告介绍了肾细胞癌脊髓内转移的临床、神经放射学和组织病理学发现,并概述了脊髓内转移的相关文献。 [57] 然而,也有一些病例,转移导致布朗-塞卡综合征或其变异是肾细胞癌的首发症状。在西班牙的一个案例中,一名 69 岁的男性没有已知的既往史,最近两个月出现下肢远端无力。磁共振成像 (MRI) 显示髓锥水平的脊髓内肿块。患者接受了手术,组织学诊断为透明细胞癌,提示来自未发现的肾脏肿瘤的转移,后来通过腹部 CT 证实。当患者状态良好时,手术可以纠正脊髓内病变引起的神经功能缺损。患者在干预后神经状态得到改善,术后 14 个月,下肢没有神经功能缺损。 [58] [59]
肺癌
[edit | edit source]描述了 4 例肺小细胞癌 (SCCL) 脊髓内转移患者,重点介绍了临床表现和治疗。所有患者在使用化疗和放疗的联合治疗后 2 个月内出现由于颈椎脊髓内肿瘤导致的布朗-塞卡综合征。一名患者出现布朗-塞卡综合征和肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫。介绍和讨论了放射学和脑脊液发现。对每位患者的受累脊髓节段进行了放射治疗。所有患者均有反应;2 位患者分别维持了 3 个月和 7 个月,另外 2 位患者分别维持了 3 个星期和 4 个星期。4 位患者中有 3 位的生活质量明显改善。 [60] [61]
脊髓内转移非常罕见。已报告 4 例经尸检证实的病例。原发肿瘤部位是肺 (3 例) 和乳房 (1 例)。1 例并发布朗-塞卡综合征。我们在文献中发现了 96 例脊髓内转移。原发肿瘤部位包括肺 (49%)、乳房 (14%)、肾脏 (6%) 和结直肠 (5%)。黑色素瘤在 6% 的病例中被发现,霍奇金病在 4% 的病例中被发现。其他原发肿瘤占 9%。脊髓内转移最常发生在胸部。 [62] 在另一份报告中,作者回顾了 1980 年至 1993 年的记录,以识别具有组织学证实的全身性癌症、临床脊髓病表现,以及组织证实的 ISCM 或与 ISCM 相关的异常神经影像学发现的患者。他们确定了 40 名符合这些标准的患者。其中 9 名患者的 ISCM 是癌症的首发症状。19 名患者的原发肿瘤为肺 (其中 12 名为小细胞癌)。21 名患者出现疼痛,35 名患者出现可检测到的感觉丧失,37 名患者出现无力,25 名患者出现尿失禁。9 名患者出现了真正的布朗-塞卡综合征,另外 9 名患者出现了假布朗-塞卡综合征。诊断时症状的中位持续时间为 28 天 (范围为 3 天至 18 个月)。13 名患者曾出现脑转移,9 名患者在 ISCM 出现的同时出现脑转移,1 名患者在 ISCM 出现后出现脑转移;11 名患者伴有蛛网膜下腔转移。30/30 名患者的脊柱磁共振发现异常,20/20 名患者的脊髓造影结果异常,8 名患者经病理证实 ISCM。35 名患者接受了放疗,5 名患者接受了手术;4 名患者未接受治疗或在其他地方接受治疗。接受放疗患者的中位生存期为 4 个月,未接受放疗患者的中位生存期为 2 个月。11 名患者生存期超过 6 个月。23 名患者在 ISCM 诊断时能行走,21 名患者在最近随访时能行走。我们得出结论,ISCM 作为恶性肿瘤的首发症状并不罕见,半脊髓综合征经常发生。尽管长期生存率较差,但治疗可以保持大多数在诊断时仍能行走患者的行走能力。大多数患者都需要进行局部放疗。 [63] [64] [65]
结核病
[edit | edit source]韩国的一例病例报道了一名系统性红斑狼疮 患者继发于脊柱结核的布朗-塞卡综合征:一名 25 岁的女孩出现右侧无力逐渐加重,左侧躯干感觉减退。她因自身免疫性血小板减少症接受了 2 个月的 高剂量类固醇治疗。临床、实验室和免疫学研究表明她患有系统性红斑狼疮 (SLE),脊髓 MRI 显示 C5-6 椎体水平的脊髓边缘有增强对比度的含液肿块,提示脊髓内脓肿。她接受了肿块切除术和活检。脊髓组织的病理学发现显示坏死组织中有大量抗酸杆菌 (AFB)。手术和抗结核治疗后,她的神经系统症状明显改善,右侧运动无力得到恢复。据我们所知,这是第一例 SLE 患者脊髓内结核的病例报道。由于脊髓内结核有时可能模拟 SLE 自身的神经系统并发症,这可能会给临床医生造成诊断和治疗上的困惑。我们报道了一例脊髓结核影响 C5、6 椎体水平,表现为 SLE 患者布朗-塞卡综合征的病例。 [66]
一项来自南非的报告重点回顾了不同程度神经受累的脊柱结核病例。结核病(TB)的发病率在发展中国家和发达国家都在上升,儿童,特别是儿童,是感染该疾病的高危人群。中枢神经系统结核是婴儿和儿童中最严重、最危及生命的结核形式。大约 10% 的结核病患者有中枢神经系统受累。针对本文,作者选择了 4 例过去 5 年内在本机构就诊的罕见脊柱结核儿童病例。这些病例包括结核性蛛网膜炎、脊髓内结核瘤、齿状突结核性脊椎炎和 1 例结核性硬膜外脓肿。结核病可能分别以蛛网膜炎、脓肿和脊椎炎的形式累及脊髓内、硬膜外鞘内腔室或硬膜外椎体腔室,这些病例经常出现不同寻常的影像学表现。[67]
梅毒
[edit | edit source]一名 31 岁的男子因双腿突然无力、感觉丧失、膀胱和肠道功能障碍入院。在梅毒血清学检查结果呈阳性后,诊断为继发于脊髓血管梅毒的 Brown-Séquard 综合征。他的病情可能是由 Adamkiewicz 大根动脉内膜炎引起的。他接受了 21 天的治疗,每天一次肌内注射普鲁卡因青霉素 1.8 MIU,每天三次口服丙磺舒 0.5 克,随后进行物理治疗和康复。预计会有明显的 neurological 恢复。据我们所知,这种关联以前尚未在英文出版物中详细报道。[68]
参考文献
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