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放射肿瘤学/脑干神经胶质瘤

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流行病学

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  • 儿童中枢神经系统肿瘤的10%-20%
  • 成人中枢神经系统肿瘤的5%

弥漫性脑干神经胶质瘤

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  • 通常位于脑桥。
  • 一般为高级别(WHO III/IV)。
  • 局部浸润。
  • 预后普遍较差(中位生存期<1 年)。
  • 脑干神经胶质瘤的80%。

局灶性脑干神经胶质瘤

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  • 位于延髓或中脑。
  • 低级别。
  • 轮廓清晰,无局部浸润或水肿。
  • 很大一部分可以长期生存。
  • 脑干神经胶质瘤的15%-20%。

解剖学

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  • 弥漫性脑干神经胶质瘤 - 用类固醇和RT/替莫唑胺治疗,就像高级别星形细胞瘤一样。
    • 超分割疗法已得到广泛研究,但似乎没有益处。
  • 局灶性脑干神经胶质瘤
    • 顶盖神经胶质瘤用脑脊液分流术和观察治疗。
    • 盖髓神经胶质瘤用手术切除治疗。
    • 背外生长型局灶性脑干神经胶质瘤用手术切除治疗。
    • 延髓局灶性脑干神经胶质瘤通常用RT治疗。

弥漫性脑干神经胶质瘤的放射治疗

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  • 荷兰奈梅亨;2009年 PMID 18990510 - “儿童弥漫性脑干内神经胶质瘤的低分割放射治疗作用:一项初步研究。”(Janssens GO,Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009 年 3 月 1 日;73(3):722-6. Epub 2008 年 11 月 5 日。)
    • 前瞻性。9 名儿童,弥漫性脑干神经胶质瘤。RT 39/13。平均随访时间为 15 个月
    • 结果:中位 OS 为 8.6 个月,中位 TTP 为 4.9 个月;均与“标准”方案相当
    • 毒性:无 3-4 级
    • 结论:彻底的低分割疗法可行,可快速缓解症状,并最大限度地缩短总治疗时间
  • 哈佛大学;2003年(1990-96年) - PMID 12654425 - Marcus KJ 等。“儿童弥漫性脑干神经胶质瘤的依他尼醇和超分割放射治疗 I 期研究。”Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003 年 4 月 1 日;55(5):1182-5。
    • 18 名脑干神经胶质瘤患者用依他尼醇 + 超分割 RT 治疗,剂量递增方案。(前 3 名患者为 66 Gy,1.5 BID;后 15 名患者为 63 Gy,1.5 BID)。
    • 3 例 3 级毒性(皮肤,1 例呕吐)
    • 中位生存期为 8.5 个月
    • 结论:依他尼醇在儿童患者中的剂量限制性毒性是皮疹(与成人相比,成人是周围神经病变)。
  • POG 9239,1999年(1992-97年) - PMID 10192340 - Mandell LR 等。“超分割放射治疗在儿童新诊断的弥漫性脑干内肿瘤管理中没有作用:比较常规放射治疗与超分割放射治疗的小儿肿瘤学组 III 期研究结果。”Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 年 3 月 15 日;43(5):959-64。
    • 130 名弥漫性脑干神经胶质瘤患者用顺铂联合治疗,随机分配到超分割 RT 组(117 cGy BID 至 70.2 Gy)和常规 RT 组(180 cGy qD 至 54 Gy)。
    • 1 年 OS 为 30.9%(常规)对 27%(HF);2 年 OS 为 7.1%(常规)对 6.7%(HF)
    • 中位进展时间为 6 个月(常规)对 5 个月(HF)。
    • 结论:超分割 RT 对弥漫性脑干神经胶质瘤无益。
  • 埃及,2012年(2007-11年) - 摘要 2012 - Zaghloul M 等。“儿童弥漫性脑桥内神经胶质瘤 (DIPG) 的低分割放射治疗:一项前瞻性对照随机试验”Neuro Oncol (2012) 14 (suppl 1): i26-i32。
    • 64 名弥漫性脑干神经胶质瘤患者随机分配到常规 RT 组(55.8 Gy / 1.8 Gy)和低分割 RT 组(39 Gy / 3 Gy)。
    • 1 年 OS 为 36.2%(常规)对 41.4%(低分割);2 年 OS 为 32.3%(常规)对 28.4%(低分割)
    • 中位进展时间为 7.7 个月(常规)对 7.0 个月(低分割)。
    • 两组症状均有改善,低分割组反应更早。
    • 结论:弥漫性脑干神经胶质瘤的低分割 RT 与常规 RT 具有相似的 PFS 和 OS,但反应更快,患者/家属/诊所的负担更轻
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