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放射肿瘤学/脊索瘤

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流行病学

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  • 起源于神经轴线上的胚胎脊索残余，在成人中主要位于颅底和骶骨
  • 罕见肿瘤；美国发病率 0.08/100,000
    • 占颅底肿瘤的 6%；但占原发性骨肿瘤的 2-4%
  • 中位年龄为 60 岁（尽管在黑人中为 27 岁）
  • 男性比女性更常见（发病率为 0.10/100,000）而女性为 (0.06/100,000)
  • 主要发生在白人中 (91%)，在黑人中罕见 (2%)
  • 以缓慢生长为特征，伴有局部骨骼破坏和向邻近软组织的延伸。通常病程缓慢，伴有多次局部复发
  • 多达 30-40% 可能发生转移，但通常在疾病晚期


  • NCI/SEER；2001 PMID 11227920 -- "脊索瘤：1973-1995 年美国的发病率和生存模式。"(麦克马斯特 ML，癌症病因控制。2001 年 1 月；12(1):1-11.)
    • SEER 数据库。400 例，显微镜下确诊为脊索瘤。
    • 流行病学：发病率为 0.08/100,000；男性比女性更常见 (0.10)；白人更常见 (91%)。最年轻年龄组为颅骨表现 (54%)，最年长年龄组为骶骨表现 (41%)
    • 治疗：单纯手术 48%，手术 + EBRT 38%，单纯 RT 14%。骶骨病变更容易单独使用 RT (32% vs. 11%)
    • 结局：中位 OS 为 6.3 年；5 年 OS 为 68%，10 年 OS 为 40%

解剖学

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  • 在成人中，脊索残余以椎间盘的髓核形式存在，肿瘤的分布与残余的分布相匹配
    • ~35% 发生在蝶枕区（几乎总是累及斜坡）
    • 15-30% 发生在脊柱
    • 30-50% 发生在骶尾区


  • NCI/SEER；2001 (1973-1995) PMID 11227920 -- "脊索瘤：1973-1995 年美国的发病率和生存模式。"(麦克马斯特 ML，癌症病因控制。2001 年 1 月；12(1):1-11.)
    • SEER 数据库。400 例，显微镜下确诊。
    • 结局：颅骨 32%，脊柱 33%，骶骨 29%
  • 梅奥诊所；1973 (1910-1971) PMID 4722921 -- "颅底脊索瘤和软骨肿瘤。"(赫弗林格 MJ，癌症。1973 年 8 月；32(2):410-20.)
    • 回顾性。155 例脊索瘤。49% 为骶尾部，36% 为蝶枕部，15% 为脊柱。回顾了表现、病理和结局


症状

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  • 与部位有关
  • 疼痛、无力、感觉异常、运动异常和大小便功能障碍的组合
  • 疼痛发作通常隐匿；一项研究显示中位持续时间为 14 个月（4-24 个月）
  • 骶骨
    • 肿瘤可以长到很大
    • 主要表现为腰痛/坐骨神经痛和便秘
  • 活动脊柱
    • 神经功能缺损比骶骨更常见，接近 50%
    • 颈椎气道梗阻或吞咽困难
  • 颅底
    • 可能是颅内的或颅外的，伴有根据位置不同的占位效应症状
    • 头痛和/或面部疼痛很常见
    • 垂体功能不全、偏盲/复视、颅神经功能缺损、鼻塞。


组织学亚型

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  • 常规
  • 软骨样
    • 预后较好
    • 亚型以颅底位置为偏好
  • 去分化


  • 纪念斯隆凯特琳；2008 PMID 18641983 -- "脊索瘤和软骨肉瘤基因谱：对免疫治疗的意义。"(施瓦布 JH，癌症免疫学免疫治疗。2008 年 7 月 19 日。[提前发表])
    • Affymetrix 基因表达谱，6 例脊索瘤和 14 例软骨肉瘤。通过 qPCR 和 IHC 验证
    • 结局：两者均显示与其他肉瘤类型相比，细胞外基质基因过表达。脊索瘤选择性表达 T Brachyury 和 CD24；软骨肉瘤表达 IX 型和 XI 型胶原蛋白。HMW-MAA 在脊索瘤中表达为 62%，在软骨肉瘤中表达为 48%
    • 结论：类似的基因谱，上调的 ECE 基质基因

治疗概述

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  • 最大限度切除后进行质子束照射。
    • 总生存率取决于疾病的局部控制。疾病局部控制的预后因素是原手术后残留肿瘤量（<25cc 残留肿瘤更好）。
    • 在 <50% 的颅底脊索瘤中实现清晰的边缘。
    • 控制残留疾病需要 70 CGE 的剂量。

手术

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  • 最重要的预后因素是整块切除，切缘阴性
  • 从技术上讲，这可以在约 50% 的患者中实现，并导致 70% 的长期控制率
    • 表现为广泛的浸润性疾病
    • 附近的关键结构，导致激进方法的严重发病率
  • 原发手术至关重要，因为再手术的技术成功率明显降低
  • 部分切除导致 ~70% 的复发率


颅底

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  • 汉诺威；2007 (德国) PMID 17695386 -- "颅底脊索瘤：手术治疗和结果。"(萨米 A，神经外科杂志。2007 年 8 月；107(2):319-24.)
    • 回顾性。49 例患者。经筛窦入路 36%，翼点入路 23%，经枕骨后入路 23%。
    • 结局：GTR 49%，部分切除 51%。原发手术 GTR 78%。5 年 OS 为 65%，10 年 OS 为 39%
    • 毒性：新神经功能缺损 12%
    • 结论：鉴于 5 年和 10 年的 OS，脊索瘤不能被视为手术可治愈的肿瘤
  • 华盛顿大学；2006 (1988-2004) PMID 16883163 -- "颅底脊索瘤积极显微手术切除后长期随访的患者结局。"(佐兹迪斯 F，神经外科。2006 年 8 月；59(2):230-7；讨论 230-7.)
    • 回顾性。74 例患者，积极显微手术切除颅底脊索瘤，121 次手术。原发手术 63%，再手术 37%。平均 F/U 为 8 年
    • 结局：完全切除 72%，部分切除 28%。在 F/U 期间，NED 32%，伴有疾病生存 50%，死于疾病 15%，死于并发症 3%。10 年 RFS 为 31%（原发手术为 42% vs 再手术为 26%，SS）
    • 结论：积极显微手术切除后可以实现长期无肿瘤生存，且功能结果良好

活动脊柱脊索瘤

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  • 博洛尼亚；2006 PMID 16481964 -- "活动脊柱脊索瘤：50 年的经验。"(博里亚尼 S，脊柱。2006 年 2 月 15 日；31(4):493-503.)
    • 回顾性。52 例活动脊柱脊索瘤，37 例发生在 1991-2002 年。
    • 结局：术后死亡率为 8%。如果整块切除，中位 F/U 为 8 年，67% (12/18) 没有复发，100% 的复发 (6/6) 之前曾进行过不充分的切除。所有其他情况（单独使用 RT、伴有 SM+ 的手术或伴有 SM+ 和辅助 RT 的手术）都在 2 年内发生复发。局部切除 + RT 复发率很高，为 75%
    • 结论：与持续无病生存相关的唯一方案是无边缘整块切除

骶骨脊索瘤

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  • 梅奥诊所；2005年 (1980-2001) PMID 16203885 -- "骶骨脊索瘤的手术治疗。" (Fuchs B, J Bone Joint Surg Am. 2005 Oct;87(10):2211-6.)
    • 回顾性研究。52例骶尾部脊索瘤患者。后路入路42%，前后联合入路58%。广泛手术切缘40%。中位随访7.8年
    • 结果：局部复发率44%；5年生存率59%，10年生存率46%。5年生存率74%，10年生存率52%，15年生存率47%。广泛手术切缘是生存（100%）的最重要预测因子
    • 结论：广泛手术切缘是生存和局部复发率的最重要预测因子
  • 哥德堡；2000年 (瑞典)(1968-1998) PMID 10813725 -- "骶骨和活动脊柱脊索瘤的预后因素：对39例患者的研究。" (Bergh P, Cancer. 2000 May 1;88(9):2122-34.)
    • 回顾性研究。39例脊索瘤患者，30例骶骨，9例椎骨。采用现代手术技术。平均随访8.1年
    • 结果：广泛SM 59%。局部复发率44%，远处转移率28%。5年生存率84%，10年生存率64%
    • 结论：新的手术技术提高了局部控制率和生存率
  • MD安德森；1999年 (1954-1994) PMID 9894966 -- "骶骨脊索瘤：一家大型癌症中心40年的经验。" (York JE, Neurosurgery. 1999 Jan;44(1):74-9; discussion 79-80.)
    • 回顾性研究。27例骶骨脊索瘤患者。26/27例疼痛，17/27例自主神经功能障碍。单次手术44%，两次手术33%，多次手术22%。19%的手术采用放射治疗
    • 结果：中位生存率7.4年。70%的手术后复发。根治性手术的中位无病生存期2.3年，亚全切除术的中位无病生存期8个月（SS）。如果进行亚全切除，辅助放射治疗的无病生存期为2.1年，而无放射治疗的无病生存期为8个月（SS）
    • 结论：复发率高。根治性切除术可以改善无病生存期；亚全切除术后的辅助放射治疗也可以改善无病生存期


光子治疗

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常规

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  • 玛格丽特公主；1996年 (1958-1992) PMID 8961370 -- "脊索瘤：根治性光子照射后的长期随访。" (Catton C, Radiother Oncol. 1996 Oct;41(1):67-72.)
    • 回顾性研究。48例脊索瘤患者（骶骨48%，42%，活动脊柱10%）被推荐进行治疗，44例术后有大体残留病灶，4例有微观残留病灶。放射治疗26例患者50/25，8例患者超分割40/44 @ 1 Gy/fx TID，3例推荐进行带电粒子治疗。67%的患者有症状（神经或疼痛）
    • 结果：中位生存率5.2年，中位无进展生存期2.9年。5年无进展生存率23%，10年无进展生存率15%。23例患者中1例完全缓解，但85%的患者有良好的缓解。中位剂量40 Gy组和60 Gy组之间没有差异。重新治疗后的中位生存率为1.5年。死于疾病的患者占78%，患病生存的患者占17%，无疾病生存的患者占5%
    • 结论：常规EBRT很少能治愈明显的残留脊索瘤，但治疗确实能提供有用和持久的缓解。适合的患者应该被推荐进行立体定向光子或粒子束治疗

质子束治疗

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  • 奥赛；2008年 (法国)(1996-2006) PMID 18440726 -- "儿童颅底和颈椎低级别骨恶性肿瘤的质子治疗。" (Habrand JL, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008 Jul 1;71(3):672-5. Epub 2008 Apr 25.)
    • 回顾性研究。30例患有脊索瘤（n=26）、软骨肉瘤（n=3）和软骨瘤（n=1）的儿童。肿瘤部位位于颅底（n=13）、颅底并延伸至颈椎管（n=12）或颈椎管（n=1）。中位年龄13.5岁。手术后进行光子/质子治疗。平均总剂量68.4 CGE（54.6-71）；平均光子剂量37.4 Gy（30.6-45），平均质子剂量32.1 CGE（20-70.2）。随访2.2年
    • 结果：脊索瘤局部控制率21/26 (81%)，软骨肉瘤3/3 (100%)，软骨瘤1/1 (100%)。脊索瘤5年无进展生存率77%，软骨肉瘤100%
    • 毒性：3级听力毒性1例，2级垂体功能不全7例
    • 结论：耐受性良好，局部控制率高
  • 居里研究所；2005年 (1992-2002) PMID 16227160 -- "颅底和上颈椎脊索瘤。100例用三维适形技术联合光子和质子束照射的患者。" Noel G 等人。Acta Oncol. 2005;44(7):700-8.
    • 回顾性研究。100例颅底或上颈椎脊索瘤患者，用质子/光子治疗。肿瘤中位总剂量为67 CGE。
    • 2年生存率86.3%，4年生存率53.8%。
    • 多变量分析显示，肿瘤最小剂量<56 CGE和95%等剂量线未能包含95%肿瘤是局部控制的独立因素。
  • 哈佛/洛玛琳达；2002年 (1992-1999) PMID 11958897 -- "质子放射治疗在儿童颅底肿瘤管理中的作用。" (Hug EB, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 Mar 15;52(4):1017-24.)
    • 回顾性研究。29例患者。脊索瘤（n=10），软骨肉瘤（n=3），横纹肌肉瘤（n=4），其他肉瘤（n=3），巨细胞瘤（n=6），血管纤维瘤（n=2），软骨母细胞瘤（n=1）。标准剂量分次照射剂量为45-78.6 CGE。平均随访3.3年
    • 结果：恶性肿瘤 - 局部控制率75%（脊索瘤60%，软骨肉瘤100%，横纹肌肉瘤100%，其他肉瘤66%），5年生存率56%。良性肿瘤 - 局部控制率8/9，5年生存率100%
    • 毒性：7%的患者出现严重晚期毒性（运动无力，感觉障碍）
    • 结论：颅底主要手术后的质子放射治疗可以提供相当的肿瘤控制和生存率
  • 洛玛琳达；1999年 (1992-98) - PMID 10470818 -- "颅底脊索瘤和软骨肉瘤的质子放射治疗。" Hug EB等人。J Neurosurg. 1999 Sep;91(3):432-9.
    • 回顾性研究。33例脊索瘤患者（和25例软骨肉瘤患者）在最大程度手术后用质子束照射治疗。剂量范围为64.8-79.2 CGE。
    • 软骨肉瘤的5年生存率为79%。软骨肉瘤的5年局部控制率为76%。
    • 控制率受脑干受累和肿瘤体积的影响。
    • 脊索瘤的预后比软骨肉瘤差。
  • MGH；1995年 (1975-93) - PMID 7558946 -- "颅底和颈椎脊索瘤的放射治疗：复发后的失败模式和结局。" Fagundes MA等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995 Oct 15;33(3):579-84.
    • 63例在MGH接受治疗失败的患者，用手术+联合光子/质子放射治疗，中位剂量为70 CGE（66.6-77.4）。
    • 这些患者中95%有局部失败作为其疾病失败的一部分；78%的患者有局部失败作为首发失败部位。

碳离子放射治疗

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  • 名古屋；2011年 (1990-2007) PMID 20400242 -- "碳离子放射治疗与手术治疗骶骨脊索瘤的临床结局。" (Nishida Y, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 Jan 1;79(1):110-6. Epub 2010 Apr 17.)
    • 回顾性研究。17例患者，原发性骶骨脊索瘤，接受手术治疗（n=10）或碳离子放射治疗（n=7）。中位剂量GyE 70.4。中位随访手术组6.3年，放射治疗组4.1年
    • 结果：5年局部无复发生存率手术组62%，放射治疗组100%，无进展生存率手术组86%，放射治疗组53%。功能结局手术组55%，放射治疗组75%
    • 毒性：60%的手术患者泌尿生殖-肛门功能下降，而放射治疗患者没有变化。
    • 结论：与手术治疗相比，碳离子放射治疗可以实现较高的局部控制率并保留功能
  • 海德堡，德国，2007年 (1998-2005) - PMID 17363188 -- "碳离子放射治疗颅底脊索瘤的有效性。" Schulz-Ertner D等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 Jun 1;68(2):449-57.
    • 96例颅底脊索瘤患者接受碳离子放射治疗。所有患者都有大体残留肿瘤。中位总剂量为60 CGE（范围为60-70）。3周内20次分次照射。
    • 3年生存率为80.6%，5年生存率为70%。
    • 3年生存率为91.8%，5年生存率为88.5%。

治疗毒性

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颞叶损伤

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  • MGH，1998年 (1984-93) - PMID 9588918 -- "96例颅底脊索瘤和软骨肉瘤患者手术和高剂量光子及质子照射后颞叶（TL）损伤。" Santoni R等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998 Apr 1;41(1):59-68.
    • 99例颅底脊索瘤或软骨肉瘤患者接受光子/质子放射治疗。
    • 10例患者出现颞叶损伤，其中8例患者有中度至重度症状。
    • 颞叶损伤的实际发生率在2年时为7.6%，在5年时为13.2%。

视觉并发症

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  • 利物浦；2003年 (英国) PMID 12724692 -- "斜坡脊索瘤质子束治疗的视觉并发症。" (Bowyer J, Eye. 2003 Apr;17(3):318-23.)
    • 病例报告。4例患者被推荐进行术后质子治疗。
    • 结果：4例患者中有2例（50%）在质子治疗后1年和2年出现双侧视力丧失
    • 结论：质子束治疗并非无害


回顾

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  • 米兰；2006年 (意大利) PMID 17545801 -- "脊索瘤。" (Casali PG, Curr Opin Oncol. 2007 Jul;19(4):367-70.)

教育和教学评估基础/第4版/基础目录/第9章/9.4.3/从QLMS的教师和管理人员那里了解更多关于学校/社区合作的益处！

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