诊断放射学/肌肉骨骼影像/发育不良基础/Melorheostosis

Melorheostosis 是 "...一种罕见的骨骼疾病（病因不明），其最初表现包括关节肿胀、疼痛和活动受限。最终可能会出现严重的肌肉挛缩、肌腱和韧带缩短以及软组织受累，并伴有严重的生长障碍。可能出现脊柱侧弯、关节挛缩和足部畸形。"（《医学影像百科全书第 3 卷：1》）。

Melorheostosis 通常以节段性分布呈现。

临床表现

早期的临床发现包括关节肿胀、活动受限和疼痛。可能会出现挛缩、韧带和肌腱缩短，甚至软组织受累。（手部单侧 Melorheostosis 作者：Brenner, Wannske）。

放射学发现通常仅限于单个肢体，其中通常会涉及多根骨骼。下肢比上肢更容易受累。轴向骨骼通常不受影响。
典型的发现是“周围定位（皮质）骨质增生...出现在一根骨骼或一系列骨骼中。骨质增生的外观沿着骨骼长度延伸，模拟熔化的蜡烛蜡滴落到点燃的蜡烛侧面的样子。”Resnick: 骨骼和关节影像学，第二版。W.B Saunders 公司 1996 年。
该病变（或病变）的外观为该异常命名，该名称“取自希腊语中代表肢体（melos）和流动（rhein）的词。患病骨骼和正常骨骼之间通常有明显的界限。致密的骨硬化线性区域主要出现在皮质中，但也会延伸到松质骨。它可能与骨质疏松症和条纹状骨病以及血管或淋巴管的肿瘤或畸形并存。关节处常见的软组织骨化。”（骨发育不良系列作者：Azouz, Greenspan）。

显像扫描呈阳性，显示中等程度的摄取增加。可以使用先进的横断面成像技术，如计算机断层扫描和磁共振成像，进行表征，但这些技术很少能带来额外的价值。

Melorheostosis 的轻微形式可以模拟其他病理，例如骨瘤、骨化性肌炎和骨外骨肉瘤。

治疗包括手术切除与软组织相关的病变，在极端情况下，可能需要截肢