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诊断放射学/肌肉骨骼影像/代谢高级/脑瘫

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脑瘫CP是一组与发育性脑损伤相关的永久性疾病,这些脑损伤发生在胎儿发育期间、出生时或出生后不久。其特征是运动技能受损,症状包括痉挛瘫痪癫痫发作。脑瘫是一种静态性脑病。其中一种形式,痉挛性双瘫,在英国有时被称为小儿麻痹症。严格来说,脑瘫不会好转或恶化的事实意味着它是一种“疾病”(慢性非进行性神经系统疾病),而不是一种“疾病”。发病率约为每1000个活产婴儿中1.5至4例。目前尚无治愈方法,但治疗已被证明有助于维持运动功能。虽然严重程度差异很大,但脑瘫是管理成本最高的先天性疾病之一。

脑瘫发生在大脑发育过程中。80%的病例发生在婴儿满月前,但这种疾病也可能发生在生命最初的5年内。这是一种非进行性疾病;一旦大脑受损,就不会因这种疾病而造成额外的损伤。脑瘫既不会改善也不会恶化,尽管症状可能随着时间的推移而加重,这可能是由于衰老过程造成的。

脑瘫,当时被称为“脑瘫”,最初是由一位名叫威廉·利特尔英国外科医生在1860年发现的。利特尔提出了出生时窒息可能是该疾病的主要原因。直到1897年,西格蒙德·弗洛伊德才提出难产并非病因,而只是胎儿发育受其他影响的症状。现代研究表明,至少75%的病例在出生时未发现窒息。此类研究还表明弗洛伊德的观点是正确的,尽管在19世纪后期和大部分20世纪,利特尔的观点是传统的解释。(“疾病”,9)

由于脑瘫指的是一组疾病,因此没有确切的已知病因。一些主要病因包括窒息、脑缺氧、出生创伤或早产遗传易感性、母亲在出生期间和之前某些感染、中枢神经系统感染、外伤以及连续血肿。在大多数脑瘫患者中,病因不明。出生后,该病可能由毒素、物理性脑损伤、涉及脑缺氧的事件(如溺水)以及脑炎脑膜炎引起。尽管有所有这些病因,许多脑瘫病例的病因仍然未知。

最近的研究表明,窒息并非像过去认为的那样是最重要的病因,尽管它仍然发挥着作用,可能占所有病例的约10%。研究表明,母亲的感染,即使是难以检测到的感染,也可能使孩子患上这种疾病的风险增加三倍。

早产儿风险更高,因为他们的器官尚未完全发育。这增加了窒息和其他脑损伤的风险,进而增加了脑瘫的发病率。

发病率和患病率

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发病率约为每1000个活产婴儿中1.5至4例。这意味着美国每年大约有5000至10000名婴儿出生时患有脑瘫。每年,大约有1500名学龄前儿童被诊断出患有这种疾病。在大约70%的病例中,脑瘫与其他一些疾病同时存在,最常见的是智力障碍

总体而言,孕妇及其婴儿护理的进步并没有导致脑瘫发病率的明显下降。只有在医疗条件不足的地区引入优质医疗保健才显示出任何下降。无论护理质量如何,早产或体重过轻的婴儿的发病率都会增加。双胞胎患脑瘫的可能性是单胎的四倍,而三胞胎患脑瘫的可能性则更高。

尽管医学取得了进步,但脑瘫的发病率和严重程度实际上随着时间的推移而有所增加。这可能归因于与早产儿相关的领域的医学进步或人工受精技术的增加使用。

基于受累肌肉群(通常仅用于进一步描述痉挛性脑瘫)

  1. 四肢瘫四肢瘫:四肢、躯干和头部受累。绝大多数此类个体将无法站立或行走。
  2. 双瘫:四肢受累,但下肢比上肢受累更严重。一些双瘫患者能够独自行走,使用矫形器或使用拐杖或助行器等工具行走。
  3. 偏瘫:身体的右侧或左侧受累。偏瘫患者最有可能行走,即使患有上述两种类型的患者,如果严重程度允许,也经常能够在无人协助的情况下行走。

注意:这些并非痉挛性脑瘫的唯一3种类型。有时,可能会使用单瘫、截瘫、三瘫和五瘫等术语。

  1. 共济失调:共济失调患者的小脑受损,导致平衡问题,尤其是在行走时。这是最罕见的类型,在所有病例中最多发生10%。
  2. 手足徐动运动障碍:患有这种类型的人通常会出现不自主的身体运动。损伤发生在锥体外系和/或锥体束以及基底神经节。它发生在大约20%的病例中。
  3. 痉挛性:患有这种类型的人的皮质脊髓束运动皮层锥体束受损。它发生在大约70%的病例中。

这三种类型可能会同时存在。在所有脑瘫病例中,有30%的病例痉挛性脑瘫与其他类型同时存在。脑瘫还有许多其他较小的类型,但这些是最常见的。

临床表现(体征和症状)

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所有类型的脑瘫都以异常的肌张力、姿势、反射或运动发育和协调为特征。典型症状包括痉挛、瘫痪、癫痫发作、步态不稳和构音障碍。虽然智力障碍和脑瘫不会相互导致,但在这两种疾病在所有脑瘫患者中约有20%-30%同时存在。脑瘫的症状表现与患者个体一样多样化。继发症状可能包括肢体僵硬、膀胱控制问题和舌头运动障碍。

影像学表现

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软组织

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软组织表现主要包括肌肉减少。

为了使骨骼获得正常的形状和大小,它们需要来自正常肌肉的压力。因此,骨骼表现将反映特定患者的特定肌肉缺陷。骨骼的骨干(骨干)通常较细(纤细)。与这些细长的骨干相比,干骺端通常显得相当增大(膨大)。缺乏使用会导致关节软骨萎缩,导致关节间隙变窄。

根据特定患者痉挛的程度,他们可能会在关节周围表现出各种角度畸形。

椎体也需要垂直的重力载荷才能正常发育。如果脑瘫患者在骨骼发育期间花费大量时间处于水平位置(卧床),那么他们成年后的椎体可能会在垂直方向上有所延长。由于四足动物的水平脊柱通常以这种方式出现,因此人类的这种发现有时被称为“犬化”。

脑瘫不是进行性疾病。如果患有这种疾病的人接受专家的广泛护理,他们在儿童时期可能会有所改善。一些患有这种疾病的个体需要终生在其他人的直接护理下生活,而另一些人则患有轻微的病例,可以过上完全独立的生活。

脑瘫没有治愈方法,但各种形式的治疗可以帮助患有这种疾病的人更有效地发挥作用。然而,终生护理只能带来一些益处。治疗通常是对症治疗,重点是帮助患者尽可能发展更多的运动技能,或学习如何弥补运动技能的不足。这种疾病不会影响预期的寿命,因此治疗的重点是生活质量问题。不会说话的脑瘫患者通常会成功地利用增强与替代性沟通系统,例如布利斯符号

“痉挛”一词的使用

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“痉挛”一词描述了痉挛在一种类型的脑瘫中的属性。在1952年,一个名为“痉挛协会”的英国慈善机构成立。该慈善机构使用“痉挛”一词来指代脑瘫患者。此后,这个词被广泛用作对残疾人的普遍侮辱,他们认为这极具冒犯性。当健全的人在运动中显得过于焦虑或不熟练时,它也经常被用来侮辱他们。该慈善机构在1994年将其名称更改为SCOPE

参考文献

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华夏公益教科书