诊断放射学/肌肉骨骼影像/代谢基础/佩吉特病
佩吉特病 是一种慢性进展性骨骼局灶性疾病，其特征是过度吸收，随后是过度形成骨骼，骨骼重塑异常。
这个过程导致了板层骨的镶嵌图案，骨髓中有广泛的局部血管和增加的纤维组织。
受累通常是多发性骨骼和不对称的，偏爱骨盆、脊柱、头骨、股骨和胫骨。
三个阶段
- "热"或"活动"阶段（溶骨占主导地位，骨髓纤维化和血管肥大）；
- "混合"阶段（无序的板层骨沉积加上溶骨；快速骨骼周转）；
- "冷"阶段（成骨占主导地位；佩吉特氏编织骨被板层骨岛替代，但哈弗斯系统和沿应力线的重塑不会发生）。
很难准确地说谁受到影响，因为许多受影响的个体是无症状的，但尸检研究表明大约 3% 的 40 岁以上的成年人患有这种疾病。
40 岁以下不常见。
病因不明，可能是病毒感染。
通常无症状，但可能出现疼痛、温暖的肢体、长骨弯曲、高输出心衰、帽子尺寸增大、脊髓/神经压迫的后遗症，以及血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸升高。
普通 X 光片：溶骨通常从骨骺开始，并以每年几毫米的速度缓慢发展，最终累及整个骨骼。典型描述为“烛焰”或“草叶”病变，具有透亮的溶骨前缘，以及正常骨骼和受累骨骼之间的锐利过渡。
佩吉特氏（编织）骨在溶骨前缘形成，具有粗大的骨小梁和总体皮质密度降低。由于缺乏骨骼重塑，看到不足骨折和畸形并不罕见。
脊柱：典型病变是椎体的“相框”外观，最初是周围皮质的增宽。这会发展到一个致密硬化的椎体，并持续骨内膜进展，最终甚至后方结构也会受到影响。
头骨：通常累及颅顶。溶骨阶段（尤其是额骨）中，出现明确界定的地理外观（“骨质疏松环绕”），随后是伴有佩吉特氏骨形成的局灶性放射密度，最终在静止阶段呈现出增厚的放射密度“棉花糖”外观。基底陷落可见于佩吉特氏骨骼不足；随后可能会出现神经孔和枕骨大孔的狭窄。
骨盆：疾病早期，髂耻线和髂坐线增厚，随后骨小梁增厚和髋臼突出。
长骨：皮质增厚和骨骼增大。胫骨和股骨弯曲
CT：可以显示溶骨阶段高血管病变的密集增强。皮质增厚和典型的“瑞士奶酪”外观的骨骼也很好地显示出来。
- 骨扫描
- 有助于确定疾病的范围。
- 在溶骨阶段非常热；如果处于不活动状态（不常见）可能会很冷。
- 放射性示踪剂摄取增加通常与关节相接并向远端延伸。
骨折：继发于不足，通常不完全。
肿瘤：肉瘤样变性罕见（<1%），但在疾病广泛的情况下更可能发生
主要考虑转移性疾病，转移性疾病比佩吉特氏病更常见地累及肋骨。
目标是阻止溶骨过程。
- 降钙素（抑制骨吸收）
- 双膦酸盐（抑制脱矿质）
- 丝裂霉素（细胞毒性抗生素）
- 佩吉特病（骨骼变形） 由肖恩·帕内尔医学博士，华盛顿大学放射学系
- 代谢性骨病和临床上相关的疾病，第三版。Avioli, L 和 Krane, S，编辑。c 1998，学术出版社，圣地亚哥，加州。第 545-596 页。
- 肌肉骨骼影像 - 核心课程系列。Chew, F. c 2003，Lippincott, Williams & Wilkins，费城，宾夕法尼亚州。第 478-484 页。
- 诊断影像学入门，第二版。Weissleder, R，Rieumont, M 和 Wittenberg, J. c 1997，Mosby，圣路易斯，密苏里州。第 428-9 页。