诊断放射学/肌肉骨骼成像/肿瘤基础/亚当蒂诺瘤
长骨亚当蒂诺瘤（颌外亚当蒂诺瘤）： 亚当蒂诺瘤是一种罕见的骨原发性低级别恶性肿瘤，具有局部侵袭性。长骨亚当蒂诺瘤与下颌和上颌的亚当蒂诺瘤或成釉细胞瘤无关，后者起源于拉特克囊。
- 年龄：10-50（50%为10-30岁）
- 性别：男性大于或等于女性
- 部位：约80%累及胫骨干（部分累及前皮质）。其他可能受累的骨骼包括肱骨、尺骨、股骨、腓骨和桡骨。在其他长管骨中罕见。
大约60%的亚当蒂诺瘤患者有受累骨骼外伤史，包括骨折，但目前尚不清楚外伤是否与肿瘤形成有关，还是肿瘤形成使骨骼变弱，容易受伤。
常见症状（持续时间从几周到几年）
- 局限性、隐匿性酸痛
- 受累肢体逐渐肿胀和畸形
- 跛行
- 活动或举重时疼痛加剧
- 晚期或复发性病变可能与软组织肿块有关（15%）
常规放射照片：（以下来自BrighamRad的示例）
- 偏心性
- 边界清晰
- 轻度膨胀
- 多房性
- 溶骨性，伴有反应性硬化（“肥皂泡”）
- 皮质变薄
- 几乎没有或没有骨膜反应（除非病变穿透皮质进入软组织）
- 晚期导致骨骼变形（例如，胫骨弓形）
- 计算机断层扫描
- 低衰减膨胀性肿块，边缘硬化
- 表面侵蚀和软组织受累
- 磁共振成像
- 亚当蒂诺瘤的MRI表现不典型，但有助于显示骨内和骨外受累情况。
- T1加权
- 低信号强度
- 病变周围增强，在应用钆后（以下来自BrighamRad的示例）
- T2加权
- 高信号强度，在应用脂肪抑制技术后不减弱
- 病变周围信号减弱，与硬化一致
- STIR（以下来自BrighamRad的示例）
- 对应于普通片上溶骨病变区域的信号增强
- 病变周围信号减弱，与硬化改变一致
- 骨扫描（Tc-99m MDP）
- 血流、池和延迟图像上放射性同位素摄取增加的模式与病变的放射学范围密切相关
- 肉眼病理学
- 坚韧、弹性、灰白色至黄色，表面光滑至分叶状
- 皮质和骨膜受累很常见
- 囊性变性很常见
- 出血灶很常见
- 偏心性，保留髓腔
- 显微镜下组织学
- 有两个明显不同的成分
- 上皮来源，由鳞状细胞和上皮珠组成
- 间充质来源，由未成熟间充质细胞和成骨不全骨小梁组成
- 巨细胞瘤
- 纤维性骨发育不良
- 单纯性骨囊肿
- 骨血管瘤（ABC）
- 嗜酸性肉芽肿
- 骨髓炎
- 骨纤维发育不良（骨化纤维瘤）
- 软骨粘液纤维瘤
- 软骨肉瘤
亚当蒂诺瘤和胫骨骨纤维发育不良的放射学特征通常相同。
亚当蒂诺瘤、纤维性骨发育不良和骨纤维发育不良（骨化纤维瘤）在放射学和病理学特征方面有很多共同点，但它们之间的关系尚不清楚。Sarisozen 等人指出，有一种被称为骨纤维发育不良样亚当蒂诺瘤（分化型亚当蒂诺瘤）的疾病，可能是经典型亚当蒂诺瘤的前兆。
亚当蒂诺瘤通常表现为骨内、皮质内 I-A 期肉瘤。
这种低级别、生长缓慢的恶性肿瘤约有 20% 的病例通过血行和淋巴途径转移到身体的其他部位，通常转移到肺部或附近的淋巴结。在这些病例中，约有 15% 的患者死亡。
年轻女性似乎是早逝的高危人群，平均死亡年龄为 33 岁，而男性为 48 岁。
亚当蒂诺瘤的治疗方法是广泛的手术切除 - 放射疗法和化疗无效。如果肿瘤未完全切除，局部复发很常见。 Filippou 等人 报告了一例肺转移性复发性亚当蒂诺瘤，通过复发性肿瘤和转移灶的手术切除成功地进行了再治疗。
- 亚当蒂诺瘤 由 Rahul Patel, M.D.，华盛顿大学放射学系撰写