诊断放射学/骨骼肌肉成像/肿瘤基础/软骨瘤
软骨瘤是起源于长骨髓腔的良性软骨肿瘤,被认为是来自骺板移位的残留良性软骨的生长。它们通常是偶然发现,根据尸检系列,它们在人群中仅占不到2%。
大约一半的软骨瘤发生在手和脚的管状骨中,其他发生在其他长骨的干骺端。它们很少发生在骨盆、肩带和中轴骨骼。
放射学上,软骨瘤表现为地理性、轻微膨胀的溶骨性病变,可能导致轻微的皮质变薄。过渡区狭窄,尽管它可能是分叶状的。软骨基质(环和弧)通常存在,在手和脚发生的病变中较少见。在没有骨折的情况下,没有皮质穿透或宿主反应。软骨瘤通常是单骨性的,尽管在脚和手中可能出现多发病变。在MR上,它们具有典型的软骨样病变信号特征,T1信号低,T2信号非常高(由于高水和粘多糖含量)。
软骨瘤通常很容易识别。然而,其他诊断考虑因素包括
手和脚:表皮样包囊、巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿、单纯性骨囊肿和纤维性骨发育不良。
其他部位:梗塞、软骨粘液纤维瘤(罕见,通常缺乏基质,并偏向胫骨近端)。
更困难的诊断难题是区分软骨瘤和低级别软骨肉瘤。后者通常较大,发生在不太典型的部位,一般发生在更近端,并且可能具有更深和更明显的骨内侧凹陷。更重要的是,与病变相关的局部疼痛总是令人担忧可能是恶性肿瘤。
病理性骨折和恶性转化(后者在手和脚的软骨瘤中很少见)。
相关疾病
奥利尔病是一种罕见的先天性疾病,其特征是多发性长骨干骺端和骨干形成软骨瘤,通常为单侧且累及一个肢体。奥利尔病不是遗传性或家族性疾病。它通常早期表现为畸形的骺板。奥利尔病的软骨瘤可能与典型软骨瘤的放射学表现不同,具有条纹状透亮和密度,大多数具有软骨基质。据信恶性转化的风险约为10-25%。
马弗奇综合征定义为多发性软骨瘤病伴有软组织和内脏血管瘤。据信,患有马弗奇综合征的患者恶性转化的风险远高于患有奥利尔病的患者。
软骨瘤及相关疾病,作者杰弗里·P·坎恩,医学博士,华盛顿大学放射学系
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