诊断放射学/骨骼肌肉成像/肿瘤基础/尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤 是一种恶性肿瘤，属于包括 PNET（原始神经外胚层肿瘤）的更广泛的肿瘤家族。简单来说，这些肿瘤在病理学上都以所谓的“小圆形蓝细胞”为特征。尤文氏肉瘤几乎总是发生在骨骼中，尽管 PNET 家族的其他成员可以在任何地方发生。尤文氏肉瘤在病理学上根据免疫组织化学染色与该家族的其他成员区分开来。
尤文氏肉瘤由詹姆斯·尤文在 1920 年描述。类似的肿瘤在此之前就有报道，但尤文的著作确定了这种疾病与淋巴瘤或神经母细胞瘤是不同的。
通常在儿童期/青年早期出现，高峰期在 10 到 20 岁之间，尽管它也可能出现在更小的孩子和老年人身上。它可能发生在任何地方，但最常见于骨盆和近端长管状骨。干骺端 和 骨干 是最常见的部位，其次是胫骨和肱骨。30% 的患者在确诊时已出现明显转移。
最常见的临床表现是疼痛和肿胀。
普通X线片：最常见的骨骼表现为渗透性溶骨性病变，伴有骨膜反应。经典描述的层状或“洋葱皮”型骨膜反应常与该病变相关。
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患有尤文氏肉瘤儿童的胫骨近端前后位和侧位片。注意伴有邻近层状骨膜反应的渗透性病变。
CT： 19 岁男性，尤文氏肉瘤累及股骨近端，伴有病理性骨折。CT 上注意股骨颈前方的巨大软组织肿块。CT 相比普通X线片，其优势在于可以评估骨外结构。
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MR： 21 岁男性，疼痛和肿胀。典型的 MRI 发现（依次为 T1、T2 和 FSE T2 图像）显示 T1 图像信号强度低，T2 图像信号强度高。
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放射性核素/PET：与上述患者相同，骨扫描显示病变部位股骨放射性核素摄取明显增加（有罕见的“冷”病变报道）。
普通X线片在初始评估或筛查中提供了有价值的信息。广泛的过渡区（例如渗透性）是区分良性和侵袭性或恶性溶骨性病变最有用的普通X线片特征。过渡区在 MRI 中没有用。
MRI 应常规用于恶性肿瘤的检查。MRI 将显示完整的骨骼和软组织范围，并将肿瘤与附近的解剖结构（例如血管）联系起来。由于没有提供非对比研究之外的额外信息，因此不需要使用钆对比剂。
CT 也可用于确定肿瘤的骨外范围，尤其是在颅骨、脊柱、肋骨和骨盆中。CT 和 MRI 都可用于监测放疗和/或化疗的反应。
骨扫描也可用于监测肿瘤对治疗的反应。
其他可能具有类似放射学表现的病变包括 骨髓炎、骨肉瘤（特别是血管肉瘤型骨肉瘤）和嗜酸性肉芽肿。软组织肿瘤，例如侵蚀到邻近骨骼的恶性纤维组织细胞瘤，也可能具有类似的外观。
由于几乎所有在诊断时表现为局灶性疾病的患者都存在隐匿性转移性疾病，因此所有患者的治疗都需要多药化疗以及手术和/或放疗来控制局部疾病（2）。治疗通常包括辅助化疗，通常随后进行广泛或根治性切除，也可能包括放疗。如果此时确认恶性，可以在活检时进行完全切除。
分期通常将局灶性疾病与转移性疾病区分开来。最常见的转移部位是胸部、骨骼和/或骨髓。不太常见的部位包括 CNS 和淋巴结。
局灶性疾病的生存率在化疗治疗后为 65-70%。转移性疾病的生存率为 25-30%（3）。
- 尤文氏肉瘤 作者：Dhawal Goradia，医学博士 & Teran Colen，医学博士，华盛顿大学放射学系
- 尤文氏肉瘤
- 美国国立癌症研究所关于尤文氏肉瘤的列表
- Marec-Berard P, Philip T. 尤文氏肉瘤：儿科医生的视角。 Pediatr Blood Cancer. 2004 年 5 月；42(5):477-80.
- Hoffer FA. 原发性骨骼肿瘤：骨肉瘤和尤文氏肉瘤。 Top Magn Reson Imaging. 2002 年 8 月；13(4):231-9.
- Yaw KM. 儿童骨肿瘤。 Semin Surg Oncol. 1999 Mar;16(2):173-83.
- van der Woude HJ, Bloem JL, Hogendoorn PC. 高级别骨肉瘤和尤文肉瘤患者术前评估和化疗监测：现有影像学方法综述。 Skeletal Radiol. 1998 Feb;27(2):57-71.