小骨/耳科学
多发性硬化症 - 中枢神经系统中存在多个脱髓鞘区域，“缓解”和“加重”，感觉异常和无力（大多数神经疾病只表现为其中一种），眼外肌受累，眩晕，面神经VII受累，核间性眼肌麻痹是特征性表现。
- 查科特三联征 - 眼球震颤，言语不清，意向性震颤。
- 诊断 - MRI发现，脑脊液中IgG升高伴有寡克隆带。
重症肌无力 - 女性多于男性，90%患者出现眼部无力，70%患者出现面部无力，咽部无力，鼻返流，骨骼肌异常易疲劳，反射保持，无眼球震颤，无眩晕。
- Tensilon试验用于诊断（短效胆碱酯酶抑制剂）。
肌萎缩侧索硬化症 - 反射亢进，无力，肌肉萎缩，肌束震颤和肌纤维颤动（特别是舌头），构音障碍，上运动神经元和下运动神经元体征，眼球核不受累。
假球麻痹 - 影响脑干核的运动通路（双侧皮质延髓束），言语困难，面部表情，舌头运动，咀嚼，吞咽，呼吸困难。
格林-巴利综合征 - 近端和远端无力伴感觉异常，反射消失和肌张力减低，50%患者出现面瘫，呼吸无力，眼部无力。
- 脑脊液蛋白和细胞增多。
瓦伦堡综合征 - 椎动脉后下动脉（PICA）血栓形成↔侧髓综合征。眩晕，眼球震颤，霍纳综合征，吞咽困难，肌张力减低，共济失调，同侧面部和对侧躯干疼痛和温度觉减退。
椎基底动脉综合征 - 眩晕，偏瘫，构音障碍，呕吐，跌倒发作。
偏头痛 - 用麦角胺终止。
面肌痉挛 - 面部一侧的不规则收缩。眼轮匝肌和口周肌受累。
- 原发性 - 电生理学检查可确诊，并显示同步放电频率约为350/秒。
- 继发性 - 由肿瘤或胆脂瘤引起。异步放电频率。
眼睑痉挛 - 始终为双侧，异步放电，正常频率约为50-70/秒。
梅尔克森-罗森塔尔综合征 - 反复性面瘫，面部水肿，裂纹舌（或皱纹舌）。
莫比乌斯综合征 - 双侧先天性面瘫伴单侧或双侧外展神经麻痹。
面神经修复
- 原位吻合 - 如果可能，是最好的整体选择。除鹅足处外，进行神经外膜修复，鹅足处进行神经束内修复。
- 神经束移植（来自腓肠神经） - 通常用于缺损>1.5厘米。
- 舌下神经→面神经跳跃移植 - 仅当近端面神经VII不可用时。损伤后18个月内进行。
- 神经每天再生1毫米！
- 肌肉移植 - 当无法使用神经时。
肌电图 - 检查随意单位。
- 纤维颤动电位 = 神经变性（需要14-21天才能看到）。
- 多相动作电位 = 再神经支配。
外伤 - 损伤后等待72小时进行ENOG。
- 神经压迫 - 导电阻滞，无结构损伤。
- 轴突断裂 - 髓鞘退化，神经鞘膜无破坏。
- 神经断裂 - 神经干破坏。
- 额支损伤后最不可能恢复。
- 耳大神经是除皱术中最可能损伤的神经。
- 额支是除皱术中最常损伤的第七神经分支（位于颧骨表面骨膜的正下方）。
急性坏死性中耳炎 - β-溶血性链球菌，“患病儿童”，中耳软组织和骨骼的坏死。
急性乳突炎 - 肺炎链球菌，化脓性链球菌，葡萄球菌。
外耳道炎 - 葡萄球菌，真菌，包括念珠菌和黑曲霉。
结核性耳病 - 多处穿孔，无味分泌物，苍白色肉芽，听力损失不成比例。
放置人工耳蜗后并发症发生率为11% - 最常见的是耳漏。
骨瘤 - 单个，较大，有蒂，单侧，位于骨软骨连接处。
外生骨疣 - 最常见的外耳道肿瘤，双侧，多发。与冷水（冲浪者）有关。
温克勒结节 - 耳轮处疼痛性结节，动静脉吻合，耳轮软骨软骨膜炎。
急性中耳炎的并发症（化脓性）
- 骨膜下脓肿 - 最常见于耳后。也可见于颧骨或贝佐尔德脓肿（延伸至胸锁乳突肌）。
- 面瘫 - 通过骨管的缺损（30%）或胆脂瘤侵蚀。
- 迷路炎 - 外半规管瘘管继发。可以是浆液性或化脓性。
- 岩骨炎 - 岩骨尖在30%的健康颞骨中呈气化状态。
- 格拉迪恩戈三联征 - 中耳炎，展神经VI麻痹，三叉神经V伴疼痛或感觉异常。
- 融合性乳突炎 - 乳突骨隔消失。
- 脑膜炎 - 最常见颅内并发症。脑脊液蛋白含量高，葡萄糖含量低。
- 硬膜外脓肿 - 持续性头痛，耳部引流后略有缓解。继发于乳突炎后，急性中耳炎的第二常见并发症。
- 硬膜下脓肿 - 罕见。头痛，倦怠，局灶性癫痫发作，偏瘫，由血栓性静脉炎或直接蔓延引起。
- 脑脓肿 - 急性中耳炎导致死亡的最常见原因。最常见的部位是颞叶，其次是小脑。颅内压升高，血栓性静脉炎。
- 横窦血栓形成 - 高热呈“栅栏样”发热，视乳头水肿，奎肯施泰特试验（压迫同侧颈静脉时，脑脊液压力无升高）。格赖辛格征（乳突区压痛，由于通过乳突发出静脉延伸引起）。
- 耳源性脑积水 - 急性中耳炎后，颅内压升高，无脑脓肿。脑脊液清亮。症状包括头痛和展神经VI麻痹。治疗方法是反复腰穿。
- 肺炎球菌 - 发生颅内并发症风险最高的细菌。
声速 = 300米/秒或1100英尺/秒。
速度 = 波长 x 频率。
N dB = 20 x log (P1/P2)。
标准压力 = 0.0002达因/平方厘米。
外耳道共振频率 = 3kHz。
鼓膜表面积 = 70-80平方毫米，紧张部 = 55平方毫米。
镫骨底板表面积 = 3.5平方毫米。
听小骨杠杆比 = 1.3:1或2.5dB。
鼓膜:镫骨底板的液压作用机械优势 = 17:1或25dB。
杠杆和液压优势的组合机械优势 = 22:1（1.3 x 17）。
言语识别测试 (SRT) 使用双音节词。
辨别测试使用语音平衡短语。
Stenger试验 - 当纯音平均值与SRT和辨别力不一致时。用于检测单侧听力损失的诈病行为。如果声音同时呈现给两只耳朵，患者会否认听到假装听不到声音的那只耳朵的声音。如果以超阈值水平将声音呈现给好的耳朵，同时在有问题的耳朵中呈现更大声的声音，诈病者会将声音定位到他的“坏”耳朵，因此完全否认听到任何声音。
当气导阈值比对侧耳朵高40dB时，需要掩蔽。
OSHA声暴露指南
- 90dB x 8小时
- 95dB x 4小时
- 100dB x 2小时
风疹 - 白内障，心血管异常，视网膜炎。
科根综合征也称为非梅毒性间质性角膜炎。眩晕伴耳鸣，进行性感音神经性听力损失。自身免疫性病因。治疗方法是使用激素。
梅毒 - 双侧不对称感音神经性听力损失伴前庭症状（如梅尼埃病）。
- 亨内贝尔特征 - 镫骨底板活动性增加，瘘管试验阳性，但无瘘管。
- 图利奥现象 - 响亮噪音引起眩晕。
- 梅毒组织学 - 骨炎伴单核细胞增多，闭塞性动脉内膜炎，内淋巴积水。
- 先天性梅毒与胫骨前弯，赫钦森齿，身材矮小，间质性角膜炎（角膜混浊），额骨隆起相关。
外耳道狭窄 - 正常的耳廓通常意味着中耳结构良好。如果双侧狭窄，在4-5岁时矫正；如果单侧狭窄，在15岁以上时矫正。
- 面神经VII在第二个膝部突然转向前方（注意）。
先天性听力损失90%为常染色体隐性遗传。
- 米歇尔畸形 - 完全发育不全。
- 蒙蒂尼畸形 - 耳蜗为单一弯曲的管道。蜗管导水管是通畅的。耳源性脑积水和脑膜炎的风险较高。自发性窗膜瘘管导致脑脊液漏的风险也较高。常染色体显性遗传。
- 谢贝畸形 = 耳蜗-球囊发育不全（下部）伴正常的骨迷路和上部。严重感音神经性听力损失，只能听到非常低的频率。
- 亚历山大畸形 - 耳蜗管发育不全，高频感音神经性听力损失。
- 宾-西本曼综合征 - 膜性前庭异常。
先天性耳聋综合征
- 蒂茨综合征 - 常染色体显性遗传，白化病，感音神经性听力损失，无眉毛。
- 瓦尔登堡综合征 - 常染色体显性遗传，内眦间距宽，眉毛连在一起，白前额，酪氨酸代谢异常，20%患者出现感音神经性听力损失。
- 阿培特综合征 - 常染色体显性遗传，颅缝早闭，并指（趾），继发于镫骨固定引起的传导性听力损失。
- 克利普尔-费尔综合征 - 常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，女性多于男性，感音神经性听力损失伴中耳异常，颈椎融合，脊柱裂，外耳道闭锁。
- 马凡综合征 - 常染色体显性遗传，混合性听力损失，脊柱侧弯，蜘蛛指（趾），晶状体脱位，心血管异常。
- 成骨不全症 - 常染色体显性遗传，骨骼脆弱，巩膜呈蓝色，继发于耳硬化症或听小骨骨折引起的传导性听力损失。
- Alport综合征 - 常染色体显性遗传，10岁左右开始出现感觉神经性耳聋，肾功能衰竭。肾移植后听力可改善。
- Crouzon综合征 - 常染色体显性遗传，超过50%的患者出现传导性耳聋，继发于外耳道闭锁或听小骨畸形。
- Treacher-Collins综合征 - 又称下颌面部发育不全，常染色体显性遗传，面部半侧不对称，传导性耳聋继发于外耳道狭窄或听小骨畸形。
- Goldenhar综合征 - 常染色体隐性遗传，眼裂畸形，结膜表层皮样囊肿，传导性耳聋。
- Jervell-Lange-Nielson综合征 - 常染色体隐性遗传，先天性感觉神经性耳聋，QT间期延长，青春期前猝死。
- Hurler综合征 - 常染色体隐性遗传，混合性耳聋，组织中黏多糖沉积异常，角膜混浊。
- Hunter综合征 - Hurler综合征的X连锁遗传版本。
- Pendred综合征 - 常染色体隐性遗传，听力图呈U形，甲状腺肿。
- Usher综合征 - 常染色体隐性遗传，前庭症状常见，出生时耳聋，视网膜色素变性（20岁前失明）。
- 常染色体隐性遗传 = P.H.U.G.J. = Pendred综合征，Hurler综合征，Usher综合征，Goldenhar综合征，Jervell-Lange-Neilson综合征
- 传导性耳聋 = O.G.A. = 骨骼发育不全，Goldenhar综合征，Apert综合征
椭圆囊 - 受线性加速度激活
听神经瘤（神经鞘瘤） - 起源于上半规管神经，面神经被向前推移至内听道。占脑桥小脑角肿瘤的80%。
耳硬化症 - 氟化物可能有助于治疗
良性阵发性位置性眩晕 - 旋转性，易疲劳性眼球震颤，Dix-Hallpike试验阳性，治疗：Epley手法，单侧神经切断术
迷路性眼球震颤 - 存在快慢两相。中枢性眼球震颤通常为摆动性（没有快慢相）。
壶腹或椭圆囊向足侧血流在水平半规管中是刺激性的，但壶腹向离足侧血流在后半规管和上半规管中是刺激性的。
梅尼埃病
- Tumarkin危象 - 伸肌力量丧失，伴眩晕跌倒
- Lermoyez综合征 - 眩晕后听力改善
纵向骨折 - 80%
- 通常导致传导性耳聋，继发于鼓膜穿孔或听小骨链断裂。
- 20%损伤面神经，通常发生在迷路段。
横向骨折 - 20%
- 50%损伤面神经，通常发生在膝状神经节。
- 通常继发于枕骨冲击力。
中耳脑脊液漏 - 卵圆窗或圆窗漏最为常见。
- Hyrtl裂隙 - （通常是婴儿）圆窗的前下方开口，通向靠近舌咽神经节的蛛网膜下腔。
VII - 面神经
G1 - 第一个膝状弯曲，位于膝状神经节
G2 - 第二个膝状弯曲
CT - 鼓索神经
TM - 鼓膜
m = 锤骨
i = 砧骨
C = 耳蜗
SSCC = 上半规管
PSCC = 后半规管
BB = Bill's Bar（骨性）
TC = 横嵴，又称镰状嵴（骨性）
FN = 面神经（图中还显示了中间神经）
SVN = 上半规管神经支配上半规管、水平半规管和椭圆囊
IVN = 下半规管神经支配后半规管和球囊
CN = 耳蜗神经
在放射学中，我们将其描述为“七喜和可乐（耳蜗）向下”，请点击以下链接查看图片：http://rad.usuhs.mil/medpix/medpix_image.html?mode=image&imageid=16779&topic_id=2255&quiz=no#top
- I型 95%；10根纤维到1个内毛细胞，双极神经元
- II型 5%；1根纤维到20个外毛细胞，单极神经元
- 内毛细胞 20%；传入神经。
- 外毛细胞 80%；传出神经。对创伤敏感
SV = 前庭阶 含有外淋巴
SM = 中阶 含有内淋巴
ST = 鼓阶 含有外淋巴
RM = 赖斯纳膜
BM = 基底膜
VASC = 血管纹 - 在中阶的内淋巴中产生+80-100mV的电位
LIG = 螺旋韧带
LIMB = 螺旋缘 包含内毛细胞和外毛细胞
SG = 螺旋神经节 - 耳蜗神经纤维位于耳蜗的蜗轴中