放射肿瘤学/良性/杜普伊特伦挛缩
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杜普伊特伦挛缩
- 涉及手掌筋膜的结缔组织增生性疾病
- 在苏格兰、爱尔兰和法国地区发病率最高
- 通常始于第 4 个十年，并在第 5-6 个十年达到高峰
- 男性：女性 = 3:1，三分之二患者发展为双侧疾病
- 病因和发病机制尚不清楚
- 临床进展
- 早期：皮下结节，可能固定在皮肤上
- 中期：坚韧的索状物
- 晚期：索状物附着在手骨骨膜上，导致手掌、掌指关节 (MP) 和近端指间关节 (PIP) 的特征性挛缩
- 通常不侵犯肌肉（与纤维瘤病不同）
- 早期疾病的临床进展约为 50%
- 放射治疗的作用基于回顾性研究。根据疾病机制，放射治疗似乎在疾病过程的早期使用时效果最佳。随机证据表明 3 Gy x 7 次治疗足够
图比纳分类（1966）
| 分期 | 描述 | 挛缩程度 |
|---|---|---|
| N | 仅有症状（结节、皮肤回缩、固定） | 无 |
| N/I | 症状 + 畸形 | 1-10 |
| I | 症状 + 畸形 | 11-45 |
| II | 症状 + 畸形 | 46-90 |
| III | 症状 + 畸形 | 91-135 |
| IV | 症状 + 畸形 | >135 |
- 德国埃森（1997-1998）-- 放射治疗 30/10 (15/5 + 15/5) vs 放射治疗 21/7
- 随机对照。129 名患者，198 只手。早期进展性疾病，无手术。N 期（37%）、N/I 期（31%）、I 期（30%）、II 期（3%）。预防性正电子放射治疗，边缘上端/下端 1-2 厘米，径向 0.5-1 厘米。臂 1) 放射治疗 15/5，休息 8 周，15/5 与臂 2) 放射治疗 21/7。最短随访 1 年
- 2001 PMID 11172962 -- “早期杜普伊特伦挛缩的放射治疗优化：一项随机临床研究的初步结果。”（Seegenschmiedt MH，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001 年 3 月 1 日；49（3）：785-98。）
- 结果：1 年缓解率 56% vs 53%（NS），稳定率 37% vs 38%（NS），进展率 7% vs 9%（NS）。治疗“失败”率为 8%，但只有 2% 的患者因进展需要进行手部手术
- 毒性：急性轻微，慢性 1 级 5%，两组之间无差异
- 结论：两种剂量方案在预防疾病进展方面同样有效。需要进行长期随访