放射肿瘤学/中枢神经系统/脉络丛

流行病学

• 颅内肿瘤的 0.5%
• <1 岁时，颅内肿瘤的 10-20%
• 70% 的脉络丛肿瘤发生在 <2 岁的患者中

组织学

• 脉络丛乳头状瘤为 WHO I 级。
• 脉络丛癌为 WHO III 级。
• 80% 的脉络丛肿瘤为乳头状瘤。

扩散模式

• 最常见部位为第四脑室。
• 高达 44% 的脉络丛癌可能出现脑脊液播散。
• 脉络丛乳头状瘤的脑脊液播散很少见。

治疗

手术切除

• 约翰霍普金斯大学，2002 年（1985-2000）PMID 12125972 -- “对于完全切除的脉络丛癌，是否有辅助治疗的必要性？”（Fitzpatrick 等人，J Neurooncol。2002；57(2)：123-6。）
  • 文献中描述了 75 例脉络丛癌病例。37 例 GTR，38 例 STR
  • GTR 的生存率为 84%，STR 的生存率为 18%
  • 接受 GTR 且未进行进一步治疗的患者中，出现了长期生存；人数较少。

辅助放射治疗

• 辅助 RT 指征
  • 阳性切缘
  • 神经轴分期阳性
  • WHO III 级

• CSI 指征
  • 阳性切缘
  • 神经轴分期阳性

幼童延迟放射治疗

• 婴儿 POG I (1986-90)
  • 前瞻性研究。198 名 < 3 岁的儿童（132 名 < 2 岁，66 名 2-3 岁），经活检证实的恶性脑肿瘤（排除低级别星形胶质细胞瘤），接受最大限度的手术治疗，术后化疗（CTX/VCR 随后进行顺铂/依托泊苷）持续 2 年（如果诊断时年龄 < 2 岁）或 1 年（2-3 岁）或直到疾病进展，随后进行 RT。
  • 组织学：婴儿 POG I 中包括 8 例脉络丛肿瘤患者
  • 1993 年PMID 8388548 -- “3 岁以下恶性脑肿瘤患儿的术后化疗和延迟放射治疗。”（Duffner 等人，N Engl J Med。1993；328(24)：1725-31）
    • 化疗的完全缓解 (CR) 无进展生存期 (PFS) 与 GTR 的 PFS 相当
  • 1995 年PMID 7619719 -- “婴儿和幼儿脉络丛癌的术后化疗和延迟放射治疗。儿科肿瘤学组。”（Duffner 等人，Pediatr Neurosurg。1995；22(4)：189-96。）
    • 8 例脉络丛癌患者接受了手术治疗、长期化疗和延迟 RT。
    • 结果表明这种方法可能使年轻患者的无进展生存期延长。