放射肿瘤学/颅咽管瘤
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颅咽管瘤
- 占儿童脑肿瘤的 6-9%（仅次于神经胶质瘤和髓母细胞瘤）
- 组织学上属于良性肿瘤
- 临床上表现为头痛（约 50%）、视力障碍（40-70%）和垂体功能障碍（高达 90%）
- 儿童：甲状腺功能减退和生长激素缺乏
- 成人：性功能障碍（男性勃起功能障碍，女性闭经）
- 由于其局部浸润性，常导致垂体来源的内分泌缺陷
- 发病率呈双峰分布：儿童期（婴儿/儿童）和成人期（55-65 岁）
- 起源于拉特克囊的残余（垂体前叶的胚胎前体）
- 最常见于鞍上位置（垂体柄），可能扩展到后颅窝和中颅窝
- 70% 位于视交叉后，常扩展到第三脑室和沿下丘脑
- 通常既有实性成分，也有囊性成分
- 大小从小的、界限清晰的病灶到非常大的、多个囊肿不等
- 鳞状细胞起源的良性肿瘤
- 组织学亚型包括
- 成釉细胞瘤：形成网状结构的表皮细胞团 - 在儿童中最为常见
- 粘液表皮囊肿
- 鳞状乳头状
- 据推测，它起源于胚胎残余物，并从出生开始缓慢生长；然而，已记录了一例 55 岁 de novo 病例
- 典型的 CT 发现是钙化的鞍上肿块伴囊肿
- 肿块通常是混合的囊性实性病灶
- 75% 至少有一个囊肿
- 80% 有钙化
- 在开始治疗前应进行内分泌检查
- 可以尝试完全切除，但彻底手术的死亡率可能高达 10%，严重并发症的发生率很高。
- 目前公认的治疗方法是尽可能安全地切除后进行放射治疗。部分切除+放疗在局部控制和总生存率方面与完全切除几乎相同。
- 肿瘤对放疗的反应缓慢，在一些患者中，放疗引起的肿胀会加重症状。
- 迄今为止，化疗在该病中的作用尚未得到证实，但囊内博莱霉已被证明可以引起肿瘤反应。
- 匹兹堡，2002 年（1971-92 年） - PMID 12243827 -- “颅咽管瘤的外部束放射治疗：肿瘤控制和并发症的长期分析。”Varlotto JM 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 年 10 月 1 日；54(2):492-9。
- 24 名颅咽管瘤患者接受 EBRT 治疗（19 名部分切除，2 名仅进行活检）。
- 10 年实际局部控制率为 89%；20 年实际局部控制率为 54%
- 多变量分析表明剂量（>55 Gy）是控制的重要预后因素，治疗并发症的可能性与就诊时的垂体功能低下相关。
- 圣裘德儿童研究医院，2002 年（1984-97 年） - PMID 12062594 -- “颅咽管瘤：圣裘德儿童研究医院 1984-2001 年的经验。”Merchant TE 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 年 7 月 1 日；53(3):533-42。
- 30 名颅咽管瘤患者（15 名接受根治性手术，15 名接受有限手术 + 首次放疗）
- 手术组平均智商下降 9.8 分，有限手术 + 放疗组平均下降 1.25 分。
- 手术组神经、眼科和内分泌并发症发生率更高。
- 联合中心/儿童医院，1994 年 (1970-1990)
- PMID 7841082 -- “儿童颅咽管瘤的治疗：手术、放疗和联合治疗 - 20 年的经验。”Scott RM 等人。Pediatr Neurosurg. 1994 年；21 附加 1:75-81。
- 61 名颅咽管瘤患者（9 名仅接受放疗，15 名仅接受手术，37 名接受手术 + 放疗）
- 10 年实际生存率为 91%
- PMID 8407391 -- “儿童颅咽管瘤的 20 年经验。”Hetelekidis S 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993 年 9 月 30 日；27(2):189-95。
- 手术组 10 年无进展生存率为 31%，仅放疗组为 100%，手术 + 放疗组为 86%。
- 肿瘤大小（>5cm）与复发风险相关。
- 皇家马斯登医院，1961 年 - PMID 13753942 -- “颅咽管瘤。联合手术和放疗治疗。”Kramer S 等人。J Neurosurg. 1961 年 3 月；18:217-26。
- 6 名颅咽管瘤患者接受有限手术 + 放疗治疗。所有 6 名患者均实现 15 年无进展生存。
- 放射治疗的目标是肿瘤体积，包括所有组成部分。
- 推荐使用经典的冠状弧形治疗野配置，或者可以使用传统的 2-3 野技术。
- 目前的技术包括 3D 适形放疗、IMRT 或质子束。
- GTV 上的 CTV 扩展应至少为 1cm（为了囊肿扩展，而不是因为微观浸润）
- 尽管进行了 CTV 扩展，但在放疗过程中仍有相当一部分发现肿瘤移动到放疗野外（35%）。目前的研究领域包括确定放疗过程中成像的必要性。
- 剂量处方为 50-60 Gy，如果超过 60 Gy，可能会出现视神经病变和脑坏死。
- 囊性病灶可以用立体定向应用的囊内胶体钇 90 治疗。
- 剂量处方为囊壁内表面 200-300 Gy。
- 囊内 β 发射体的主要毒性是视觉毒性。
- 哈佛大学；2009 年（2001-2007 年）PMID 18676089 -- “接受质子放疗的儿童颅咽管瘤囊肿生长监测。”（Winkfield KM，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009 年 3 月 1 日；73(3):716-21。）
- 回顾性研究。17 名儿童在放疗期间接受了监测性成像。
- 结果：24% 的囊肿生长超过了原始治疗野。1 例患者减少治疗野，1 例患者对囊肿进行引流以避免治疗野扩大
- 结论：建议在治疗期间进行常规成像；至少每两周一次
- 洛玛琳达大学；2006 年PMID 16630407 -- “儿童颅咽管瘤的分次质子放疗：初步报告。”（Luu QT，Cancer J. 2006 年 3-4 月；12(2):155-9。）
- 回顾性研究。16 名患者。剂量 50.4 - 59.4 CGE。
- 结果：14/15 (93%) 的患者获得 LC。OS 为 12/15 (80%)
- 毒性：全垂体功能低下、脑卒中和先前接受放疗的患者的野外脑膜瘤
- 结论：分次质子治疗对颅咽管瘤有效