放射肿瘤学/EMPD

乳房外佩吉特病

概述

• 具有腺体分化的上皮内肿瘤
• 形态上与乳房佩吉特病相同，但与乳头不同，很少有潜在的恶性肿瘤。它似乎是原发性上皮恶性肿瘤
• 受累部位：阴茎阴囊区、会阴、肛周区、外阴、腋窝、腹股沟、脐、眼睑
• 倾向于发生在顶泌汗腺浓度高的部位
• 在有潜在恶性肿瘤的病例（约 20% 的病例）中，通常是皮肤附属器癌，通常是顶泌汗腺或小汗腺
• 临床症状：瘙痒、鳞屑性湿疹样病变
• 组织学显示佩吉特细胞的存在，佩吉特细胞是大的细胞，具有丰富的嗜碱性胞浆和一个大的深染多形核。CEA、CK7、EMA 和 CAM 5.2 染色呈阳性；也可能显示 Her2 过表达
• 10-20% 的病例可能与内脏恶性肿瘤（如结肠癌、卵巢癌）相关
• 主要治疗是手术，但边缘可能弥漫且难以清除。建议的边缘为 3-5 厘米，应考虑莫氏手术
• 如果患者不能手术，RT 是合理的替代方案

文献

• 香港；2007 PMID 17665242 -- "中国男性乳房外佩吉特病：21 年经验。"（Chiu TW，世界外科杂志。2007 年 10 月；31(10)：1941-6。）
  • 回顾性研究。
  • 结果：复发率 35%（单纯 WLE 60% vs. 手术中冰冻切片 25%）