放射肿瘤学/嗅神经母细胞瘤
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嗅神经母细胞瘤
- 也称为嗅觉神经母细胞瘤
- 起源于鼻腔顶部的嗅觉上皮
- 确切的细胞起源有争议
- 数据表明 ENB 源于神经外胚层起源的未成熟嗅觉神经元
- 沿鼻中隔上三分之一、筛板和上鼻甲走行
- 肿瘤通常发生在鼻腔穹顶或邻近筛窦的侧壁
- 估计占鼻恶性肿瘤的 3-5%
- 双峰年龄分布
- 10-20 岁
- 40-60 岁
- 临床表现
- 单侧症状：鼻塞、鼻出血
- 淋巴结转移
- 早期阶段（<10%）罕见
- 晚期阶段（30-50%）更常见
Kadish 系统
- Kadish A：局限于鼻腔（18%）
- Kadish B：延伸至鼻旁窦（32%）
- Kadish C：延伸至鼻腔和鼻旁窦以外（49%）
- Kadish D：淋巴结或远处转移
TNM 分期
- 根据 鼻腔和鼻旁窦 分期
- 生存率
- Kadish A：83%
- Kadish B：49%
- Kadish C：39%
- Kadish D：13%
- 生存预测因素
- Kadish 分期
- 治疗方式
- 诊断时的年龄
- 罕见疾病，因此大多数研究规模小、单中心、回顾性
- 手术通常是主要方式
- 有一些证据表明术后 RT 可改善局部控制，特别是对于更晚期的疾病
- 有一些证据表明同步化疗-RT 可能有益
- 选择性淋巴结照射存在争议，特别是如果使用化疗-RT 治疗原发病灶
- 治疗建议（Hansen，第二版）
- 小而低级的肿瘤：单独手术或 RT（65-70 Gy）
- 大型肿瘤：考虑术前 RT（50 Gy）、手术或术后化疗-RT（60 Gy）
- 韩国蔚山大学，2011 年（1996-2007 年）PMID 20421144 -- "嗅神经母细胞瘤的放射治疗：在多模式治疗方法中是否需要选择性淋巴结照射？"（Noh OK，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 年 2 月 1 日；79(2):443-9. Epub 2010 年 4 月 24 日。）
- 回顾性。14 名患者，各种模式组合，选择性淋巴结照射 4 名患者。中位 F/U 2.2 年
- 结果：3 年 OS 73%。LR 21%，区域复发 21%，远处失败 14%。无论是否 ENI，接受化疗-RT 的患者均未出现淋巴结失败
- 结论：如果患者接受化疗-RT，选择性淋巴结照射的作用可能有限
- 千叶，2007 年（1999-2005 年）PMID 17398027 -- "嗅觉神经母细胞瘤的质子束治疗。"（Nishimura H，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 年 7 月 1 日；68(3):758-62. Epub 2007 年 3 月 29 日。）
- 回顾性。14 名患者（Kadish A 2/14，Kadish B 5/14，Kadish C 7/14）。剂量 65 GyE，2.5 Gy/fx。中位 F/U 3.3 年
- 结果：5 年 LC 84%，5 年 RFS 71%，5 年 OS 93%
- 毒性：脑脊液漏 1 例，无其他 3 级以上
- 结论：优异的局部控制和生存结果，没有严重副作用
- 哈佛，2002 年（1992-1998 年）PMID 12173330 -- "鼻窦道的内分泌肿瘤。一项纳入化疗、手术和联合质子-光子放射治疗的前瞻性研究的结果。"（Fitzek MM，Cancer. 2002 年 5 月 15 日；94(10):2623-34。）
- 前瞻性。19 名嗅觉神经母细胞瘤或神经内分泌癌患者。Kadish 阶段 B 4/19，Kadish 阶段 C 15/19。诱导顺铂/依托泊苷 x2 个周期，然后质子/光子 RT 至 69.2 CGE 伴随增强。如果反应，再进行 2 个周期的化疗。中位 F/U 3.7 年
- 结果：5 年 OS 74%；5 年 LC 88%
- 毒性：1 例患者在诱导化疗后出现单侧视力丧失。4 例患者在 MRI 检查中发现额叶/颞叶损伤。2 例患者出现软组织/骨坏死。无放射性视力丧失
- 结论：这种方法是成功的，对无反应者保留根治性手术