放射肿瘤学/组织细胞增生症
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)
- 朗格汉斯细胞的失控克隆增殖；关于这是否是反应性或肿瘤性过程的争论仍在继续
- 美国的发病率约为每年 1200 例新病例
- 旧名称为组织细胞增生症 X；组织细胞疾病现已分为 3 组：（1）树突状细胞组织细胞增生症，（2）红细胞吞噬巨噬细胞疾病，以及（3）恶性组织细胞增生症。LCH 属于第 (1) 组
- 大多数发生在 15 岁以下的儿童中，尽管有充分的成人病例记录
- 疾病程度
- 临床谱范围从孤立的、惰性的骨骼病变（有时称为嗜酸性肉芽肿）到急性、暴发性的播散性疾病（也称为 Letterrer-Siwe 病）
- “单系统疾病” - 涉及一个器官（例如骨骼、软组织、淋巴结等）。可以影响单个位置（单中心）或多个部位
- “多系统疾病” - 涉及多个器官系统
- 溶骨性骨骼受累很常见（约 60%），既可以是单系统疾病，也可以是多系统疾病过程的一部分
- 在儿童中，垂体柄经常受累（约 50%），有时会导致尿崩症（尿崩症、眼球突出和溶骨性骨病变的三联征被称为 Hand-Schuller-Christian 三联征）
- 大多数单系统疾病患者从未出现其他 LCH 表现
- 相反，多系统疾病患者的预后往往更差，疾病进程由骨外表现决定
- 单中心骨病变可能会自发消退，但早期的手术或 RT 干预更受欢迎。类固醇也可以导致局部缓解
- RT 的作用尚不清楚；典型适应症包括在疾病进展的情况下潜在的威胁（即脊髓压迫）、手术控制不佳的疼痛性病变、手术会造成重大发病率的部位或局部复发。
- 报告了广泛的 RT 剂量，包括单剂量（0.5 - 6 Gy）和分次剂量（5 - 50 Gy）。PMID 16447013 推荐儿童骨病的总剂量为 6/3 - 10/5 Gy，成人的总剂量为 20/10 Gy
- 对于骨骼病变，荟萃分析报告了很高的局部控制率（> 90%）
- 多系统疾病可能需要化疗
- 成人和儿童的治疗指南可从 Euro Histio Net 获取 http://www.eurohistio.net/e1623/e1554/index_eng.html
- Essen; 2006 (德国) PMID 16447013 -- “朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼表现的放射治疗。回顾和国际注册建议。”（Olschwski T, Strahlenther Onkol. 2006 年 2 月；182(2):72-9。）
- 文献综述。65 项研究，698 名接受 RT 治疗的骨骼单系统疾病患者和 348 名接受骨骼受累的多系统疾病患者
- 结果：单系统 LC 96%，CR 93%；多系统 LC 92%，CR 76%
- 结论：RT 可以作为单一治疗或联合治疗成功，具有很高的缓解率和局部控制率