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放射肿瘤学/卡波西肉瘤

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以匈牙利皮肤科医生莫里茨·卡波西的名字命名,他在 1872 年描述了这种疾病。
由 HHV-8 感染引起。

三种类型

  • 典型型 - 影响老年地中海和东欧男性
    通常从手脚开始,并在几年内向中心蔓延
  • 地方性 - 在非洲部分地区
  • 流行性(艾滋病相关)
  • 免疫抑制相关(又称移植相关)
  • 典型型 KS
    • 紫红色斑点,发展为斑块,然后为结节。最终阶段为过度角化或溃疡。
    • 典型型进展缓慢
    • 高达 1/3 的患者可能发生第二原发性恶性肿瘤(通常为淋巴增殖性)
  • 地方性 KS
    • 有 3 种形式
      • 惰性结节型 - 行为类似于典型型 KS
      • 局部侵袭性
      • 播散性侵袭性

存在多种分期系统。


  • I - 局部惰性皮肤病变
  • II - 局部侵袭性病变
  • III - 播散性粘膜皮肤型,伴有淋巴结受累
  • IV - 播散性粘膜皮肤型,伴有内脏受累
  • 每个阶段进一步细分为 A 或 B,根据是否存在全身症状(发热、体重减轻 > 10%),类似于淋巴瘤的安阿伯分期系统
  • 1983 PMID 6861160 -- "卡波西肉瘤:一种新的分期分类。" (Krigel RL, Cancer Treat Rep. 1983 Jun;67(6):531-4.)


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修订的 ACTG 分期系统 (1997)
分期 CD4 计数(每 µL) 肿瘤风险组 中位生存期(月)
I ≥ 150 (I0) 良好 (T0):KS 仅限于皮肤、淋巴结或扁平腭病变;无肿瘤相关水肿或内脏 KS NR
II ≥ 150 (I0) 不良 (T1):内脏 KS、结节性口腔病变或肿瘤相关水肿 35
III < 150 (I1) 任何 13
  • 修订的 ACTG 分期系统;1997 - PMID 9294471 -- "艾滋病相关卡波西肉瘤:艾滋病临床试验小组分期分类的前瞻性验证。艾滋病临床试验小组肿瘤学委员会。" (Krown SE, J Clin Oncol. 1997 Sep;15(9):3085-92.)



ACTG 分期 (1989)
良好风险
(以下所有)
不良风险(以下任何一项)
肿瘤 (T) 局限于皮肤和/或淋巴结和/或轻微口腔病变(非结节性,局限于腭部) 肿瘤相关水肿或溃疡
广泛的口腔 KS
胃肠道 KS
其他非结节性内脏的 KS
免疫系统 (I) CD4 计数 ≥ 200 / µL CD4 计数 < 200
全身疾病 (S) 无机会性感染或念珠菌病史
"B" 症状缺失(包括不明原因发烧、夜间盗汗、体重减轻 > 10% 或腹泻持续 > 2 周)
KPS ≥ 70
机会性感染和/或念珠菌病史
"B" 症状存在
KPS < 70
其他 HIV 相关疾病(例如,神经系统疾病、淋巴瘤)
  • 艾滋病临床试验小组 (ACTG);1989 PMID 2671281 -- "获得性免疫缺陷综合征中的卡波西肉瘤:关于统一评估、反应和分期标准的建议。艾滋病临床试验小组肿瘤学委员会。" (Krown SE, J Clin Oncol. 1989 Sep;7(9):1201-7.)

典型型或地方性 KS

  • 孤立病变单独切除。
  • 对于单个区域的少量病变 - 扩展野 RT(单次剂量 8-12 Gy)
  • 为了防止严重粘膜炎,对口腔粘膜使用较低剂量:10 次分次,总剂量 15 Gy
    • PMID 16394668 "卡波西肉瘤 - 放射治疗方面"(全文见于 Google 图书
    • PMID 7516086 "口腔、眼睑和生殖器流行性卡波西肉瘤的放射治疗管理。"
    • PMID 9488122 "流行性卡波西肉瘤的放射治疗管理:643 例回顾性研究。"
  • 全皮肤电子束治疗 - 4 Gy 每周 x 6-8 周
  • 对于广泛性疾病:化疗,使用长春碱、博来霉素、阿霉素或达卡巴嗪。口服依托泊苷。
  • 病灶内注射干扰素 α-2b

免疫抑制相关 KS

  • 大多数患者停止、修改或减少免疫抑制剂后可消退。

流行性(艾滋病相关)

  • HAART - 高效抗逆转录病毒疗法
  • 对化疗和 RT 的反应不如典型型 KS 持久
  • 如果存在广泛性粘膜皮肤或内脏疾病,则进行化疗。

放射治疗

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  • 约翰内斯堡医院(南非)(2003-2004)-- RT 24/12 对比 20/5
    • 随机分配。65 个流行性卡波西肉瘤病灶(经组织学证实,HIV+,粘膜或皮肤)。臂 1) RT 24/12 对比臂 2) RT 20/5。肿瘤 + 2cm 边缘,如果为口腔部位,则为整个口腔
    • 2008 PMID 18439694 -- "流行性卡波西肉瘤治疗中的低剂量分割放射治疗 - 一项前瞻性随机试验。" (Singh NB, Radiother Oncol. 2008 Apr 23 [Epub ahead of print])
      • 结果:CR 24/12 37% 对比 20/5 50% (NS),局部控制(CR/PR/SD)66% 对比 90% (NS)。中位反应时间 3 个月
      • 毒性:无差异,但坏死/溃疡率为 3% 对比 17%
      • 结论:两种方案产生了等效的结果
  • 华盛顿大学-- RT 8/1 对比 20/10 对比 40/20
    • 随机分配,3 个臂。71 个皮肤病变。臂 1) RT 8/1 对比臂 2) 20/10 对比臂 3) 40/20
    • 1993 PMID 8262827 — "艾滋病相关卡波西肉瘤的放射治疗的前瞻性随机试验。" (Stelzer KJ, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993 Dec 1;27(5):1057-61.)
      • 结果:CR 40/20 83% 对比 20/10 79% 对比 8/1 50% (SS)。中位失败时间 9.9 个月对比 6.0 个月对比 3.0 个月 (SS)
      • 结论:更高剂量导致反应改善和控制持续时间延长
  • PMID 18657433, 2008 -- "典型型卡波西肉瘤治疗的更新:对这种古老疾病的新认识。" (Di Lorenzo G, Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Dec;68(3):242-9.)
  • PMID 10749966, 2000 — "卡波西肉瘤。" Antman K 等人。N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38.
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