放射肿瘤学/卵巢/颗粒细胞瘤

卵巢颗粒细胞瘤

流行病学

• 不常见，占卵巢癌的 2-5%
• 发病率 1/100,000
• 成人 GCT
  • 95% 的病例
  • 诊断中位年龄：围绝经期（50-54 岁）
• 青少年 GCT
  • 5% 的病例
  • 通常出现在青春期前女孩和 30 岁以下的女性
  • 表现为同性早熟性假性青春期，或因肿块过大而引起腹痛/盆腔痛
  • 通常预后良好
• 与已知突变无关，包括 BRCA1/BRCA2
• 通常表现为阴道出血，因为激素水平升高

组织学

• 源自颗粒细胞（雌二醇产生）
  • 通过芳香化酶将卵泡膜细胞产生的雄烯二酮转化为雌二醇
• 归类为性索间质瘤
• 肿瘤标志物
  • 雌二醇
    • 即使颗粒细胞会产生雌二醇，但它并不是一个很好的标志物
    • 在约 30% 的 GCT 患者中没有升高
  • 抑制素
    • 对绝经前和绝经后女性 GCT 的有用标志物
    • FSH 的负反馈刺激剂
    • 绝经后女性的水平应该很低
  • 穆勒氏管抑制物质 (MIS)
    • 由发育中的卵泡中的颗粒细胞产生，因此是周期性的
    • 绝经后女性无法检测到

危险因素

• 临床因素
  • 分期是最重要的
• 病理因素
  • 大型肿瘤（>10-15 厘米更差）
  • 肿瘤破裂
  • 高有丝分裂指数

生存率

• 分期使用 FIGO 系统
  • 大多数以 I 期疾病出现（80-90%）

分期	5 年 OS	10 年 OS
I	95%	90%
II	65%	55%
III/IV	35%	25%

治疗概述

• 手术是主要的初始治疗方法
• 患者通常与上皮性卵巢癌患者一样
  • IA 期：可以考虑通过单侧 SO 和仔细的分期来保留生育能力
  • 其他情况：TAH/BSO（2-8% 双侧）
• 进行子宫内膜活检以排除伴随的子宫癌
• 辅助治疗
  • I 期（无 RF）：无
  • I 期（高风险）
    • 化疗（BEP、EP、CAP 或单药铂类）或
    • 对整个盆腔或整个腹部进行 RT
  • II 期
    • 与高风险 I 期相同：化疗或 RT
  • III/IV 期
    • 铂类化疗
    • 如果 III 期肿瘤得到最佳减瘤，则对整个腹部进行 RT
  • 复发性疾病
    • 如果可行，进行二次手术减瘤
    • 腹部 RT
    • 铂类化疗
    • 在选定的患者中采用激素疗法（GNRH、他莫昔芬、孕激素）

放疗

• MD 安德森，1999 年（1949-1988 年）PMID 10094877 -- “卵巢晚期或复发性颗粒细胞瘤的放疗。”（Wolf JK，Gynecol Oncol. 1999 年 4 月；73(1):35-41。）
  • 回顾性研究。14 名患者接受 RT 治疗可测量的残留或复发性疾病。中位随访 13 年
  • RT：14/10 使用移动条对整个腹部进行照射至 27-28 Gy，10/4 对盆腔进行照射至 45-61 Gy
  • 反应：14/6 CR，但 6/3 在 4-5 年后复发。14/8 PD，中位生存期为 12 个月
  • 结论：RT 可以诱导反应，偶尔会发生长期缓解

评论

• 哈佛大学，2003 年 PMID 12637488 -- “卵巢颗粒细胞瘤。”（Schumer ST，J Clin Oncol. 2003 年 3 月 15 日；21(6):1180-9。）