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放射肿瘤学/副神经节瘤

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概述

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  • 副神经节瘤有时仍被称为球瘤（不要与皮肤的球瘤混淆）和化学感受器瘤，但副神经节瘤是目前公认的首选术语
  • 一种罕见的肿瘤，可在腹部（85%）、胸部（12%）和头颈部（3%）发现
  • 发病率估计为1/1,000,000
  • 归类为神经内分泌肿瘤
  • 通常被认为是良性的，完全手术切除可治愈。然而，在大约3-5%的病例中，它们是恶性的，并具有转移的能力。
  • 大多数发生为单发肿瘤。当它们在多个部位发生时，通常作为可遗传综合征的一部分被发现，例如MEN II-A型和II-B型以及卡尼综合征。

遗传

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  • 家族性副神经节瘤约占病例的25%，通常是多发性和双侧性的，并且在较早的年龄发生。
  • 已发现SDHD（以前称为PGL1）、PGL2和SDHC（以前称为PGL3）基因的突变会导致家族性头颈部副神经节瘤。
  • 虽然SDHB和SDHD基因突变相关的肿瘤类型有相当大的重叠，但SDHB的突变在家族性肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤（腹部和胸部）中起着重要作用。


病理

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  • 起源于球细胞，球细胞是位于血管周围的特殊化学感受器，在调节血压和血流中发挥作用。
  • 球细胞是副神经节系统的一部分，副神经节系统由自主神经系统的肾上腺外副神经节组成，起源于胚胎神经嵴。因此，副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，与嗜铬细胞瘤密切相关。虽然所有副神经节瘤都含有神经分泌颗粒，但只有大约1-3%具有分泌过多的临床证据。
  • 根据世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类，副神经节瘤被归类为具有神经细胞谱系起源。在Wick提出的分类中，副神经节瘤属于II组。
  • 球细胞的主要集中部位在颈动脉体和主动脉体
  • 单个肿瘤细胞为多角形至卵圆形，并排列成独特的细胞球，称为Zellballen。这些细胞球被纤维血管基质隔开，并被支持细胞包围。
  • 副神经节瘤肉眼观察呈清晰界限的息肉状肿块，质地坚实至橡胶样。它们是高度血管化的肿瘤，可能呈深红色。
  • 通过免疫组化，位于细胞球中的主要细胞对嗜铬粒蛋白、突触素、<烯醇化酶>神经元特异性烯醇化酶、5-羟色胺和神经丝呈阳性；它们对S-100呈阴性。支持细胞对S-100呈阳性，并对GFAP呈局灶性阳性。通过组织化学，副神经节瘤细胞呈嗜银性、PAS阴性、黏液胭脂红阴性和嗜银粒阴性。


临床特征

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副神经节瘤以其起源部位来描述，并且通常被赋予特殊的名称

  • 颈动脉副神经节瘤（颈动脉体瘤）：是头颈部副神经节瘤中最常见的。它通常表现为无痛性颈部肿块，但较大的肿瘤可能会导致颅神经麻痹，通常是迷走神经和舌下神经。
  • 鼓室球瘤和颈静脉球瘤：两者通常表现为中耳肿块，导致耳鸣（80%）和听力损失（60%）。颈静脉孔的颅神经可能会受到压迫，导致吞咽困难。
  • 迷走神经副神经节瘤：这些是头颈部副神经节瘤中最不常见的。它们通常表现为无痛性颈部肿块，但可能导致吞咽困难和声音嘶哑。
  • 其他部位：罕见的受累部位包括喉部、鼻腔、鼻旁窦、甲状腺和胸廓入口。


治疗

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  • 主要的治疗方法包括手术、栓塞和放射治疗。
  • 当进行放射治疗时，剂量范围为45-50 Gy。
  • 对于立体定向放射外科，使用的中值边缘剂量（50%等剂量线）约为16 Gy


颈静脉球瘤

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概述

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  • 通常被认为是生长缓慢（估计倍增时间为4.2年）的良性肿瘤，恶性潜能<5%
  • 然而，它们是局部侵袭性的肿瘤病变，涉及骨质侵蚀和神经血管结构的破坏
  • 通常起源于颈静脉球的副神经节
    • 通常侵犯鼓室和颈静脉孔
    • 可以广泛侵犯岩斜区
    • 可以侵犯上方的海绵窦
    • 可以侵犯下方的舌下神经管
  • 临床表现通常为耳鸣或听力损失，但也可能影响颈静脉孔的颅神经
  • Glasscock-Jackson 分级
G-J 分级 描述
I 累及颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤
II 肿瘤延伸至内听道下方；可能伴有颅内管道的延伸
III 肿瘤延伸至岩骨尖；可能伴有颅内管道的延伸
C1 肿瘤延伸至岩骨尖以外；至斜坡或颞下窝
  • Fisch 分级
Fisch 分级 描述
A 肿瘤局限于中耳裂
B 肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下方
C 肿瘤侵犯迷路下方区域和岩骨尖
C1 肿瘤累及垂直颈动脉管受限
C2 肿瘤侵犯垂直颈动脉管
C3 肿瘤侵犯水平颈动脉管
D1 肿瘤伴有<2cm的颅内延伸
D2 肿瘤伴有>2cm的颅内延伸
  • 最佳治疗策略尚不明确，有多种选择
    • 手术：如果存在脑干受压或患者年龄在45岁以下且伴有功能性颅神经损伤，则为主要选择。手术并发症并非微不足道，通常伴有额外的颅神经牺牲。

    • 分次放疗：典型剂量45-55 Gy，作用机制可能与营养血管的纤维化有关，而非直接破坏球细胞。并发症发生率低。避免靠近颅神经或血管至关重要。
    • SRS（立体定向放射外科）：尚无长期经验，但由于高适形性，似乎是一个不错的选择。放疗剂量通常约为16 Gy，在50%等剂量线边缘。通常约1/3的患者肿瘤体积缩小，约2/3无变化，<10%继续生长。临床上约50%的患者可能出现改善
    • 栓塞术：通常被认为是手术或放疗的辅助治疗。由于肿瘤覆盖范围差和频繁的再血管化，单独使用不足以达到治疗效果。

立体定向放射外科

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  • UT Southwestern，2014（2007-2013）PMID 24818638 -- “头颈部副神经节瘤（球瘤）五次分数立体定向放射治疗肿瘤体积反应的回顾性分析。”（Chun SG，Stereotact Funct Neurosurg. 2014年5月；92(3):153-9）
    • 回顾性研究。CyberKnife放射治疗。31例患者（23例为根治性治疗，8例为术后复发）。平均肿瘤体积10 cm3，处方剂量25 Gy，分5次照射。中位随访时间2年
    • 结果：局部控制率和总生存率均为100%，随访超过2年的患者肿瘤体积显著减少37%（p < 0.05），12例患者耳鸣改善，其中6例耳鸣消失
    • 毒性：1级毒性16%，1例患者出现2级头痛，需要使用激素治疗，无进行性颅神经损伤
    • 结论：5次分数CyberKnife SRS治疗颅底副神经节瘤可以被认为是一种安全有效的治疗方案
  • Verona，2006（意大利）（1996-2005）PMID 16955038 -- “颈静脉球瘤：伽玛刀放射外科的选择。”（Gerosa M，Neurosurgery. 2006年9月；59(3):561-9；讨论561-9。）
    • 回顾性研究。20例患者（3例原发性颈静脉球瘤，8例术后复发，11例栓塞术后复发）。平均肿瘤体积7 cm3，平均边缘剂量17.3 Gy（13-24）。估计倍增时间4.2年。平均随访时间4.2年
    • 结果：肿瘤体积改善40%，无变化55%
    • 毒性：颅神经功能改善25%，无神经改变65%，听力损失10%
    • 结论：伽玛刀放射外科有效，副作用可忽略不计
  • Virginia，2005 PMID 15662818 -- “伽玛刀手术治疗颈静脉球瘤：疗效和安全的中期报告。”（Sheehan J，J Neurosurg. 2005年1月；102 Suppl:241-6。）
    • 回顾性研究。8例患者。中位边缘剂量15 Gy（12-18）。中位随访时间2.7年
    • 结果：临床上100%稳定或改善；影像学上4/7减小，3/7稳定
    • 毒性：无
    • 结论：有效的局部控制和神经功能的保存
  • Mayo Clinic，2004 PMID 15329025 -- “颈静脉球瘤患者的立体定向放射外科。”（Pollock BE，Neurosurg Focus. 2004年8月15日；17(2):E10。）
    • 回顾性研究。42例接受伽玛刀治疗的患者。平均肿瘤体积13.2 cm3。平均边缘剂量14.9 Gy。平均随访时间3.7年
    • 结果：31%减小，67%不变，2%增大。7年无进展生存率100%，10年无进展生存率75%
    • 毒性：15%出现新的神经功能缺损（听力损失、面部麻木、声带麻痹、眩晕）。4年听力保存率81%
    • 结论：伽玛刀放射外科对肿瘤控制效果好，安全性高
  • Stanford，2004 PMID 15329026 -- “颈静脉球瘤立体定向放射外科的疗效和安全性。”（Lim M，Neurosurg Focus. 2004年8月15日；17(2):E11。）
    • 回顾性研究。13例患者，16个肿瘤。使用LINAC/Cyberknife治疗，剂量为14-27 Gy。中位随访时间3.4年
    • 结果：临床上100%稳定；影像学上100%减小或稳定
    • 毒性：1例短暂性同侧声带麻痹（但该患者之前也接受过外照射放疗）
    • 结论：放射治疗有效且安全
  • Vienna，2001（奥地利）（1993-1999）PMID 11696882 -- “伽玛刀放射外科治疗颈静脉球瘤的疗效。”（Saringer W，Minim Invasive Neurosurg. 2001年9月；44(3):141-6。）
    • 回顾性研究。12例患者。所有患者均为Fisch D类。平均随访时间4.2年
    • 结果：临床上50%改善，50%无变化；影像学上25%减小，75%稳定
    • 毒性：17%出现短暂性颅神经病变。
    • 结论：伽玛刀放射外科是一种有吸引力的治疗选择
  • European Multicenter，1999（1992-1998）PMID 10592113 -- “颈静脉球瘤的伽玛刀放射外科——早期多中心经验。”（Liscak R，Acta Neurochir (Wien). 1999；141(11):1141-6。）
    • 回顾性研究。6个中心，52/66例患者。中位边缘剂量16.5 Gy（10-30）。中位随访时间2年
    • 结果：临床上29%改善，65%稳定；影像学上40%减小，60%稳定
    • 结论：安全，无急性发病率；需要更长的随访时间
  • Graz，1999（奥地利）（1992-1998）PMID 10536716 -- “颈静脉球瘤的伽玛刀放射外科。”（Eustacchio S，Acta Neurochir (Wien). 1999；141(8):811-8。）
    • 回顾性研究。10/13例患者进行了影像学随访。中位边缘剂量至50%等剂量线为13.5 Gy。中位随访时间3.1年
    • 结果：40%肿瘤体积减小，60%无变化。50%临床状态改善，50%稳定
    • 毒性：无
    • 结论：有效的治疗选择
  • Prague，1998（捷克共和国）（1993-1997）PMID 9782246 -- “Leksell伽玛刀放射外科治疗颈静脉球瘤和鼓室球瘤。”（Liscak R，Stereotact Funct Neurosurg. 1998年10月；70 Suppl 1:152-60。）
    • 回顾性研究。14例患者。平均最大剂量37.4 Gy（20-44）；平均边缘剂量19.4 Gy（10-25）。平均随访时间1.7年
    • 结果：影像学上30%改善，70%稳定；临床上36%改善
    • 毒性：21%听力恶化
    • 结论：伽玛刀放射外科是一种安全的治疗方法；需要长期随访

手术 vs. SRS

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  • Meta-analysis，2004（1994-2004）PMID 15329019 -- “放射外科和传统手术治疗颈静脉球瘤的比较。”（Gottfried ON，Neurosurg Focus. 2004年8月15日；17(2):E4。）
    • 7个手术系列，374例患者，8个伽玛刀系列，142例患者。手术平均随访时间4.1年，伽玛刀平均随访时间3.3年
    • 结果：手术局部控制率92%，复发率3%；伽玛刀治疗36%减小，61%稳定，2%复发
    • 毒性：手术脑脊液漏8%，死亡率1.3%；伽玛刀治疗发病率8%，无死亡率
    • 结论：两种治疗方法均安全有效；手术并发症发生率较高，但伽玛刀的长期治疗结果尚不清楚

参考文献

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检索自“https://wikibooks.cn/w/index.php?title=Radiation_Oncology/Paraganglioma&oldid=4099746”
华夏公益教科书