结构生物化学/细胞器/过氧化物酶体

背景信息

细胞结构。字母 i 对应于过氧化物酶体

理论上，它们是从与宿主细胞形成共生关系的细菌进化而来的。人们认为这种关系在几代人的发展过程中导致细菌进化为体内的一个细胞器。这一观点最近受到了质疑，因为人们发现，没有过氧化物酶体的细胞可以通过简单的基因导入恢复过氧化物酶体。因此，之前的理论受到挑战，因为过氧化物酶体的引入不是一个进化过程，可以很容易地复制。

过氧化物酶体结构

分析过氧化物酶体的结构有助于了解其在生物世界中的功能和作用。过氧化物酶体不是从内质网衍生出来的，因此不是内膜系统的组成部分。它们通过裂变进行复制。这种细胞器被一个脂质双层膜包围，该膜包围着晶体核心。双层是质膜，它调节进出过氧化物酶体的物质。已知至少有 32 种过氧化物酶体蛋白，称为过氧化物酶体蛋白，它们在细胞器内执行过氧化物酶体的功能。

过氧化物酶体结构

过氧化物酶体功能

过氧化物酶体的主要功能是通过β-氧化分解长链脂肪酸，并合成必要的磷脂（如脑磷脂），这些磷脂对大脑和肺功能至关重要。此外，它们还有助于某些酶在许多真核细胞中的能量代谢，以及在动物中的胆固醇合成。过氧化物酶体还参与种子发芽中的乙醛酸循环，叶片中的光合作用，以及各种酵母中的胺氧化。

在动物细胞中脂肪酸链的分解代谢过程中，过氧化物酶体将长链脂肪酸分解成中链脂肪酸，然后将中链脂肪酸运输到线粒体，线粒体是大多数分解代谢发生的地方。然而，在酵母和植物细胞中，脂肪酸链的分解代谢仅发生在过氧化物酶体中，线粒体不参与其中。脂肪和脂溶性维生素（如维生素 A 和维生素 K）的分解代谢，以及胆汁酸的产生也发生在过氧化物酶体中。如果这种分解代谢没有得到妥善进行，往往会导致遗传疾病或皮肤疾病。

动物细胞中脑磷脂的合成也发生在过氧化物酶体中。这些细胞器对细胞非常重要，因为脑磷脂的产生对于神经系统的正常运作至关重要，因为缺乏脑磷脂会导致神经细胞髓鞘形成的异常。

过氧化物酶体疾病

过氧化物酶体疾病可能是由于单一酶或一组对正常过氧化物酶体功能必要的蛋白质的异常引起的。这些疾病会影响一系列器官系统，但神经系统问题是最常见的。除了脑损伤之外，许多这些疾病还会导致骨骼和颅面畸形，肝功能障碍，进行性感觉神经性听力损失和视网膜病变。一些过氧化物酶体疾病的例子
1.肾上腺脑白质营养不良：一种致命的遗传性 X 连锁疾病，会导致广泛的脑损伤和肾上腺功能衰竭。
2. 泽尔威格综合征谱系 (PBD-ZSD)：一种罕见的脑肝肾综合征，由于缺乏功能性过氧化物酶体而发展而来。
3. 肢端型软骨发育不良点状型 1 型 (RCDP1)：一种罕见的脑部疾病，由于近端骨骼缩短而发展而来。

过氧化物酶体进化

由于过氧化物酶体能够“分裂并在翻译后导入蛋白质”，因此推测它类似于线粒体，在起源中形成了内共生关系。

研究表明：（39-58%）的过氧化物酶体起源于真核生物（13-18%）是来自线粒体的酶

这导致了这样一个结论，即它没有内共生起源，而是利用了其他真核细胞的蛋白质。