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诊断放射学/肌肉骨骼影像/关节疾病/色素性绒毛结节性滑膜炎

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  • 一种少见的疾病,其特征是滑膜增生、大量积液和骨侵蚀。
  • 影响关节和肌腱鞘滑膜的良性病变。手足肌腱鞘巨细胞瘤被认为是 PVNS 的一种形式。
  • 以纤维基质、含铁血黄素沉积、组织细胞浸润和巨细胞为特征。
  • 病因尚不清楚,但主要理论是滑膜的炎症反应。
  • PVNS 可出现两种类型:局限性结节型(主要见于手足)或弥漫性滑膜型。

临床表现

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  • 发病率约为每年每百万人 1.8 例。
  • 无环境、遗传或职业倾向。
  • 通常发生在 20 至 45 岁的患者中。
  • 起病隐匿,表现无特异性,使其成为诊断难题。
  • 通常表现为单关节肿胀和疼痛,但也有罕见的累及多个关节的情况。
  • 关节积液,偶尔可触及弥漫性滑膜肿块,以及关节僵硬。
  • 约 50% 的患者报告有外伤史。
  • 膝关节是最常受累的关节,其次是髋关节、踝关节、手足小关节、肩关节和肘关节。
  • 关节穿刺液为血性,来自出血。

影像学表现

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X 光片可能完全正常或显示轻微且无特异性表现。

典型的 X 光片表现包括骨侵蚀和单个或多个关节旁软骨下“囊肿”,这些囊肿常在关节的两侧可见。

文件:Pvs1.jpg

在髋关节,骨病变通常发生在股骨头颈交界处和髋臼处。此外,由于髋关节囊紧密,侵蚀比膝关节更常见。

文件:Pvs2.jpg 文件:Pvs3.jpg

在手足骨中,局限性结节型占主导地位,囊肿表现为多骨的边缘锐利的放射透亮缺损。

文件:Pvs4.jpg

文件:Pvs5.jpg

文件:Pvs6.jpg

腕部和足趾的肌腱鞘巨细胞瘤被认为是肌腱鞘的 PVNS

文件:Pvs7.jpg 文件:Pvs8.jpg

MRI 对 PVNS 具有高度敏感性和特异性。典型表现包括关节积液、T1 和 T2 信号均降低,以及由于含铁血黄素沉积、滑膜增生、骨侵蚀和骨密度保存而导致的梯度回波。

文件:Pvs9.jpg

文件:Pvs9b.jpg

文件:Pvs10.jpg

在 CT 上,囊性侵蚀表现为骨髓信号减弱。

文件:Pvs11.jpg

关节造影是另一种可用于诊断 PVNS 的影像学方法,它可以显示丰富的血管过程、关节腔增大、关节积液或滑膜绒毛。

文件:Pvs12.jpg

用 Tc 锝进行骨扫描可能有助于检测滑膜的炎症。

鉴别诊断

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  • 骨关节炎
  • 类风湿性关节炎
  • 痛风性关节炎
  • 银屑病性关节炎
  • 淀粉样变性
  • 结核性关节炎
  • 滑膜软骨瘤病
  • 滑膜肉瘤
  • 系统性红斑狼疮
  • 无菌性坏死(仅限于髋关节)
  • 局限性病变最佳治疗方法是局部切除结节病变。
  • 对弥漫性病变进行滑膜切除术,并刮除骨病变。
  • 由于局部复发率较高,一些学者提倡辅以放射治疗。

参考文献

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  • 色素性绒毛结节性滑膜炎 作者 Sung LoGerfo,医学博士,华盛顿大学放射学系
  • 骨肿瘤和相关疾病的放射学,Daniel Wilner。WB Saunders 1982(第 4 卷):3913-3928。
  • 骨骼和关节疾病诊断,Resnick。WB Saunders 2002,第 4 版(第 6 卷):4562-4567。
  • Dorwart RH,Genant HK,Johnston WH,Morris JM。滑膜关节的色素性绒毛结节性滑膜炎:临床、病理和放射学特征。 AJR 1984;143:877-85.
华夏公益教科书