诊断放射学/骨骼肌肉影像/肿瘤基础/骨软骨瘤

骨软骨瘤是覆盖着软骨的、组织学上正常的骨性突起（外生骨疣），位于骨骼生长板附近的骨骼外表面。它们是最常见的良性骨骼病变，出现在儿童后期和青春期。虽然任何具有软骨内成骨的骨骼都可能受到影响，但股骨、近端胫骨和近端肱骨约占病例的 65-85%。

有一种遗传性骨骼发育不良，被称为骨软骨瘤病（遗传性多发性外生骨疣），其中多个外生骨疣对称分布在骨骼上。这是一种常染色体显性遗传病，是常见的骨骼发育不良之一。这种情况具有家族性，男性表现更严重。

病理生理学

骨软骨瘤是由骨表面生长板异常生长导致的，并伴有软骨。随着软骨生长，它在骨骼肿块上形成一个帽，该肿块通过进行性软骨内成骨发育。骨质部分包含成熟的、正常的皮质骨和髓质骨，髓腔与母骨相连。可能存在深部的软骨小叶，通常高度骨化。骨软骨瘤有自己的生长板，并在骨骼发育成熟后停止生长。

一般来说，骨软骨瘤生长缓慢，无痛。但是，它们可能与并发症有关，例如

在骨软骨瘤病中，临床并发症还包括严重的生长异常。特别是，长管骨的畸形存在并导致肢体比例失调地变短。但是，短小的程度似乎与外生骨疣的数量无关。恶性转化很少见，但比单发性骨软骨瘤高（1-10%）。恶性转化通常转变为软骨肉瘤。

骨软骨瘤有两种特征性类型，即蒂状和无蒂状。蒂状类型有一个细长的蒂，朝远离生长板的方向生长。无蒂状类型则是基底宽阔的。以下是骨软骨瘤的其他特征性表现

位于干骺端
帽的软骨部分的钙化可能使蒂状病变呈现花椰菜状外观
病灶远离关节生长
MRI 或 CT 成像可以显示骨软骨瘤与母骨之间的皮质和髓质连续性，作为一种独特的特征。
MRI 是可视化病灶对周围结构的影响以及评估透明软骨帽的最佳影像学检查方法。软骨帽中的矿化区域在所有 MRI 脉冲序列中仍保持低信号强度，但随着软骨内成骨的进行，最终会出现黄色骨髓信号。

骨软骨瘤病的病灶在影像学上与单发性外生骨疣无法区分。它们通常位于无蒂状和干骺端。骨骼对称受累，四肢比脊柱受累更严重。外生骨疣的数量各不相同。膝关节、踝关节和肩关节通常受累。

在单发性骨软骨瘤和骨软骨瘤病中，良性外生骨疣与外生骨疣型软骨肉瘤之间的影像学区分很困难，除非在连续影像上可以显示生长和外观变化。

图 1 22 岁男性，股骨远端外侧单发性外生骨疣。轴位 T1 加权图像显示外生骨疣皮质与母骨的连续性。

图 2 右侧，小转子上的骨软骨瘤，显示蒂状的花椰菜状外观。

图 3 骨软骨瘤病，32 岁男性，髋关节疼痛。注意骨盆的双侧病灶和股骨远端额外的病灶。

如果诊断没有疑问，并且患者相对无症状，则无需治疗。但是，对于持续的滑囊炎刺激或神经血管受压，需要进行手术切除。骨骼发育成熟后，骨软骨瘤持续生长也需要进行手术切除。

明确的治疗包括切除活跃的外生骨疣，包括软骨帽和覆盖的软骨膜。在切除过程中不要损伤软骨帽。不到 5% 的骨软骨瘤在切除后复发。

有关更多信息，请查看 MHE 研究基金会的网站 www.mheresearchfoundation.org