病理学/心脏
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流行病学：1：100 新生儿
心脏畸形伴有左向右分流，无青紫，并伴有运动性肺动脉高压和肺部过度灌注。
出生后生理性闭合未发生。
结果：持续性（风箱样！) 左向右分流。
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ASD I
存在两种不同类型的 ASD，可以从胚胎学解释。最初，两个心房通过原始孔开放连接。原房间隔从顶部向心骨骼（瓣膜平面）向下生长，并与心内膜垫融合。这种融合的障碍会导致瓣膜上方的原始孔直接开放，在完全表达时对应于房室间隔缺损 (AVSD)。部分 AVSD (PAVSD) 也称为 ASD I。这种畸形在 21 三体综合征中很常见。这种畸形与其他异常相关联，例如由于传导系统发育不良导致的传导阻滞，以及二尖瓣和三尖瓣平面之间缺乏跳跃。
ASD II
向下生长的原始房间隔通常在中间撕裂，形成卵圆孔或第二孔。它被位于原始房间隔左侧的同样从顶部向下生长的第二房间隔覆盖（瓣膜）并像窗帘一样。出生后不久，由于压力关系的逆转，它在功能上（部分通过粘连而结构上）闭合。如果闭合不足以导致左向右分流，则称为卵圆孔未闭或 ASD II。与 ASD I 相比，ASD II 位于更高的位置。它通常很少引起症状，并且通常在成年后才被发现。左向右分流会导致心电图出现右心负担迹象（右位型，P pulmonale，不完全性右束支阻滞，无肥大迹象（rsr's'）为右心室容积负荷迹象）并且在严重情况下会导致临床症状。
宏观：室间隔上的孔，通常位于膜部。
结果：左向右分流。
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流行病：罕见。
宏观：主动脉和肺动脉未分离，通常为 4 叶瓣膜。
宏观：部分心房和心室壁缺失（见 ASD I）。
伴有右向左分流的先天性心脏病，导致发绀的形成。
法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，伴有
- 肺动脉狭窄，更准确地说，是右心室流出道发育不良（这也是造成临床症状的关键），
- 狭窄导致的右心肥大，
- 主动脉下（非膜部）室间隔缺损和
- “骑跨主动脉”。后者是指主动脉的起始段不像通常那样位于间隔的左侧，而是移位到间隔的右侧前方，直接位于间隔上，或这里位于 VSD 上方。
临床表现：发绀直到出生后几周才出现，因为肺在产前几乎没有血流，右心室直到出生后才受到负担并肥大。肥大在恶性循环中越来越严重地加剧了右心室流出道的肌肉性阻塞。阻塞的临床表现以“低氧发作”的形式间歇性出现。如果未经治疗，孩子以后会在发作时自动采取典型的蹲姿，以减少静脉回流，减轻心脏负荷。听诊时可听到肺动脉狭窄杂音。VSD 由于左心室和右心室之间压力平衡，几乎没有湍流，因此很难听到。
宏观：主动脉（包括冠状动脉）连接到右心室，肺动脉连接到左心室。循环系统不是串联的，而是并联的。出生后，由于胚胎性短路（卵圆孔，动脉导管 BOTALLI）的闭合，外周氧合可能很快变得危及生命。
临床表现：胸骨上区搏动增强，发绀。
宏观：肺动脉流出道狭窄。如果压力负荷显着，右心室就会肥大。
宏观：升主动脉的瓣下、瓣上或瓣膜狭窄。结果是由于压力负荷导致的左心室肥大。
宏观：位于左锁骨下动脉起始段后方的主动脉狭窄。
存在两种形式
- 近端，导管前 (超导管) 或婴儿型，位于动脉导管之前（95% 的病例）。血液从肺动脉经开放的动脉导管流入降主动脉，导致下半身发绀（发绀鉴别诊断）。
- 远端，导管后 (亚导管) 或成年型，位于动脉导管之后（5% 的病例），伴有闭合的动脉导管。结果是上半身血压升高，伴有左心室肥大和主动脉扩张，以及建立侧支循环（胸内侧动脉，肋间动脉，腹壁下动脉）
婴儿型临床表现：婴儿出生时通常“健康”（并且经常不经意地通过了 U2 检查），因为狭窄被开放的动脉导管绕过，并且在听诊时几乎听不到。但是，股动脉搏动通常已经减弱，并且触摸股动脉搏动是最重要的诊断方法！大约 10 到 14 天后，由于动脉导管闭合，婴儿会出现非特异性左心衰竭症状，如呼吸急促、体重增加（几乎看不到或听不到水肿），以及外周灌注不足症状，如少尿/无尿、饮水困难、毛细血管再充盈时间延长、下肢冰冷。然后，婴儿可能会很快死于 - 本质上是可以避免的 - 心力衰竭。在这个阶段，被诊断出的婴儿必须立即进行紧急治疗以挽救他们的生命。
宏观：左心发育不良，二尖瓣和主动脉瓣缺陷。
宏观：肺静脉不进入左心房，而是进入门静脉（肺静脉 -> 门静脉 -> 肝脏 -> 下腔静脉 -> 右心房 -> 卵圆孔和动脉导管 -> 体循环 -> 肺）或冠状窦。
宏观：心房化的心室（三尖瓣位置低），三尖瓣缺损。
病因：退行性、风湿性
大体：瓣叶肥厚、钙化、融合，瓣口面积缩小 (< 2,5 cm²)。
临床：心功能减退、劳力性呼吸困难、晕厥、眩晕。
并发症：细菌性心内膜炎、冠心病（心肌浓缩性压力肥厚，相对冠脉供血不足）、左心衰竭（-> 肺淤血、肺水肿）。
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临床：心功能减退，因舒张期充盈障碍导致心输出量减少，劳力性呼吸困难，晚期：二尖瓣面容（“红脸蛋”）、周围性发绀、右心衰竭表现、房颤时绝对心动过速。
并发症：心房扩大伴房颤，并可能出现心房血栓形成和栓塞，肺淤血（肺淤血、肺水肿），必要时可至大循环（肺动脉高压、右心负荷过重/肺心病、右心衰竭），细菌性心内膜炎。
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病因：冠状动脉粥样硬化斑块破裂和/或血栓形成，罕见栓塞性闭塞。
心肌梗死必须存活至少6-12小时才能在形态学上显现！
显微镜下：凝固性坏死、出血。心肌细胞呈明显嗜酸性，并出现横纹状收缩带。典型细胞特征如横纹、细胞核和细胞界限消失。梗死区由充血/出血的边缘区包围。随着时间的推移，白细胞浸润逐渐增多，吞噬坏死组织，成纤维细胞迁入，形成瘢痕组织。
大体：呈灰黄色，周边有充血/出血带。
并发症：心壁破裂伴心包填塞（通常发生在第3至第10天），心壁瘤，乳头肌坏死伴腱索断裂，心律失常，再梗死，心力衰竭。
实验室：肌钙蛋白T阳性（快速检测！），心电图：T波升高，继而ST段升高。
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显微镜下：纤维组织瘢痕，成纤维细胞，部分细胞核较大、呈椭圆形。周围心肌细胞代偿性肥厚。EVG染色显示：心肌呈灰色，瘢痕呈紫色。
大体：纤维化区域伴心肌脂肪沉积。
心电图：Q波负向。
心内膜和心瓣膜的炎症。
病因：内皮损伤 + 血小板聚集 + 菌血症
危险因素：心脏：植入物、心脏病（-> 射流损伤）、风湿性心内膜炎史、瓣膜病等，全身：糖尿病、酗酒、肝硬化、免疫缺陷、高血压。
部位：通常累及左心机械负荷较大的瓣膜
病因：细菌（真菌）进入血液
病原体：金黄色葡萄球菌、链球菌、淋球菌、肠球菌、真菌
显微镜下：纤维蛋白、血小板、细菌菌落、免疫细胞
大体：瓣膜上出现大的、红色的、不规则的、脆性的、溃疡性的、赘生物性的赘生物，有扩展和破坏瓣膜的趋势，指甲上有裂隙出血（败血性微栓塞）。
并发症：腱索断裂、瓣膜关闭不全、败血性栓塞，例如心脏、肾脏和大脑（转移性脑炎）、真菌性动脉瘤（转移性播散 -> 血管壁破坏 -> 膨出）、免疫复合物血管炎（肾脏：LÖHLEIN灶性肾炎，皮肤：OSLER结节）。
临床：发热、皮肤和结膜出现瘀点状出血、Janeway 损害（手掌/足底无痛性斑状皮肤损害）、OSLER结节在手掌/足底或指尖处疼痛。肢端或指甲下出现微栓塞（裂隙出血）。出现病理性心脏杂音（通常是首发症状！）。随着时间的推移，会出现瓣膜关闭不全、腱索断裂、败血性并发症的症状。
预后：取决于赘生物的大小和病原体（链球菌预后较好，肠球菌预后较差，葡萄球菌预后更差）。
病原体：草绿色链球菌（牙病、牙周炎！）、肠球菌、人同形杆菌
危险因素：定植于受损的心瓣膜
病程：通常亚临床，因为病原体毒力较低
形态：类似于急性形式
| thumb|亚急性心内膜炎，由副流感嗜血杆菌引起。 |
病因：常发生于静脉注射吸毒者
同义词：单纯疣状心内膜炎、消耗性心内膜炎
病因：慢性消耗性疾病、高凝状态、DIC、休克、肿瘤相关。
大体：主动脉瓣和二尖瓣关闭缘出现小的（通常< 5毫米）、粉红色的、疣状赘生物。
病因：风湿热，继发于β-溶血性链球菌感染（扁桃体炎、脓疱疮）
大体：1-3毫米大小，紧贴瓣膜关闭缘的疣状赘生物，ASCHOFF小体，始终伴有全心炎。
并发症：瓣膜病，例如二尖瓣关闭不全
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病因：系统性红斑狼疮 (SLE)
大体：瓣膜、心内膜和腱索上出现扁平、苍白的、扩展性的赘生物。
微观：毛细血管中的中心细菌菌落，周围环绕着免疫细胞。
宏观：小的、黄色的、点状的微脓肿。
病原体：柯萨奇病毒、ECHO病毒、腺病毒、流感病毒
发病机制：病毒和 T 细胞介导的免疫反应导致心肌坏死。
微观：间质淋巴细胞浸润（小的蓝色细胞），几乎没有坏死。
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病原体：克氏锥虫（原生动物，CHAGAS病）
感染后 2-3 周（扁桃体炎、结核病、白喉），相关病原体无法检测到。
病原体：风湿热、感染过敏性、与系统性病毒感染有关。
微观：肉芽肿性炎症，ASCHOFF 小体血管周围（ASCHOFF 巨细胞：大的单核或多核细胞，具有突出的核仁），ANITSCHKOW 心肌细胞：细长细胞，具有细长的核。
同义词：心肌梗死后综合征
病原体：可能是抗原释放导致的自身免疫反应。
临床表现：梗死后数天至数周出现发热、胸痛、无菌性心肌炎、心包炎和胸膜炎。
SF：心脏手术后综合征
心包炎
微观：几乎没有炎症，没有纤维蛋白，很少有免疫细胞。
宏观：浆液性渗出。
病原体：尿毒症、心肌梗死、急性风湿性心肌炎。
微观：纤维蛋白、炎症。
宏观：心外膜和心包之间有纤维蛋白链，心外膜粗糙、浑浊，面包和黄油现象。
与纤维蛋白性心包炎类似，伴有出血。
微观：大量的粒细胞，可能存在细菌。
宏观：心包中存在脓性、黄色的液体。
病原体：穿透性心肌梗死、穿孔性心壁动脉瘤、主动脉夹层。
宏观：心包充满血液。
临床表现：阻断性休克中出现突然的心力衰竭。
心肌细胞体积和收缩元件增大导致心肌质量增加。根据冠脉储备，临界心肌重量约为 500 克。
肥大，心室容积保持不变。
病原体：压力负荷
宏观：心肌增厚（瓣膜平面下方 1 厘米处正常厚度为 8-11 毫米），容积减少，横截面看起来像哥特式拱门。
并发症：达到临界心肌重量 -> 心肌缺血
肌肉肥大，心室容积增加。
病原体：容积负荷
宏观：心肌增厚，所有 4 个心室扩张，心脏呈球状，类似罗马式拱门。质地柔软，呈橡胶状。
并发症：结构扩张 -> 心力衰竭
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右心肥大
病原体
- 高动力性：心脏左向右分流 -> 右心容积负荷
- 毛细血管前血管闭塞：肺循环通路形态学或功能性缩小：肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病（欧拉-利耶斯特兰反射）、原发性肺动脉高压、复发性肺栓塞等 -> 右心压力负荷。
- 被动毛细血管后：二尖瓣狭窄、慢性左心衰竭 -> 右心压力负荷和肺淤血。
宏观：右心室壁增厚（瓣膜平面下方 1 厘米处正常厚度为 2-4 毫米）。
不是由机械性负荷过重或冠心病引起的心肌疾病。必须排除：冠心病、机械性心脏负荷（如主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全）、高血压和心肌炎。
心肌病类型
- DCM - 扩张型心肌病
- 肥厚型心肌病
- 阻塞性（HOCM） - 部分家族性（常染色体显性遗传），存在猝死风险。肥厚的心室间隔形成肌肉隆起，在收缩期会使主动脉流出道狭窄。
- 非阻塞性（HNCM）
- 限制型心肌病 (RCM)
- 心律失常性右心室心肌病 (ARVCM)
原发性心脏肿瘤，罕见。
宏观：大的、实性的、白色的肿瘤块。
最常见的原发性心脏肿瘤，良性。
宏观：圆形、球形，附着在心房内壁，很少见于心室或瓣膜上。它可能会栓塞或阻碍血流。
微观：空虚、细胞稀少、粘液样基质，含有梭形细胞。
巨噬细胞：苍白、白色结节
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