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放射肿瘤学/肾上腺皮质

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肾上腺皮质癌

概述

  • 罕见肿瘤
    • 发病率为百万分之一
    • 占所有癌症的 0.2%
    • 高达 14% 的肾上腺偶然瘤
  • 位于肾上腺皮质
  • 约 50% 的病例产生类固醇
  • 男女比例相等
  • 常与 贝克威思-韦德曼综合征 相关
  • 可能是 MEN I(甲状旁腺功能亢进症、内分泌胰腺肿瘤、垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、神经内分泌肿瘤)的一部分


  • 加州大学旧金山分校,2006 年 PMID 16680602 -- "肾上腺皮质癌的临床表现及预后:我们取得了进展吗?"(Kebebew E, World J Surg. 2006 年 5 月;30(5):872-8.)
    • SEER 数据库回顾 1973-2000 年
    • 平均年龄 51.2 岁,男性占 46%,平均肿瘤大小 12 厘米(仅 4% <6 厘米)
    • 治疗:88% 手术切除,12% 使用 EBRT
    • 预后因素:肿瘤分级低、分期低、手术切除
    • 结论:临床表现、诊断、分期没有随时间发生变化

分期

  • 肿瘤 (T)
    • T1:肿瘤大小不超过 5 厘米;无侵犯
    • T2:肿瘤大小超过 5 厘米;无侵犯
    • T3:肿瘤在肾上腺外脂肪内
    • T4:肿瘤侵犯邻近器官
  • 淋巴结 (N)
    • N0:无淋巴结阳性
    • N1:淋巴结阳性
  • 转移 (M)
    • M0:无远处转移
    • M1:远处转移
Ⅰ 期 T1,N0,M0
Ⅱ 期 T2,N0,M0
Ⅲ 期 T1-2,N1,M0
T3,N0,M0
Ⅳ 期 T3-4,N1,M0
任何 T,任何 N,M1


治疗

  • 手术
  • 米托坦辅助治疗
  • RT 的应用存在争议
  • Perez 第四版
    • 考虑 RT:不可切除的肿瘤术前降期、术后残留疾病、术后高危特征、非手术患者的原发性 RT、姑息治疗
    • 肿瘤/肿瘤床剂量 50-60 Gy,淋巴引流区包括对侧腹主动脉周围
    • 对侧肾脏屏蔽


  • 意大利/德国,2007 年(1985-2005 年)PMID 17554118 -- "肾上腺皮质癌的米托坦辅助治疗。"(Terzolo M, N Engl J Med. 2007 年 6 月 7 日;356(23):2372-2380.)
    • 回顾性研究。意大利 8 个中心和德国 47 个中心共 177 例患者。根治性手术。意大利 47 例患者进行米托坦辅助治疗,而意大利 55 例患者和德国 75 例患者没有进一步治疗。意大利患者相似,德国患者年龄较大,Ⅰ-Ⅱ 期患者更多
    • 结果:米托坦组无复发生存期为 42 个月,意大利对照组为 10 个月,德国对照组为 25 个月
    • 结论:米托坦辅助治疗可能延长无复发生存期
    • 社论:虽然是回顾性研究,但做得很好,并为低剂量米托坦辅助治疗提供了令人信服的理由
  • 哈尼曼大学,1991 年(1962-1990 年)PMID 1709336 -- "肾上腺皮质癌辅助治疗中的放射治疗。"(Markoe AM, Am J Clin Oncol. 1991 年 4 月;14(2):170-4.)
    • 回顾性研究。2 家医院共治疗 13 例患者,6 例患者接受原发性/辅助性 RT
    • 结论:术后 RT 可能提高了生存率
  • 克里斯蒂医院,1987 年(英国)(1968-1981 年)PMID 3121234 -- "肾上腺皮质癌:放射治疗后的生存率。"(Magee BJ, Clin Radiol. 1987 年 11 月;38(6):587-8.)
    • 回顾性研究。15 例患者,9 例接受术后 RT
    • 结果:10 年 OS 为 33%
    • 预后:诊断时年龄、激素生成、完全切除
  • 密歇根州,2011 年(1989-2008 年)PMID 20675074 -- "肾上腺皮质癌的辅助治疗和根治性放射治疗。"(Sabolch A, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 年 8 月 1 日;80(5):1477-84.)
    • 回顾性研究。58 例患者,10 例接受术后 RT
    • 结果:与涉及放射治疗的治疗方案相比,不使用放射治疗与局部失败风险高出 4.7 倍相关
    • 结论:手术切除后应强烈考虑辅助放射治疗。
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