放射肿瘤学/良性/结缔组织增生
外观
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结缔组织增生
- 深部纤维增生;临床表现多样的肿瘤
- 最初被描述为最近怀孕女性的腹壁肿瘤,但可在男性和女性的任何部位发生
- "Desmos" 意思是带状或腱状
- 常与筋膜、腱膜和相关肌肉有关
- 可能出现大量生长、局部浸润,如果不广泛切除,常发生局部复发
- 不转移
- 由于对重要结构的局部破坏而可能致命
- 发病率:美国约 900 例。
- 三个生物学组
- 散发性
- 家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 相关(Gardner 综合征)
- 易患手术部位,通常在腹部/盆腔内结肠切除术或袋式造口术后
- 可能无法切除,因为它们弥漫性地浸润肠系膜
- 可能导致这些患者 10% 的死亡率
- 似乎与 FAP 失调导致的β-连环蛋白水平升高有关
- 家族性或多中心性
- 深部、无痛、缓慢增大的肿块
- 腹腔内结缔组织增生也可能表现为肠梗阻、肠缺血或功能性恶化,尤其是在肠吻合部位
- 位置
- 腹腔外(60%)
- 腹壁(25%)
- 腹腔内(15%)
- CT 和/或 MRI
- 没有影像学特征可以可靠地区分结缔组织增生和恶性病变
- 切开活检优于穿刺活检,可以更高置信度地区分良性和恶性(UpToDate 2010)
- 单克隆纤维母细胞增生,表现为纤维基质中小的梭形细胞束
- 浸润性过程类似于低级别纤维肉瘤,但细胞缺乏恶性的核和细胞质特征
- IHC 标记物为波形蛋白、平滑肌肌动蛋白和核 β-连环蛋白(见上文)。典型情况下,结蛋白、CK 和 S100 阴性
- 没有常规使用的分期系统
- AJCC 分期不包括结缔组织增生
- 克利夫兰诊所提出了一种针对 FAP 相关腹腔内肿瘤的系统
- 克利夫兰诊所;2008 PMID 18322756 -- "结缔组织增生肿瘤分期系统根据行为和预后将患有腹腔内家族性腺瘤性息肉病相关结缔组织增生疾病的患者区分开来。"(Church J,Dis Colon Rectum。2008 年 6 月;51(6):897-901。Epub 2008 年 3 月 6 日。)
- I 期 - 无症状,≤10 厘米,未生长
- II 期 - 轻微症状,≤10 厘米,未生长
- III 期 - 中度症状或肠/输尿管梗阻,或最大直径 10-20 厘米,或缓慢生长
- IV 期 - 严重症状或 >20 厘米,或快速生长
- 对于稳定的无症状结缔组织增生,密切观察可能是一种合理的策略
- 它们可能随着时间的推移逐渐增大,但生长缓慢,生长停滞期并不少见
- 腹部以外部位的疾病特异性死亡率 <1%
- 腹腔内肿瘤,特别是 FAP 相关的肿瘤,可能由于局部进展而导致 10% 的死亡率
- 对于有症状的患者、出于美容考虑或对邻近结构构成风险的患者,需要进行治疗
- 手术切除并取得宽大的局部边缘是目标,尽管在许多情况下这可能不可行
- 切除后局部失败率 25%-40%
- 然而,尚不清楚手术边缘阳性是否会影响最终的复发率
- 术后放疗的作用尚不清楚,目前不建议用于 R1 切除术,但可用于 R2 切除术,尤其是在存在局部疾病进展和发病率/死亡率方面的担忧时(UpToDate 2010)
- 根治性放疗
- 剂量 50-60 Gy
- 局部控制率 70-80%
- 全身治疗
- 对腹腔内肿瘤具有吸引力
- NSAID 或他莫昔芬或细胞毒性化疗
- 南卡罗来纳州;2000(1983-1998)PMID 10738207 -- "侵袭性纤维增生或结缔组织增生肿瘤患者的手术与放射治疗:22 篇文章的比较综述。"(Nuyttens JJ,Cancer。2000 年 4 月 1 日;88(7):1517-23。)
- 文献回顾。22 项研究。手术与手术 + 放疗与单独放疗
- 结果:手术局部控制率 61%(SM- 72% 对比 SM+ 41%);手术 + 放疗 75%(SM- 94% 对比 SM+ 75%);单独放疗 78%(显着高于手术组)
- 毒性:放疗并发症纤维化、感觉异常、水肿、骨折
- 结论:放疗或手术 + 放疗在局部控制方面明显优于单独手术