放射肿瘤学/MPNST

恶性周围神经鞘肿瘤

流行病学

• 占软组织肿瘤的 5-10%
• 大多数是从头发生的，或来自神经纤维瘤； 以前的 RT（中位数 15 年前）是危险因素

病理学

• 正常神经鞘：雪旺细胞、神经周围细胞、成纤维细胞、内皮细胞、周细胞、神经外脂肪细胞
• MPNST - 由周围神经鞘的细胞产生或分化为恶性肿瘤； 在其基本组织中类似于纤维肉瘤
• 标准（以下之一）
  • 起源于周围神经
  • 起源于先前存在的良性神经鞘肿瘤（例如，神经纤维瘤）
  • 显示出上述的组织学特征集合，并反映雪旺细胞分化
• 细胞遗传学
  • NF1 基因（神经纤维瘤蛋白）丢失和高水平的 RAS 活性； 必要但不足
  • 此外，p27-Kip1、p53 或 p16

治疗概述

• 文献主要由小型系列或病例报告组成
• 主要治疗方法是手术
• RT 在局部控制方面似乎有益，但对长期生存没有影响。 剂量 >60 Gy 较好
• 化疗似乎不太有效

结果

• MGH 1991-2001 PMID 12963767 -- "恶性周围神经鞘肿瘤：治疗的临床谱和结果。"（Baehring JM，神经学。2003 年 9 月 9 日；61(5):696-8。）
  • 回顾性。 54 位患者。 中位数随访 54 个月
  • 中位数生存期：66 个月
  • 局部复发：中位数 22 个月后 26%； 远处复发：20%
  • 单因素：肿瘤直径 <5 厘米（HR 0.4）、完全切除、年龄较小
  • 多因素：手术范围、RT（HR 0.22）、年龄、化疗（但要注意：样本量小）

• 梅奥 1975-1993 PMID 9788415 -- "恶性周围神经鞘肿瘤：治疗结果分析。（Wong WW，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1998 年 9 月 1 日；42(2):351-60。）
  • 回顾性。 134 名患者，27% 肢体，73% 非肢体。 中位数随访 53 个月
  • 路径：10% I 级，32% II 级，32% III 级，24% IV 级
  • RT（54%）：3-5 厘米边缘，不尝试包括 LNs； 10% BT 规定中位数 15 Gy 到目标体积
  • 5 年 OS（10 年 OS）：52%（34%）。 中位数生存期 61 个月。 RT 对 5 年生存期没有影响（RT 58% vs. 无 RT 43%）
  • 生存预测因素：以前的 XRT、手术边缘
  • 局部控制：手术边缘、RT 剂量、IOERT/BT 的使用
  • 远处控制：肿瘤大小、级别、组织学亚型
  • 结论：目标切除并带有阴性边缘。 辅助 RT >=60 Gy，以及包含 IOERT/BT 可提高局部控制

• 圣裘德 1995 PMID 8591083 -- "恶性周围神经鞘肿瘤：圣裘德儿童研究医院的经验。"（DeCou JM，Ann Surg Oncol。1995 年 11 月；2(6):524-9。）
  • 回顾性。 28 名患者在 30 年内接受治疗。 45% 肢体，34% 躯干，21% 头颈
  • 5 年 OS：39%（可切除的 65%、不可切除的 0% 以及中位数 12 个月）
  • 生存预测因素：手术边缘、肉瘤 IRS 组
  • RT 的作用：作者建议仅用于 + 边缘

回顾

• 苏黎世（瑞士）2005 -- PMID 16442014 "恶性周围神经鞘肿瘤：更新。"（Fuchs B，J Surg Orthop Adv。2005 年冬季；14(4):168-74。）

颅内神经鞘恶性肿瘤

• 历史上也称为恶性神经鞘瘤，但颅内神经鞘恶性肿瘤更可取，因为目前尚不清楚这些肿瘤是否真正起源于雪旺细胞
• 文献中仅报道了 5 例病例
  • 2/5 患者在手术后 17 和 19 个月无病
  • 3/5 患者复发（5 个月（死亡 9 个月）、10 个月（死亡 18 个月）以及最后在手术后 5 年出现第 3 次复发）

• 圣艾蒂安（法国）2004 PMID 14744297 -- "右侧大脑脚神经鞘恶性肿瘤：病例报告。"（Beauchesne P，神经外科。2004 年 2 月；54(2):500-3；讨论 503-4。）
  • 病例报告。 35 岁男性患有右侧大脑脚肿瘤
  • 用立体定向活检和 24 次分次将颅骨 RT 治疗到 56.25 Gy
  • 复发后，用阿霉素治疗，效果轻微
  • OS：29 个月（在初始治疗后 24 个月复发）

• NYU 1998 PMID 9452273 -- "颅内恶性神经鞘肿瘤：病例报告和文献回顾。"（Sharma S，癌症。1998 年 2 月 1 日；82(3):545-52。）
  • 病例报告。 8 岁女孩患有右侧颞后叶肿瘤
  • 接受手术治疗。 似乎已经使用了 RT，但没有提供信息
  • OS：手术后 17 个月健康无复发

• 摘要 -- "复发性颅内神经鞘肿瘤的免疫细胞化学。"（Bruner JM，J Neuropathol Exp Neurol 43: 296, 1984 (摘要)。)