放射肿瘤学/肉瘤/纤维肉瘤

纤维肉瘤

良性纤维组织学

• 结节性筋膜炎：数周内快速生长，疼痛，压痛。成熟的肥大成纤维细胞。自我限制过程；切除后很少复发
• 纤维瘤：非特异性术语。致密的纤维结节。简单切除
• 弹性纤维瘤：罕见，缓慢生长的良性肿瘤。通常位于肩胛骨的下部。重复的手工操作。被认为是反应性病变。肿胀的嗜酸性胶原蛋白和弹性纤维。简单切除
• 浅表性纤维瘤病：起源于筋膜或腱膜，小而缓慢生长
  • 掌腱膜纤维瘤病 (Dupuytren 挛缩) 最常见
  • 阴茎纤维瘤病 (Peyronie 病) 相对罕见，但患有掌腱膜纤维瘤病的男性更为常见
• 深部纤维瘤病：临床上多样化，深部纤维性肿瘤
  • 有关更多详细信息，请参阅 Desmoid 肿瘤 页面

纤维肉瘤流行病学

• 原发性恶性骨肿瘤的 2-6%
• 最常见于长骨管状骨，通常是股骨或胫骨
• 大多数患者年龄在 30-70 岁之间；男性和女性人数相同
• 诱发因素（约 30% 的病例）包括佩吉特病、纤维性发育不良、骨髓炎、骨梗死、骨囊肿、良性巨细胞瘤、硬化性纤维瘤或以前的放射治疗

自然史

• 局部侵袭性
• 转移潜能与分级有关
  • 高分级类似于骨肉瘤：5 年 OS 约为 25%
  • 低分级：5 年（和 10 年）OS 约为 50%。转移率为 5-15%
• 生存率：5 年为 34%，10 年为 28%，20 年为 25%
• 儿童的预后相对较好

诊断

• 溶骨性，无反应性硬化
• 高分级病变表现为皮质破坏和骨膜反应；有时伴有软组织肿块
• 放射学上与 骨肉瘤 非常相似

分期

• 请参阅 骨骼分期 页面

治疗概述

• 积极的手术切除
• 不被认为对放射敏感，但建议对不可手术肿瘤、残留疾病和姑息治疗使用放射治疗
• Perez（第 4 版）建议使用缩野技术剂量为 66-70Gy