放射肿瘤学/蕈状肉芽肿
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- 有关 B 细胞淋巴瘤的信息，请参见皮肤 B 细胞淋巴瘤
- 黑人比白人更常见
- 男性比女性更常见（1.6:1）
- 发病中位年龄为 55-60 岁
- 通常出现在有长期皮肤斑块、皮疹、斑块、瘙痒、红皮病病史的患者中
- 5% 的患者表现为塞扎里综合征（历史上由红皮病、全身淋巴结肿大和皮肤、淋巴结和外周血中出现塞扎里细胞的三联征定义）
- 典型细胞是淋巴细胞，具有脑状和有时是染色质丰富的细胞核，主要局限于表皮。
- 塞扎里细胞是核卷曲的异常增大的淋巴细胞
- PMID 15128898，2004 — “蕈状肉芽肿的发病机制”。Girardi M，Heald PW，Wilson LD。2004 年 5 月 6 日；350：1978-88。
在最近的共识会议上，WHO 和 EORTC 就皮肤淋巴瘤的新分级系统达成一致，现在称为 WHO-EORTC 分级系统。PMID：15692063
- 惰性皮肤 T 细胞淋巴瘤 - 包括蕈状肉芽肿、淋巴瘤样丘疹症、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。这些疾病的 5 年疾病特异性生存率约为 80-100%
- 侵袭性皮肤 T 细胞淋巴瘤 - 包括塞扎里综合征、原发性皮肤周围 T 细胞淋巴瘤。这些疾病的 5 年疾病特异性生存率 <25%
- 局限性斑块/斑块疾病的 10 年疾病特异性生存率为 97%
- 泛发性斑块/斑块疾病的 10 年疾病特异性生存率为 83%
- 肿瘤期疾病的 10 年疾病特异性生存率为 42%
- 淋巴结受累的 10 年疾病特异性生存率为 20%
2009 年 AJCC 分期（第 7 版）
T 分期
- T1 - 局限性斑块/斑块（<10% 的总皮肤表面积）
- T1a - 仅斑块
- T1b - 斑块 +/- 斑块
- T2 - 泛发性斑块/斑块（>10% 的总皮肤表面积）
- T2a - 仅斑块
- T2b - 斑块 +/- 斑块
- T3 - 一个或多个肿瘤（≥ 1 厘米直径）
- T4 - 红斑融合覆盖 80% 或更多身体表面积
N 分期
- N0 - 淋巴结临床上无受累
- N1 - 淋巴结临床上异常，组织病理学荷兰分级 1 或 NCI LN0-2
- N1a - 克隆阴性
- N1b - 克隆阳性
- N2 - 淋巴结临床上异常，组织病理学荷兰分级 2 或 NCI LN3
- N2a - 克隆阴性
- N2b - 克隆阳性
- N3 - 淋巴结临床上异常，组织病理学荷兰分级 3-4 或 NCI LN4
M 分期
- M0 - 无内脏受累
- M1 - 内脏受累（必须有病理学或影像学确认）
B 分期（血液）
- B0 - 无循环塞扎里细胞（<5% 的淋巴细胞）
- B0a - 克隆阴性
- B0b - 克隆阳性
- B1 - 循环塞扎里细胞（≥5% 的淋巴细胞）
- B1a - 克隆阴性
- B1b - 克隆阳性
- B2 - 高血液肿瘤负荷（≥ 1000/uL 塞扎里细胞，克隆阳性）
注释:
- 斑块表示任何大小的皮肤病变，无明显隆起或硬化。应记录是否存在色素减退或色素沉着过度、鳞屑、结痂和/或色素异常。
- 斑块表示任何大小的皮肤病变，隆起或硬化。应记录是否存在鳞屑、结痂和/或色素异常。
- 肿瘤表示至少有一个直径为 1 厘米的实体或结节性病变，有深度和/或垂直生长的证据。注意病变的总数、病变的总体积、最大病变的大小以及受累的身体部位。
- 异常淋巴结表示任何可触及的周围淋巴结，在体格检查中坚硬、不规则、聚集、固定或直径为 1.5 厘米或更大。体格检查中检查的淋巴结组包括颈部、锁骨上、肘窝、腋窝和腹股沟。除非用于组织病理学确诊 N3，否则目前不考虑中心淋巴结。
- T 细胞克隆由 T 细胞受体基因的 PCR 或 Southern 印迹分析定义。
- 对于内脏扩散，脾脏和肝脏可以通过影像学标准诊断。
- 对于血液，塞扎里细胞被定义为具有高度卷曲脑状核的淋巴细胞。
- NCI 随机试验 PMID 2594037 比较联合电子束照射 + 化疗与局部治疗
- 103 例患者
- Xrt 组接受 30 Gy 照射至全身皮肤 + CTX、阿霉素、依托泊苷、长春新碱。局部治疗组接受序贯局部治疗。
- 联合组完全缓解率更高（38% 对 18%），但急性毒性也更高。总体生存率无差异。
- 晚期疾病联合治疗完全缓解的中位持续时间不到 2 年
- 作者的结论是，与从序贯局部治疗开始的保守治疗相比，积极治疗并未改善预后。