放射肿瘤学/NHL/皮肤 B 细胞淋巴瘤
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原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤 (PCBCL)
- 有关皮肤 T 细胞淋巴瘤，请参见菌状肉芽肿
- B 细胞淋巴瘤占所有皮肤淋巴瘤的 20-25%。
- 亚型：原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤 (PCFCCL)、原发性皮肤免疫细胞瘤 (PCI)、原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL)（腿部）
WHO 分类
- 最常见的组织学：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤
EORTC 分类
- 注意：在 EORTC 中，非腿部位的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤被归类为滤泡中心细胞（即，被认为是惰性的而不是侵袭性的）。
- 总体（数据来自 SEER，PMID 15908651）
- 平均年龄 64 岁。男性 54%。
- 发病率正在上升
- 组织学（WHO）：DLBCL 占 33%，NOS 占 24%，滤泡性占 17%，MZL 占 8%
- 部位：头颈部 50%，躯干 19%，手臂 12%，腿部 11%，播散 8%
- PCFCCL
- 局限于皮肤；很少播散到皮肤外部位
- 通常累及头或躯干
- 5 年 OS > 95%
- PCI
- 通常累及手臂和腿部
- 预后极佳
- 腿部 PCLBCL
- 影响老年患者
- 更常累及皮肤外部位
- 预后不良：5 年 OS 58%
- SEER；2008（1973-2004）PMID 18349400 --“原发性 CD30+ 皮肤淋巴增殖性疾病的分析和来自监测、流行病学和最终结果数据库的生存率。”（Yu JB，J Clin Oncol. 2008 Mar 20；26(9)：1483-8。）
- SEER 评论。268 例；男性占 58%，白人占 87%。157 例（59%）原发性局限性 PCLPD
- 结果：3 年 OS 81% 对照人口匹配的 OS 87%；5 年 DSS 92%。H&N 预后较差
- 结论：罕见病，OS 非常好；白人男性更常见，H&N 部位生存率较差
- 耶鲁大学；2005 - PMID 15908651 —“皮肤 B 细胞淋巴瘤预后指数：从人群为基础的登记处得出的新型预后指数。”（Smith BD，J Clin Oncol. 2005 May 20；23(15)：3390-5。）
- 来自 SEER 登记处（1973-2001）。1343 例。根据 WHO 分类进行组织学分型。根据组织学和部位制定了预后指数。
| CBCL-PI 组 | 组织学 | 部位 | 5 年 OS |
|---|---|---|---|
| IA | 惰性 （滤泡性、边缘区、小淋巴细胞、淋巴浆细胞样） |
任何 | 81% |
| IB | 弥漫性大 B 细胞 | 有利 （头颈部、手臂） |
72% |
| II | DLBCL | 不利 | 48% |
| 免疫母细胞性弥漫性大 B 细胞 | 有利 | ||
| III | 免疫母细胞性弥漫性大 B 细胞 | 不利 | 27% |
- 耶鲁大学 (1990-2002)
- 回顾性研究，34 例患者。用 RT 作为主要治疗方法进行治疗；中位剂量 40 Gy（范围 20-48 Gy）。无全身性疾病。
- 比较 EORTC 和 WHO 病理分类系统，它们在表征这些病变方面有所不同，因此治疗建议可能会有所不同（基于对惰性或侵袭性淋巴瘤的表征）。
- 2004 PMID 14966086 --“原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤用放射治疗：欧洲肿瘤研究与治疗组织和 WHO 分类系统的比较。”（Smith BD，J Clin Oncol. 2004 Feb 15；22(4)：634-9。）-- 中位随访时间 3.4 年
- 5 年 OS 96%，RFS 55%，LR 免疫生存率 81%，皮肤外复发免疫生存率 79%。对于腿部 DLBCL，OS 和 RFS 分别为 67% 和 33%，而对于其他类型，则分别为 100% 和 62-73%。
- 初始复发的 62%（8/13）局限于皮肤（局部区域性或远处），所有患者的 24%（8/34）出现远处复发（+/- 皮肤），所有复发的 38%（5/13）或所有患者的 15%（5/34）出现皮肤外复发。
- 病理：根据 EORTC 标准分类为滤泡中心细胞（即惰性）的病变的 68% 根据 WHO 系统分类为 DLBCL（即侵袭性），但生物学行为是惰性的。
- 剂量 < 36 Gy 时，LR 风险增加：5 年 LR 免疫生存率 50%（< 36 Gy）对照 90%（>= 36 Gy）。
- 结论：建议采用 40 Gy 剂量。腿部类型的预后较差；然而，对于其他病变，DLBCL 组织学似乎比淋巴结淋巴瘤更惰性。
PCLBCL
- 欧洲多中心（1979-98） - PMID 11504742，2001 —“原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤的预后因素：一项欧洲多中心研究。”Grange F 等人。J Clin Oncol. 2001 Aug 15；19(16)：3602-10。
- 回顾性研究。48 例 PCLBCL（腿部）；97 例 PCFCCL。
- 在多变量分析中，腿部位置、多发病变和圆形细胞形态预后较差。
孤立病变：最常表现为孤立病变（约 85%）。放射治疗是孤立病变的首选治疗方法。剂量 40 Gy。
多灶性疾病
- 荷兰（1985-97） - PMID 10561311，1999 —“多灶性原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤的治疗：29 例患者的临床随访研究。”Bekkenk MW 等人。J Clin Oncol. 1999 Aug；17(8)：2471-8。
- 回顾性研究。包括 29 例患者，这些患者累及 >= 2 个不相邻的皮肤区域，不符合一个不含皮肤外疾病的放射治疗野（该中心患者的 14%）。患者接受化疗（大多数为 CHOP）或 RT 治疗。
- 16 例患者患有 PCFCCL，8 例患有 PCI，5 例患有腿部 PCLBCL。
- PCFCCL 或 PCI 的化疗或 RT 治疗结果均非常出色。所有患有 PCLBCL 的患者均出现皮肤外疾病复发。