放射肿瘤学/视路神经胶质瘤
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视路神经胶质瘤
- 低级别星形胶质细胞瘤
- 患病率
- 脑胶质瘤的2%
- 儿童脑肿瘤的5%
- 90%发生在20岁以下儿童，75%发生在10岁以下儿童；10%发生在成人
- 与神经纤维瘤病相关
- 30%的视路神经胶质瘤患者有NF1体征
- 高达25%的NF1患者会发展为视路神经胶质瘤（NF1最常见的CNS肿瘤）
- 位置
- 前部（眶内、视神经管内、视交叉前） - 青春期前儿童常见
- 后部（视交叉、下丘脑、第三脑室前部） - 青少年常见
- 视路神经胶质瘤的最佳管理方案存在争议
- 患者年龄
- 肿瘤位置
- 是否存在NF1
- 儿童如果可能，应该采用观察和密切随访的方式进行管理
- 成人应该积极治疗
- 根据PMID 16411210的非手术治疗方案
- <3岁或3-10岁且病灶不可切除
- 观察直至影像学或症状进展
- Packer方案（卡铂/长春新碱）；如果无进展，观察；如果进展，放射治疗
- >10岁
- 如果可用，则进行质子放射治疗，否则进行立体定向/适形放射治疗；如果无进展，观察；如果进展，则进行方案治疗
- <3岁或3-10岁且病灶不可切除
- 关于最佳时机尚无共识
- 可能获益
- 梗阻性脑积水
- 单一神经受累导致进行性毁容性眼球突出或失明
- 可能获益：延迟幼儿的放射治疗
- 可能的禁忌症
- 弥漫性视交叉受累/广泛浸润性疾病
- NF患者
- 尚无共识；大多数根据低级别神经胶质瘤指南进行治疗
- 加州大学旧金山分校的研究表明硝基脲类化疗（TPDCV）有效
- 乔治华盛顿大学的研究（Packer）表明卡铂/长春新碱疗效良好（现已成为最“标准”的化疗方案）
- 法国试验表明长期控制效果良好，同时避免放射治疗
- 儿童肿瘤学组试验CCG A9952最近报道（基本上对加州大学旧金山分校和乔治华盛顿大学的方案进行了随机分配）
已发表
- CCG A9952 PMID 22665535 -- “针对年轻儿童低级别神经胶质瘤治疗的两种化疗方案的随机研究：儿童肿瘤学组的报告。”（Ater JL，J Clin Oncol。2012年7月20日；30(21):2641-7。）
- 前瞻性随机对照试验。274名年龄<10岁的进展性或残留性LGG患者。随机分配至卡铂和长春新碱(CV)或硫鸟嘌呤、普卡霉素、洛莫司汀和长春新碱(TPCV)组。
- 5年结局：无事件生存率39%(CV)对比52%(TPCV)（分层对数秩检验P=.10；治愈模型分析P=.007）
- 预后因素：年龄较小和肿瘤大小大于3 cm2（无事件生存率和总生存率较差），丘脑肿瘤（总生存率较差）
- 结论：毒性的差异可能会影响治疗决策。
- 法国儿科肿瘤学会，2003年（1990-1998年）PMID 14673044 -- “视路肿瘤儿童无进展生存：依赖于年龄和化疗反应质量——法国儿科肿瘤学会首个前瞻性研究的结果。”（Laithier V，J Clin Oncol。2003年12月15日；21(24):4572-8。）
- 前瞻性。85名视路肿瘤进展的儿童。化疗：每3周交替使用普卡霉素/卡铂、依托泊苷/顺铂和长春新碱/环磷酰胺。复发时，在放射治疗前进行二线化疗
- 5年结局：无进展生存率34%，总生存率89%。无放射治疗生存率61%
- 预后因素：年龄<1岁，NF1与疾病进展相关
- 结论：通过延长化疗可以避免放射治疗，而不会影响总生存率或视功能
- 皇家马斯登医院，2003年（英国）PMID 12892235 -- “儿童低级别神经胶质瘤硝基脲类多药化疗方案的耐受性。”（Lancaster DL，J Neurooncol。2003年7月；63(3):289-94。）
- 前瞻性。10名患有低级别神经胶质瘤的儿童，最初接受卡铂/长春新碱治疗，二线治疗为TPCV
- 结论：TPCV作为二线治疗是合适的
- 乔治华盛顿大学，1997年 PMID 9126887 -- “新诊断进展性低级别神经胶质瘤儿童的卡铂和长春新碱化疗。”（Packer RJ，J Neurosurg。1997年5月；86(5):747-54。）
- 前瞻性。78名进展性低级别神经胶质瘤儿童（12例脑干神经胶质瘤）。同时进行卡铂/长春新碱治疗。中位随访2.5年
- 3年无进展生存率：68%。NF1阳性和NF1阴性之间无差异。客观缓解率56%
- 预后因素：仅年龄（<3岁74%对比>3岁39%，SS）
- 加州大学旧金山分校，1991年（1983-1989年）PMID 1901597 -- “婴儿和儿童视交叉和下丘脑神经胶质瘤的化疗管理。”（Petronio J，J Neurosurg。1991年5月；74(5):701-8。）
- 回顾性。19名患有视交叉/下丘脑神经胶质瘤的儿童。12名因症状进展而立即接受治疗，7名延迟治疗。化疗：TPDCV
- 中位进展时间：20个月时未达到。无肿瘤相关死亡。初始反应/稳定15/18名患者
- 挽救治疗：放射治疗
- 结论：TPDCV允许将放射治疗延迟至疾病进展时。
- 报道的最佳结局是45-56 Gy，每次1.8 Gy
- 提示后部位置的肿瘤预后较差
- 正在探索质子放射治疗
- 哈佛大学，2005年（1992-1998年）PMID 15667955 -- “儿童局灶性低级别神经胶质瘤的立体定向放射治疗：一项前瞻性试验的最终结果。”（Marcus K，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005年2月1日；61(2):374-9。）
- 前瞻性。50名患有局灶性低级别神经胶质瘤的患者。化疗或手术后进展进行放射治疗。中位随访6.9年
- 放射治疗：可拆卸的头架。2毫米边缘。平均剂量52.2 Gy，每次1.8 Gy。通过CT/MRI融合进行靶区勾画
- 5年结局：无进展生存率83%，总生存率98%；6名患者出现靶区内进展，无边缘失败
- 结论：立体定向放射治疗具有良好的局部控制，且边缘有限
- 海德堡大学，2005年（德国）（1990-2003年）PMID 15936565 -- “视路神经胶质瘤的分次立体定向放射治疗：耐受性和长期结局。”（Combs SE，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005年7月1日；62(3):814-9。）
- 回顾性。15名患者。中位剂量52.2 Gy（45.2-57.6），每次1.8 Gy。中位随访8年
- 5年结局：无进展生存率72%，总生存率90%。无继发恶性肿瘤
- 结论：良好的控制，正常脑组织的保护。需要更长的随访
- 居里研究所，1991年（1970-1986年）PMID 1907959 -- “视交叉神经胶质瘤：57例患者的放射治疗管理结果及文献综述。”（Bataini JP，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1991年8月；21(3):615-23。）
- 回顾性。57例患者，37%视交叉，63%扩展至下丘脑/后部。放射治疗40-60 Gy。平均随访7.5年
- 5年（和10年）总生存率：84%；反应：完全缓解15%，部分缓解46%，稳定22%
- 结论：放射治疗对视觉、神经或内分泌症状快速发展的病例有效
- 哥伦比亚大学神经研究所，1956年 PMID 13323290 -- “放射治疗在视神经和视交叉神经胶质瘤管理中的价值。”（Taveras JM，Radiology。1956年4月；66(4):518-28。）
- 回顾性。34例接受放射治疗的患者
- 生存：发表时23/34例存活
- 具有里程碑意义的研究。结果被认为是卓越的。将放射治疗作为一种管理策略推出
- 曼彻斯特/伦敦，2006年 PMID 16735710 -- “神经纤维瘤病1患者视神经胶质瘤放射治疗后的继发肿瘤：放射治疗后风险显著增加。”（Sharif S，J Clin Oncol。2006年6月1日；24(16):2570-5。）
- 回顾性。58/80例NF1患者伴视路神经胶质瘤。18/58例单独或联合放射治疗。剂量25-50 Gy
- 第二原发性CNS肿瘤：放射治疗组18/18例（50%）在308人年的随访中发展为12例继发性肿瘤；非放射治疗组8/40例（20%）在721人年的随访中发展为9例继发性肿瘤。相对风险3（SS）。中位诊断时间12年。与非视路神经胶质瘤NF1对照组相比，恶性周围神经鞘瘤风险增加，相对风险5.3（SS）
- 结论：NF1患者伴视路神经胶质瘤的第二原发性CNS肿瘤风险显着增加；放射治疗应仅在绝对必要时使用
- 多伦多，1993年（1971-1990年）PMID 8315466 -- “视神经胶质瘤放射治疗后的Moyamoya病。”（Kestle JR，J Neurosurg。1993年7月；79(1):32-5。）
- 回顾性研究。47例视路神经胶质瘤患者接受治疗。
- 烟雾病现象：未接受放疗的19例中0例；接受放疗的28例中5例；NF1阴性23例中2例，NF1阳性5例中3例（SS）
- 结论：NF1患者和接受颅脑放疗的患者中，烟雾病发生率较高。
- 注释：烟雾病 是一种主要见于亚洲的进行性慢性脑血管疾病，其特征是威利斯环动脉双侧狭窄/闭塞，病因不明，此处用于描述血管系统放疗后的变化。
- 2006 PMID 16411210 -- “视路神经胶质瘤。” (Jahraus CD, Pediatr Blood Cancer. 2006年5月1日；46(5):586-96.)