放射肿瘤学/肉瘤/软骨肉瘤
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- 形成软骨肿瘤的异质性肿瘤组
- 中位年龄在 30 至 40 岁；50% 在 40 岁以上患者中出现
- 分布
- 骨盆 (31%)
- 股骨 (21%)
- 肩胛带 (13%)
- 长骨的干骺端部分
- 颅底 - 可能是临床挑战，因为经常可切除性有限
- 临床表现
- 疼痛是活跃生长的迹象，也是一个不祥之兆
- 否则症状取决于部位
- 放射学表现
- 两种截然不同的模式
- 小而界限清楚的溶骨性病灶，位于狭窄的过渡区内，周围有硬化
- 没有硬化边界
- 骨内侧凹陷是恶性肿瘤的关键标志
- 两种截然不同的模式
- 中央型 (76%)
- 周围型
- 间充质：高转移率
- 去分化型：可能类似于纤维肉瘤或骨肉瘤；高度侵袭性
- 透明细胞型：生长缓慢，多次局部复发
- 大多数倾向于低级别
- 治疗是最大限度的手术切除，同时最大限度地减少功能障碍。应该实现对视觉和其他神经结构、血管和脑干的减压。
- 在切除不完全的情况下，通常需要辅助 RT
- 目前还没有有效的化疗
- MDACC；1982 (1961-76) PMID 6806219 -- "骨软骨肉瘤的 15 年放射治疗经验。" (McNaney D, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1982 年 2 月；8(2):187-90.)
- 回顾性研究。20 例患者接受了根治性治疗（11 例，根治性 RT；3 例术后 RT；3 例 RT + 化疗；3 例术后复发）。RT 剂量为 4000 - 7000 cGy（1000/周），使用光子和/或中子。
- 部位：13 例骨盆，4 例脊柱，2 例股骨远端，1 例头颈部
- 亚组
- 单独 RT：11 例中有 5 例（45%）存活且没有进展性局部疾病（中位数为 30 个月）。30 个月时 OS 为 54%。中位剂量为 6600 cGy。4 例患者接受了混合光子和中子治疗。其余患者接受了单独的光子治疗。
- 术后：3 例中有 2 例在 44 个月和 52 个月时存活且没有进展性疾病。剂量范围为 4500-6000 cGy。
- RT+化疗不手术：3 例中有 2 例在 15 个月和 29 个月时存活且没有进展性疾病。剂量范围为 4000-6400 cGy。
- 复发 RT：3 例中有 2 例在 19 个月和 77 个月时存活且没有进展性疾病。剂量范围为 6200-7000 cGy。
- 20 例中有 11 例（55%）在中位数为 30 个月时没有进展性局部疾病的证据。另外 2 例患者在 RT 失败后进行了手术挽救；总生存率为 65%（13/20）。
- 5 例患者出现严重并发症：3 例足下垂，1 例皮下纤维化，1 例眼球摘除。
- 公主玛格丽特；1980 (1958-76) PMID 7379008 -- "骨软骨肉瘤的放射治疗。" (Harwood AR, Cancer. 1980 年 6 月 1 日；45(11):2769-77.)
- 回顾性研究。31 例患者（20 例 - 根治性 RT，11 例 - 姑息性）。
- 结论：“我们的经验清楚地表明，骨软骨肉瘤不再被归类为放射抵抗性肿瘤。”
- 奥赛；2008 (法国)(1996-2006) PMID 18440726 -- "儿童颅底和颈椎管低级别骨恶性肿瘤的质子治疗。" (Habrand JL, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008 年 7 月 1 日；71(3):672-5. Epub 2008 年 4 月 25 日.)
- 回顾性研究。30 例儿童患有脊索瘤 (n=26)、软骨肉瘤 (n=3) 和软骨瘤 (n=1)。部位为颅底 (n=13)、颅底并向颈椎管延伸 (n=12) 或颈椎管 (n=1)。中位年龄为 13.5 岁。手术后进行光子/质子治疗。平均总剂量为 68.4 CGE (54.6-71)；平均光子剂量为 37.4 Gy (30.6-45)，平均质子剂量为 32.1 CGE (20-70.2)。随访 2.2 年
- 结果：脊索瘤局部控制 21/26 (81%)，软骨肉瘤 3/3 (100%)，软骨瘤 1/1 (100%)。脊索瘤 5 年 PFS 为 77%，软骨肉瘤为 100%
- 毒性：3 级听力毒性 1 例，2 级垂体功能不全 7 例
- 结论：耐受性良好，局部控制效果极佳
- MGH，1999 - PMID 10555005 -- "颅底软骨肉瘤：200 例临床病理学研究，重点区分脊索瘤。" Rosenberg AE 等。Am J Surg Pathol 1999 年 11 月；23(11):1370-8.
- 200 例患者接受了质子/光子照射作为治疗方案的一部分。患者接受 64.2-79.6 CGE (中位数为 72 CGE)。
- 5 年局部控制率为 99%，10 年局部控制率为 98%。
- 5 年和 10 年疾病特异性生存率均为 99%。
- 结论：与预后明显较差的脊索瘤相比，积极治疗的预后良好。
- 洛玛琳达，1999 (1992-98) - PMID 10470818 -- "颅底脊索瘤和软骨肉瘤的质子放射治疗。" Hug EB 等。J Neurosurg. 1999 年 9 月；91(3):432-9.
- 25 例软骨肉瘤（和 33 例脊索瘤）患者在最大限度手术后接受了质子束照射。剂量范围为 64.8-79.2 CGE。
- 软骨肉瘤的 5 年 OS 为 100%。软骨肉瘤的 5 年局部控制率为 92%。
- 控制率受脑干受累和肿瘤体积的影响。
- 软骨肉瘤的预后优于脊索瘤。
- 荷兰，1998 - PMID 9667567 -- "颅内软骨肉瘤：文献回顾及 15 例报告。" Korten AG 等。J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998 年 7 月；65(1):88-92.
- 回顾了荷兰所有颅内软骨肉瘤病例以及文献中的可用数据。
- 发现单独手术的局部复发率为 53%，平均复发时间为 32 个月。
- 辅助带电粒子照射在 5 年时的局部控制率为 78-91%，5 年 OS 为 83-94%。