放射肿瘤学/肉瘤/骨肉瘤

流行病学

占骨肉瘤的 35%。
主要分布在青少年
当它发生在老年患者时，通常与先前存在的疾病有关，例如佩吉特病、先前骨骼照射、多发性遗传性外生骨瘤或多骨纤维发育不良
遗传风险因素
- 遗传性视网膜母细胞瘤（Rb 在约 50% 的骨肉瘤中发生突变）
- 李-弗劳梅尼综合征（p53 在 20-30% 中发生突变）
- 罗斯蒙德-汤姆森综合征
分布
- 远端股骨/膝关节约 50%
- 近端肱骨约 25%
- 长管状骨约 80-90%
- 手/脚 <1%
实验室检查结果通常没有帮助，尽管约 50% 的患者血清碱性磷酸酶升高
临床表现
- 夜间疼痛
- 通常邻近关节没有积液
- 病理性骨折罕见
转移性疾病
- 诊断时约 15-20%
- 主要发生在肺部

普通 X 光片上的经典表现是太阳放射状图案，它是一种混合溶骨硬化模式（与尤因氏肉瘤的“洋葱皮”不同）
- 由于肿瘤骨或钙化软骨导致的髓内密度增加
- 由于未骨化的肿瘤造成的放射透亮区
- 皮质破坏
- 肿瘤抬起骨膜导致骨膜下骨缘形成的骨外抬高（科德曼三角）。

活检应由最终进行切除的骨科医生进行
治疗方法是手术切除，优选是肢体保留手术（远端股骨/近端胫骨、肩胛带/近端肱骨）
- 历史上，单独手术导致的总生存率 <20%。
辅助化疗在预防远处转移中起着关键作用；首选 4 种药物方案
- POG 的随机试验表明，新辅助化疗->手术->辅助化疗与手术->辅助化疗之间没有差异；5 年 ERS 约为 60%
辅助 RT（包括全肺照射）似乎不能改善生存率
- 在有效化疗出现之前，通常会进行全肺 xrt，因为肺功能衰竭的发生率很高。关于这种做法是否有益，数据尚不清楚
- RT 的作用主要局限于难以进行充分手术切除的生命危及情况，例如头颈部、脊柱或骨盆
骨盆肿瘤通常不可切除，采用 RT 和化疗进行治疗
对于转移性疾病，通常建议采用积极的治疗方案，包括诱导化疗，然后对原发灶和转移灶进行最大程度切除，然后进行辅助化疗

俄罗斯布洛欣肿瘤中心；2003 年 PMID 12583525 “四肢高级别骨肉瘤的新辅助化疗和局部放疗”，Mayo Clin Proc 2003; 78(2):147-55。
- 31 例拒绝手术并接受诱导化疗 + 常规 xrt（中位数 60 Gy）的患者
- 局部控制率 56%，OS 61%
- 在局部控制的患者中，86% 具有良好的肢体功能

加州大学旧金山分校；1976 年 PMID 1064887 “放射治疗在骨肉瘤治疗中的作用”，放射学。1976; 120(1):163-5。
- 70 例在 1950-74 年间接受原发性 xrt 或手术治疗的骨肉瘤患者
- 结论：没有化疗的 xrt 无法为手术患者增加姑息作用或改善 OS。

哈佛大学；2005 年（1980-2002） PMID 15667972 “骨肉瘤的局部控制放射治疗”DeLaney TF，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005; 61(2):492-8。）
- 回顾性。41 例骨肉瘤患者（头/面部 41%，四肢 20%，脊柱 20%，骨盆 17%）。5 例是放射诱发的。中位年龄 29 岁。GTR 66%，STR 22%，活检 12%。如果 GTR，则接受 RT 以进行闭合或 + 缘。中位数 66 Gy（如果大体病变 >=68 Gy；如果 SM+ 60-68 Gy，如果闭合 SM 55-60 Gy，如果放射诱发肉瘤 10-30 Gy）。一些患者术前 20 Gy，然后进行术后 RT。化疗 85%
- 结果：5 年 LC 68%；GTR 78% 对 STR 78% 对活检 22%（SS）。
- RT：没有观察到明确的剂量反应，但剂量 >55 Gy 具有更好的局部控制率（71% 对 54%）
- 结论：如果无法获得广泛阴性边缘，RT 有助于提供局部控制

秘鲁；1986 年 PMID 3522504 “伴或不伴阿霉素的骨肉瘤术后全肺照射”，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1986; 12(6):907-10。
- 36 例在 1975-78 年间接受根治性手术治疗的四肢骨肉瘤患者，然后进行 20 Gy 全肺照射。大多数患者接受了阿霉素。
- 所有患者最终都出现了肺转移，但全肺 xrt 似乎延长了失败时间。

梅奥诊所；1976 年 PMID 824047 “骨肉瘤治疗中的选择性全肺照射”，癌症。1976 年 8 月；38(2):939-42。
- 53 例无肺转移证据的患者；2 个队列（15 Gy 预防性 xrt 照射全肺野，或不进行肺 xrt）。
- 生存率或治疗与肺转移发生之间的时间间隔没有差异。

姑息性放射治疗

米兰；1992 年（1984-1990） PMID 1429102 -- “骨肉瘤的超分割加速放疗”。（伦巴第 F，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1992; 24(4):761-5。）
- 14 例接受 RT 进行姑息治疗的患者，部位为原发部位（n=6）或骨转移灶（15 个病灶）。每个剂量 6 Gy，每周 3 个剂量，共 6 个剂量，总计 36 Gy，持续 2 周。
- 放射学反应率 92%；无局部复发。毒性通常很严重。
- 结论：“尽管这种照射方法在诱导骨肉瘤缓解方面有效，但在很大比例的患者中，这种照射方法对正常组织造成了严重损害。”