放射肿瘤学/瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症

• B 细胞增殖性疾病，伴有骨髓淋巴浆细胞浸润和单克隆 IgM 的产生；被认为是低级别淋巴瘤
• 症状通常是由于血液高粘度、贫血和肝脾肿大
• 无症状患者通常接受观察
• 烷化剂（氯芥胆碱）、核苷类似物和利妥昔单抗（如 CHOP-R）是合理的一线治疗方法
• 必要时提供对症支持
  • 有关脾肿大的 RT 治疗，请参阅 脾脏 章节
  • 历史上，曾使用半身体和全身照射，但随着更现代化化疗的发展，它已不再受欢迎

• 意大利； 2002 PMID 12187029 -- "晚期瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症：系统化疗、脾脏放射治疗和脾切除术后可能的治愈病例。" (Cavanna L, Acta Haematol. 2002;108(2):97-101.)
  • 病例报告。41 岁男性患有 WM，脾脏明显肿大。接受血浆置换术、化疗（BCNU、环磷酰胺、长春新碱、美法仑、泼尼松）共 16 个疗程，以及脾脏 RT 36 Gy
  • 结果：持续性轻度脾肿大和轻微 IgM 带。随后接受脾切除术，显示持续性疾病。2 个月后，完全缓解，并且已经保持无病生存 18 年
  • 结论：应考虑脾切除术；脾脏 RT 36 Gy 与化疗似乎不足以完全根除疾病

• 日本； 1997 PMID 9322902 -- "瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症伴有白血病阶段脾脏明显肿大的患者脾切除术后持续缓解。" (Takemori N, Leuk Lymphoma. 1997 Jul;26(3-4):387-93.)
  • 病例报告。患者患有 WM 和脾脏明显肿大，对化疗无效。脾脏 RT 有效降低了血清 IgM、脾脏大小和淋巴细胞计数，但仅是暂时的
  • 随后接受脾切除术，并且已经保持缓解 6 年
  • 结论：建议将脾切除术作为管理的一部分

• 1977 PMID 405054 -- "瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症经放射治疗后的治疗和控制病例报告。" (Shehata WM, Blood. 1977 Jun;49(6):1023-4.)
  • 病例报告

• 综述； 2007 PMID 17634838 -- "瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的治疗。" (Dimopoulos MA, Curr Treat Options Oncol. 2007 Apr;8(2):144-53.)