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糖胺聚糖（粘多糖）

结构

糖胺聚糖（以前称为粘多糖）是由两个六碳糖衍生物组成的二糖，它们以重复的、无分支的链排列。六碳糖衍生物最常见的是葡萄糖胺或半乳糖胺。除了是六碳糖衍生物之外，羧酸盐或硫酸盐基团还连接到二糖的一个或两个单体上，使其带负电荷。一些最重要的糖胺聚糖包括硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸角质素、肝素、硫酸乙酰肝素和透明质酸。

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  一些常见的糖胺聚糖

功能

糖胺聚糖是人体中必不可少的分子。它们可以与蛋白质共价连接以形成蛋白聚糖。蛋白聚糖更像是碳水化合物而不是蛋白质，因为它们的大部分分子量是由糖胺聚糖（95%）贡献的。这些蛋白聚糖是结缔组织（如肌腱和软骨）的组成部分，它们可以作为抗凝血剂，它们也是润滑关节的液体成分。

调节

糖胺聚糖在细胞的溶酶体中被调节，通过使用特定酶逐级降解。当溶酶体中没有这些酶时，未消化的片段会在细胞中积累，导致所谓的溶酶体贮积病。涉及糖胺聚糖的溶酶体贮积病类别称为粘多糖贮积症（MPS）。MPS 的类型从 1 到 10，取决于缺失的酶。这类疾病会导致衰弱，并导致智力障碍和肌肉功能丧失。

参考文献

生物化学。第 5 版。Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L. 纽约：W H Freeman；2002