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放射肿瘤学/肉瘤/血管肉瘤

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概述

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  • 罕见的血管起源恶性肿瘤
    • 软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的1%
    • 血管肉瘤约占软组织肉瘤的2%
  • 临床异质性，可发生在身体的任何部位
    • 约1/3为皮肤型
    • 约1/4为软组织型
    • 其余为其他部位
  • 被认为起源于血管内皮
  • 与其他肉瘤不同，可能表现为多灶性疾病，并扩散至淋巴结和远处
  • 通常病程凶险，难以清除手术切缘，且常发生局部和远处复发
  • 治疗具有挑战性，需要多学科方法

发病机制

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  • 被认为起源于血管内皮
    • 细胞标记物研究与淋巴细胞分化一致，但超微结构特征与血管分化一致（PMID 3104187）
  • 血管内皮生长因子D（VEGF-D）（PMID 14746640）和血管生成素2（PMID 15149523）与对照组相比显着升高
  • Fas配体（w:Fas_ligand|Fas-L）在>70%的肿瘤中检测到（PMID 11549589），并且Fas-L阳性细胞数量与生存率呈负相关。这表明Fas-L阳性肿瘤细胞可能诱导肿瘤浸润淋巴细胞（TILs）凋亡，从而削弱免疫反应
  • 常发生在先前接受过放射治疗（例如乳腺）或慢性淋巴水肿的区域Stewart-Treves综合征
    • 在一系列研究中，RT后的中位时间为8.6年（PMID 15166970），并且风险随着剂量的增加而增加
  • 病理
    • 通过“胶原解剖模式”、吻合和乳头状形成的存在来区分血管瘤
    • 早期病变实际上可能表现为良性血管瘤
    • 大多数表现为中度或高度恶性病变，但通常病程凶险
    • 分化良好的肿瘤由形成良好的、不规则的血管通道（血窦）组成，这些通道相互吻合，并由非典型细胞（64%）衬里
    • 分化不良的肿瘤可能仅包含具有细微血管腔的多形梭形细胞，或者可能仍包含血管形成区域
    • 级别不是预后因素


治疗

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  • 麻省总医院；2007年（1980-2006年）PMID 17356953 -- “82例血管肉瘤患者的治疗和预后。”（Abraham JA，Ann Surg Oncol. 2007年6月；14(6):1953-67。）
    • 回顾性研究。82例患者（32例皮肤型，22例深部组织/器官型，10例RT或淋巴水肿型，8例骨骼型，7例非RT乳腺型）。
    • 原发性疾病：46例患者，均接受手术治疗，67%接受RT，27%接受化疗。5年生存率为60%。预后不良：中/高度恶性，RT或淋巴水肿相关
    • 晚期疾病：36例患者，36例姑息性手术，78%接受RT，58%接受化疗。中位生存期为7个月。皮肤肿瘤预后较好
    • 结论：积极的手术切除结合RT用于近距离切缘或令人担忧的病理学，可导致长期生存。晚期疾病预后不良
  • 加州大学洛杉矶分校；1996年（1955-1990年）PMID 8635113 -- “血管肉瘤。67例患者报告及文献综述。”（Mark RJ，Cancer. 1996年6月1日；77(11):2400-6。）
    • 回顾性研究。67例患者。中位随访2.5年）。
    • 结果：2年无病生存率44%，5年无病生存率24%。81%为局部复发成分
    • 5年无病生存率：手术+RT 43% vs. 手术+/-CT 17%（统计学显著）
    • 结论：手术+RT提供长期控制的最佳机会；化疗未明确


皮肤血管肉瘤

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概述

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  • 通常发生在头皮或面部
  • 由于罕见，最佳治疗方案尚未确定，但可能包括以较大范围切除为主，然后辅以RT
  • 来自PMID 17023791的RT建议
    • 考虑亚临床疾病剂量为45-50 Gy，辅助治疗剂量为60-65 Gy，大体疾病剂量为70-75 Gy
    • 淋巴结转移的风险可能为10-20%，因此考虑选择性淋巴结RT
    • 由于需要非常宽的切缘，考虑全头皮照射
  • 多西他赛和紫杉醇似乎在姑息治疗中具有一定的活性


表现

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  • 患者往往年龄较大，白人，男性
  • 病变类似于“扩散性瘀伤”，颜色从蓝色、紫色到红色不等
  • 可能受重力影响，例如洗头时在水槽中引发
  • 随着时间的推移，常会发展出结节成分
  • 通常无症状，但可能会出现出血或溃疡
  • 通常比体格检查所显示的范围更广


诊断

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  • “头部倾斜”操作，要求患者将头部置于心脏下方10秒钟。受累区域会变得明显紫红色并充血（PMID 17224545）
  • MRI确定原发肿瘤的范围
  • 考虑CT检测区域淋巴结转移
  • 活检是获得诊断所必需的，但分级可能很困难（PMID 16359536）
  • 没有特定的AJCC分期；请参阅软组织肉瘤的分期，并理解血管肉瘤级别不是预后因素


  • 浜松；2005年（日本）PMID 16272865 -- “头皮血管肉瘤的磁共振成像表现。”（Isoda H，J Comput Assist Tomogr. 2005年11-12月；29(6):858-62。）
    • 8例头皮血管肉瘤患者。
    • 结果：肿瘤在对比增强T1加脂肪饱和和T2加脂肪饱和上均增强良好。在8例患者中的4例中，肿瘤比检查时更大
    • 结论：MRI可用于确定范围

  • 居里研究所；2003年（法国） PMID 12951681 -- “血管肉瘤的细胞组织学相关性，包括经典和上皮样变异：居里研究所的经验。”（Klinanienko J, Diagn Cytopathol. 2003 Sep;29(3):140-5。）
    • 回顾性研究。对23例患者的29个肿瘤进行细针穿刺活检和组织学回顾。
    • 结论：准确的肿瘤分型较为困难，尤其是在低级别血管肉瘤中。


预后

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  • 日本；2005年（1988-2002） PMID 15817349 -- “采用治愈性放射治疗联合重组白介素-2免疫疗法治疗头皮血管肉瘤。”（Ohguri T, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005 Apr 1;61(5):1446-53。）
    • 回顾性研究。20例患者接受RT和重组IL-2治疗。RT剂量中位数为70 Gy。
    • 预后：中位OS为3年，5年生存率为40%；70%发生复发，50%为局部复发。
    • IL-2导致DM显着减少。
    • 结论：RT + rIL-2有效，需要进一步研究。
  • 多中心研究；2004年 PMID 15153886 -- “皮肤血管肉瘤：病例系列及预后相关性。”（Morgan MR, J Am Acad Dermatol. 2004 Jun;50(6):867-74。）
    • 回顾性研究。4家医疗机构。47例皮肤血管肉瘤患者（排除乳腺、既往RT或既往淋巴水肿）。平均年龄75岁，男性：女性为3:1，96%发生在头颈部。随访时间范围为0.5-5年。
    • 组织学：吻合性解剖性窦状隙，衬以异型细胞（64%），弥漫性上皮样/梭形细胞增生（15%），混合型（21%）。平均浸润深度为2.9 mm（1.8-6 mm），平均大小为5.3 cm（1-9 cm）。
    • 5年预后：局部复发率为84%，总生存率为34%；大多数患者死于广泛的肺、心脏和/或脑转移。
    • 负性预测因素：较大直径（>5 cm）、较大深度（>3 mm）、高有丝分裂率、SM+。
    • 结论：预后不良。
  • 密歇根州；2003年（1975-2002） PMID 14534889 -- “头皮皮肤血管肉瘤：多学科治疗方法。”（Pawlik TM, Cancer. 2003 Oct 15;98(8):1716-26。）
    • 回顾性研究。29例仅限于头皮病变的患者。75%为pT2期，76%为高级别。97%接受手术，但只有21%为SM-。79%的患者接受广野RT治疗，包括所有SM-患者。中位随访时间为1.5年。
    • 预后：中位OS为2.4年；不良预后因素：老年患者和T2期疾病。RT延长了局部复发时间。
    • 结论：手术是首选方案，术后RT应常规应用。
  • MD安德森癌症中心；1995年（1970-1989） PMID 8625109 -- “头颈部皮肤血管肉瘤。治疗困境。”（Morrison WH, Cancer. 1995 Jul 15;76(2):319-27。）
    • 回顾性研究。14例患者，头皮（n=11）和上脸（n=3）。7例接受手术，10例接受化疗。RT剂量中位数为60 Gy（50-66）显微镜下切除和55-75 Gy肉眼可见切除。
    • 5年预后：局部复发控制，显微镜下切除为40%对24%肉眼可见切除；野内控制为80%对55%；5年总生存率为50%对13%（总体为29%）。
    • 结论：RT对局部疾病有效，尤其是在R0/R1疾病时。
  • 圣约翰医院；1987年（英国伦敦） PMID 3104187 -- “面部和头皮血管肉瘤，预后和治疗。”（Holden CA, Cancer. 1987 Mar 1;59(5):1046-57。）
    • 回顾性研究。72例面部和头皮血管肉瘤患者。
    • 5年总生存率：12%；一半患者在出现症状后15个月内死亡。
    • 预后因素：较大病灶（>10cm）；部位、年龄、性别、外观无显著意义。
    • 根治性RT（广野电子束）可获得良好的局部控制；2例患者10年后发生肺部疾病。

化疗

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  • 神户；2007年（2003-2006） PMID 17582627 -- “多西他赛：治疗皮肤血管肉瘤的治疗选择：9例患者报告。”（Nagano T, Cancer. 2007 Aug 1;110(3):648-51。）
    • 回顾性研究。9例患者接受多西他赛25 mg/m2每周一次，共8周。6例接受RT，4例接受手术和IL-2治疗。
    • 预后：2例完全缓解，4例部分缓解。3/9出现严重放射性皮炎。
    • 结论：多西他赛具有活性，可能抑制肺转移。
  • MSKCC；1999年（1992-1998） PMID 10570428 -- “紫杉醇治疗头皮或面部血管肉瘤患者。”（Fata F, Cancer. 1999 Nov 15;86(10):2034-7。）
    • 前瞻性研究。9例头皮或面部AS患者。6例既往接受RT治疗。3例转移性，6例不可切除或复发。紫杉醇175 mg/m2（也包括90和250）每3周一次。
    • 预后：4例完全缓解，4例部分缓解。缓解中位持续时间为5个月。
    • 毒性：中性粒细胞减少和周围神经病变。
    • 结论：紫杉醇作为单药治疗具有显著活性。

综述

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  • 佛罗里达大学；2006年 PMID 17023791 -- “皮肤血管肉瘤。”（Mendenhall WM, Am J Clin Oncol. 2006 Oct;29(5):524-8。）
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