放射肿瘤学/肉瘤/DFSP
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皮肤纤维肉瘤
- 皮肤，局部侵袭性，主要是低级别肉瘤
- 约10%可能包含高级别纤维肉瘤成分
- 低转移率（<5%）；如果存在纤维肉瘤成分，则转移率更高
- 罕见，占软组织肉瘤的2-6%
- 30多岁的成年人
- 危险因素：妊娠，砷暴露，黑棘皮病
- 皮肤增厚形成斑块样区域
- 皮肤色、红棕色或紫红色，尤其是在边缘
- 可能起源于预先存在的疤痕或纹身
- 随着它缓慢增大，变得隆起（“突出”），坚硬，结节状（固定在真皮上，但在更深层的结构上移动）
- 在诊断时，>75%是浅表性的，<5厘米直径
- 生长缓慢，惰性，因此病变可能存在多年
- 分布
- 躯干约50%
- 下肢约20%
- 上肢15%
- 头部和颈部15%
- MRI 有助于评估深部范围
- CT 通常不需要，除非怀疑骨侵犯
- 转移性检查通常不需要，除非怀疑来自体检和病史
- 细胞起源尚不清楚
- 组织化学和电子显微镜表明成纤维细胞谱系
- 然而，这些细胞是CD34 阳性，可能表明树突状谱系
- 相比之下，皮肤纤维瘤和硬化性纤维瘤是 CD34-
- 肿瘤显示良性样梭形细胞，以不规则的模式排列，类似于稻草垫。在早期病变中，表皮有一个无肿瘤区域
- >90% 具有 t(17;22) 易位，导致 PDFG-B 融合，由高度表达的胶原蛋白启动子 (COL1A1) 驱动
- 导致 PDFGRb 活化，它是酪氨酸激酶受体
- AJCC 第 7 版（2010 年）
- 第一个包含 DFSP 的版本
- 请参阅软组织肉瘤分期页面
- 美国骨骼肌肉肿瘤学会 DFSP 分期
- IA 期 - 低级别或中级别，位于皮下间隙内
- IB 期 - 低级别或中级别，延伸至解剖间隙之外
- II 期 - 高级别组织学
- 单独切除后倾向于局部复发
- 在发生转移之前可能多次局部复发；转移发生之前有相当长的间隔。
- 纤维肉瘤样改变预示转移的可能性。
- 手术切除是主要的治疗方法
- 历史上，建议进行 3 厘米边缘的广泛局部切除，一直切除到筋膜
- 莫氏手术揭示了肿瘤的细微触角，并且由于保留了美容效果而越来越受欢迎
- 一些人建议进行改良的莫氏手术，包括最终的病理切缘，以进行永久性切片
- 在进行充分边缘 WLE 或莫氏手术的情况下，汇总的局部复发率 <2%
- 复发倾向于发生在手术后 3 年内
- 常规不进行确定的 RT；只有几份报告可用
- 如果存在阳性或切缘紧密，进一步切除解剖学上不可能，如果复发发生，或者复发性疾病，通常需要辅助放射
- 鉴于 t(17;22) 的高发生率导致下游酪氨酸激酶活化，人们正在努力在这种疾病中使用格列卫和其他 TKI
- MD 安德森
- 2013 (1972-2010) PMID 23628134 -- 皮肤纤维肉瘤：接受保守手术和放射治疗的 53 例患者的长期结果。（Castle KO，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013 年 7 月 1 日；86(3):585-90. doi: 10.1016/j.ijrobp.2013.02.024. Epub 2013 年 4 月 26 日。）
- 回顾性。53 例连续患者。手术和术前 (13%) 或术后 (87%) RT。肿瘤中位大小 4 厘米 (1-25 厘米)。术前剂量 50 Gy，术后剂量 60-66 Gy。大体病变 7%，阳性边缘 30%。中位随访 6.5 年
- 结果：复发 4%。5 年和 10 年 OS 98%。纤维肉瘤样改变与 LR 或 DM 风险无关
- 毒性：13%；中度/严重并发症 9%，10 年
- 结论：DFSP 对放射治疗反应良好，在手术和 RT 后具有良好的局部控制。如果肿瘤较大/复发，或者广泛手术边缘会导致严重并发症，应考虑辅助 RT
- 1998 PMID 9531366 -- “放射治疗在皮肤纤维肉瘤管理中的作用”。（Ball MT，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998 年 3 月 1 日；40(4):823-7。）
- 回顾性。19 例接受辅助 xrt 的患者。对于 + 显微镜边缘给予 60 Gy；对于大体残留疾病给予 65 Gy。10 年的局部控制率为 95%
- 结论：对于 + 边缘，或者如果充分的广泛切除会导致严重的美容缺陷，应考虑辅助 xrt。
- 2013 (1972-2010) PMID 23628134 -- 皮肤纤维肉瘤：接受保守手术和放射治疗的 53 例患者的长期结果。（Castle KO，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013 年 7 月 1 日；86(3):585-90. doi: 10.1016/j.ijrobp.2013.02.024. Epub 2013 年 4 月 26 日。）
- 荷兰癌症研究所软组织肿瘤工作组；1997 PMID 9376187 -- Haas RL 等。“放射治疗在皮肤纤维肉瘤局部治疗中的作用。”
- 38 例连续 DFSP 患者。21 例接受手术治疗，17 例接受联合治疗。
- 单独手术的局部控制率为 67%
- 联合治疗的局部控制率为 82%（其中许多接受过 xrt 的患者已经有多次局部复发。）
- 哈佛；1996 PMID 8708729 -- Suit H 等。“放射治疗在皮肤纤维肉瘤患者管理中的作用。”J Clin Oncol. 1996 年 8 月；14(8):2365-9。
- 18 例接受术后 (n=15) 或确定的 (n=3) xrt 治疗的患者。人群为 +/切缘紧密或单独 xrt。
- 10 年的局部控制率为 88%。