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结构生物化学/碳水化合物/血型

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血液的定义

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- 一种复杂的活组织,包含许多蛋白质和细胞类型。

- 血液对我们的身体很重要,因为它具有防御、调节和运输的功能。它也被称为存在于血管中的液体组织。

人类血型取决于糖基转移酶的功能,糖基转移酶是催化寡糖之间形成糖苷键的酶。特定的 寡糖 抗原附着在红细胞表面的蛋白质和脂类上。那些附着在蛋白质上的抗原具有丝氨酸或苏氨酸残基或神经酰胺脂质中间体。最基本的附着寡糖被称为O抗原(也称为H抗原)。这种O抗原是所有三种血型AB、A和B中发现的碱基寡糖。O抗原的形式为(-脂质-葡萄糖-半乳糖-N-乙酰氨基葡萄糖-半乳糖-岩藻糖)。O型血只有O抗原附着在红细胞上。A型血通过添加A抗原形成,A抗原具有N-乙酰半乳糖胺(GalNAc)糖苷键合到O抗原上。同样对于B型血,B抗原有一个额外的半乳糖形成糖苷键到O抗原上。在A型血和B型血中,新抗原通过糖基转移酶的帮助,与O抗原最外层的半乳糖成分形成α-1,3连接。GalNAc转移酶为A抗原添加额外的N-乙酰半乳糖胺,而Gal转移酶为B抗原添加额外的半乳糖。一个人DNA中的基因编码特定的糖基转移酶,以允许将抗原A和/或B添加到O抗原中。如果一个人的基因不允许编码A型或B型转移酶,那么这个人将拥有O型血。编码GalNAc和Gal转移酶的基因是精确的,但三个氨基酸除外。这两种酶之间的这种高度相似性表明它们是通过趋异进化相关的。

文件:Aqq.png

当一个人需要输血时,糖基转移酶的重要性最为突出。O型血可以输给任何人,因为每个人都有识别O抗原的能力。但是,A型血或O型血的人无法识别B抗原,而B型血或O型血的人无法识别A抗原。对于那些分别缺乏B抗原和A抗原的人,其血清中也存在针对B抗原和A抗原的抗体。因此,如果一个人输了错误的血型,一个人的免疫系统会将抗原视为外来物质,因此会攻击那些被输注的红细胞。正是由于这个过程,AB型血的人可以接受任何血型的输血,因为他们的身体中已经存在所有三种抗原。需要注意的是,在现实中,输血会受到Rh因子的影响。

蛋白质和血型

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  • 我们可以将我们的血型分为四组:A、B、AB和O。

这四组被认为是人可能拥有的四种表型。这四种表型可以产生六种不同的基因型,每个人都可以拥有:AA、AO、BB、BO、AB和OO。

  • 在红细胞表面,存在两种类型的抗原:A和B(每种类型都有其自身的特性)。

如果一个血细胞是A型,那么细胞表面含有A型抗原,身体会产生针对B型的抗体,反之亦然,对于B型血也是如此。AB型血在表面含有两种抗原,并且没有抗体。O型血没有抗原,因此其系统中既有A抗体也有B抗体。在这方面,O型血可能是通用供体,AB型血是通用受体。

  • 我们还可以观察Rh蛋白的特性,无论它是否存在于我们的血液中。

- 如果一个血型含有Rh蛋白,那么它是阳性的。

- 如果一个血型不含有Rh蛋白,那么它是阴性的。

- 例如,"B阴性"血型意味着这个人拥有B型血,但红细胞表面没有Rh蛋白。

如果母亲要生第二个孩子,那么Rh因子就更重要了。这是因为如果母亲是Rh-,而她的第一个孩子是Rh+(含有Rh蛋白),那么母亲会产生针对Rh蛋白的抗体(特定的免疫原性蛋白质)。这不会影响第一个孩子,因为母亲只有在孩子出生后才会产生这种抗体。但是,如果母亲要生第二个孩子,而且孩子也是Rh+,那么母亲体内的抗体会穿过胎盘并攻击孩子。这是因为针对Rh蛋白的抗体是一种叫做记忆细胞的特定蛋白质,它足够小,可以穿过胎盘。这会导致流产。

解决此问题的一种方法是在出生后给母亲服用Rhogam。这是一种合成蛋白抗体,会在胎儿细胞有机会与母亲的免疫系统相互作用之前将其破坏。这种抑制蛋白抗体可以阻止母亲产生针对Rh因子的抗体,并允许母亲随后生下Rh+的孩子。

混合不同的血型

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  • 我们的身体会产生抗原或抗体来保护我们免受未知分子的侵害。然后,它们会识别这种差异,并与分子发生冲突以清除它们。
  • 对于输血,确保受血者和献血者血型匹配非常重要。

- 如果来自献血者血液的表面分子发出任何与受血者不同的信号,那么来自受血者血液的抗体会将其视为外来物质。

- 如果血型存在差异,就会发生免疫反应,导致血管中形成血凝块。

通用供体和通用受体

  • O型血是通用供体,因为它在红细胞表面没有分子,不会引发任何免疫反应。因此,O型血可以捐献给其他四种血型中的任何一种,因此得名。
  • AB型血是通用受体,因为它缺乏识别A型或B型表面分子的抗体。AB可以接受其他四种血型中的任何一种的血液,因此得名通用受体。然而,AB也是四种血型中最稀有的血型。

AB+是真正的通用受体,能够接受所有类型的血液,无论血型和Rh抗原如何。

然而,O-只与自身相容,但可以捐献给所有人。

这些规则的例外是拥有hh抗原系统的人,也被称为孟买血型。这些人无法表达存在于O组中的H抗原。他们无法产生A抗原或B抗原,因为它们是由H抗原制成的。因此,拥有这种血型的人可以捐献给任何其他血型的成员,但只能接受来自其他孟买血型个体的血液。然而,这种血型极其罕见,在人口中只有0.0004%。因此,拥有这种血型的人在寻找输血相容的血液方面面临着巨大的风险。

Rh抗原

不仅要考虑不同的血型,因为抗原的存在,而且Rh血型系统在ABO血型抗原系统之后排名第二重要。五种主要Rh抗原中最重要的抗原是RhD,因为它是最具免疫原性的。RhD阴性的人通常没有抗RhD IgG或IgM抗体。Rh抗原通常用血型后面的加号或减号表示。Rh阳性比Rh阴性血型更普遍。尤其是在东亚,Rh阴性人群的比例非常低。由于Rh阴性血型的人不能接受Rh阳性血,因此在接受输血时必须格外小心。

检测Rh抗原

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可以通过测试来确定一个人血液中是否含有Rh抗原。由于Rh因子是抗原,因此存在相应的抗体可以与之结合。Rh抗体通常用于与血液中的这些抗原结合。抗体的结构以一种方式定向,使得它有两个主要链,一条重链和一条轻链。两条重链位于抗体的内侧,而两条轻链位于外侧。所有抗体的域都完全相同,除了位于抗体两侧的重链和轻链的N端最后一个域。可变域是不同抗体之间的不同之处,并且包含不同的氨基酸序列及其组成残基,这些残基在结合位点提供与特定底物的互补性。如果将Rh抗体与血液混合,并且发生凝集,则该人Rh阳性,如果没有发生凝集,则该人Rh阴性。由于当Rh抗原锁定在抗体的结合位点时形成抗体-底物复合物,因此会发生凝集。

红细胞 vs 血浆

就像红细胞兼容性一样,接受者可以接受来自相同血型的血浆。但是,与红细胞不同的是,血浆具有相反的兼容性。O型血可以接受任何其他血型的血浆,而AB型血可以将血浆捐献给任何血型。

血液类型遗传学

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  • A型血和B型血共显性
  • O型血是隐性
  • 我们可以看到等位基因的可能组合与血型之间的模式

AB = AB型血

BB = B型血

AA = A型血

OO = O型血

BO = B型血

AO = A型血

A型血可以接受A型血和O型血。同样,B型血可以接受B型血和O型血。然而,AB型血可以接受A型血、B型血和O型血,使它们成为万能接受者。O型血很特殊,它只能接受O型血,但可以捐献给其他三种血型中的任何一种,使它们成为万能献血者。

参考文献

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Nelson, David L. 生物化学原理,第4版。W. H. Freeman,2004。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?indexed=google&rid=mcb.section.4816

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