诊断放射学/肌肉骨骼影像学/关节疾病/硬皮病
外观
肢体放射学发现包括指骨端溶解、软组织钙化(钙化症)和远端指尖萎缩。与硬皮病对手部的影响相比,足部受累的发生时间较晚,频率相对较低,但可能导致残疾。软组织变化包括屈曲畸形、全身或局部萎缩以及营养不良性钙化。Bassett 等人在其研究中发现,指骨远端吸收是硬皮病患者最常见的骨骼变化,但其他部位(足部、肋骨和下颌骨)的骨溶解也较为常见。近 20% 的患者出现炎症性关节炎和关节破坏的放射学证据,这些证据不能归因于与类风湿性关节炎或混合性结缔组织病的重叠。
其他器官系统的放射学发现包括肺部纤维化和与动力障碍相关的异常食管造影。
指骨端溶解的鉴别诊断包括影响周围神经感觉的疾病,如糖尿病、麻风病、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和先天性痛觉不敏感;损伤,如冻伤、热损伤或电烧伤,或蛇咬伤;创伤;牛皮癣;先天性异常,如 Hadju-Cheney;代谢原因,如甲状旁腺功能亢进。肢体软组织钙化也可以在皮肌炎、异位骨化和转移性钙化中见到(甲状旁腺功能亢进、慢性肾病)。
指骨端溶解没有治疗方法。硬皮病的治疗取决于器官受累情况,不在本讨论范围之内,但包括抗炎药物,包括非甾体类抗炎药和类固醇。
取决于系统性硬化症的类型和程度。硬皮病无法治愈,大多数患者死于心脏、肺部和/或肾脏受累。内脏器官受累并不罕见,如胃肠道(食管和小肠动力障碍)。
- 硬皮病 by Keri Azuar, M.D., Mark Wilson, M.D. & Amaya Ormazabal, M.D., 华盛顿大学放射科
- 华盛顿大学骨骼与关节中心撰写的硬皮病文章.
- 来自 Medicinenet.com 的硬皮病文章.
- La Montagna G, Baruffo A, Tirri R, Buono G, Valentini G. 系统性硬化症中的足部受累:100 例患者纵向研究。 Semin Arthritis Rheum. 2002 Feb;31(4):248-55.
- Bassett LW, Blocka KL, Furst DE, Clements PJ, Gold RH. 进行性系统性硬化症(硬皮病)的骨骼发现。 AJR Am J Roentgenol. 1981 Jun;136(6):1121-6.