放射肿瘤学/甲状腺/髓样

流行病学

• 约 5% 的甲状腺癌。
• 在 50 多岁时出现。
• 80% 是散发性的，但有些可能是 MEN 2 综合征的结果。
• 还有一种家族性（非 MEN 2 相关）髓样甲状腺癌综合征

遗传学

• 与 MEN 2 综合征相关的髓样甲状腺癌是由 RET 基因突变引起的。
• MEN 2，穿透率约 70%

病理生理学

• 源自副滤泡 C 细胞的神经内分泌肿瘤
• C 细胞可以分泌降钙素（因此可以用作肿瘤标志物）
• 不 avid 碘，因此手术后 I-131 消融没有作用

分期

UICC/AJCC 分期

详情请参见 分期

• I 期 - <2 厘米，局限于甲状腺
• II 期 - 2-4 厘米，局限于甲状腺
• III 期 - >4 厘米，VI 级淋巴结阳性，或微观甲状腺外扩展
• IV 期 - M+，VI 级以外的淋巴结阳性，肉眼软组织扩展

治疗

• 治疗包括全甲状腺切除术和中央颈部淋巴结清扫术。
• 辅助放射治疗的适应症：微观残留疾病、广泛的淋巴结受累、甲状腺外扩展。

辅助放射治疗

• 多伦多大学，1996 年（1954-92）PMID 8875751 -- "髓样甲状腺癌：生存和预后因素的分析以及放射治疗在局部控制中的作用。" 甲状腺。1996 年 8 月；6(4):305-10。
  • 73 例髓样甲状腺癌患者。46 例患者接受放射治疗（中位剂量 40 Gy）。
  • 在多变量分析中，预测 CSS 较低的因素包括腺外侵犯和术后肉眼残留疾病。
  • 对于局部区域复发风险高的患者（微观残留疾病、腺外侵犯、N+），放射治疗有益。
  • 结论：如果风险高，建议进行外照射放射治疗

• FFCI，1992 年（1971-89）PMID 1736326 -- "髓样甲状腺癌术后放射治疗的结果：法国癌症研究所联合会——放射治疗合作组的回顾性研究。" 放射治疗肿瘤学。1992 年 1 月；23(1):1-5。
  • 59 例接受 EBRT 治疗髓样甲状腺癌的患者，目的是治愈。55 例患者接受全甲状腺切除术。11 例患者有残留肿瘤，44 例患者有 N+。平均剂量 54 Gy。
  • 局部控制率为 70%，失败主要发生在放射治疗区域。

• MDACC，1988 年（1943-87）PMID 2807151 -- "髓样甲状腺癌：家族性疾病与散发性疾病的预后以及放射治疗的作用。" Samaan NA 等。激素代谢研究补充。1989；21:21-5。
  • 202 例髓样甲状腺癌患者
  • MEN2 患者的生存率高于散发性髓样甲状腺癌患者
  • 当将年龄、疾病范围和手术相匹配的患者进行比较以确定放射治疗的效果时，发现没有接受放射治疗的患者的寿命明显更长。

指南

• ATA 指南 - 网站
  • 2009 年： PMID 19469690 PDF "髓样甲状腺癌：美国甲状腺协会管理指南"（Kloos RT，甲状腺。2009 年 6 月；19(6):565-612。）