诊断放射学/肌肉骨骼影像/肿瘤基础/骨肉瘤
骨肉瘤 是最常见的恶性原发性骨肿瘤。骨肉瘤倾向于发生在儿童和年轻人身上，通常是 10-25 或 30 岁。骨肉瘤也倾向于发生在 60 岁左右的患者身上，这很可能是由于佩吉特病 的恶性变性。据说它们最常发生在长骨的骨干端干骺区，但它们也可能发生在骨干，并且存在足够的变异，因此此参数在鉴别诊断中并没有太大帮助。典型的骨肉瘤具有破坏性，并伴有来自恶性骨形成或反应性硬化的伴随硬化。骨肉瘤有多种类型。其中最常见的是常规骨肉瘤，占病例的 75%。常规骨肉瘤通常位于膝盖周围，是一种非常侵袭性病变，与软组织肿块、皮质破坏、骨骼变化的浸润性模式相关。大多数都表现出一定程度的骨样基质。常规骨肉瘤通常发生在干骺部，但经常（75%）穿过骨骺板，累及骨骺。股骨远端和胫骨近端是最常受累的骨骼，其次是肱骨和髂骨翼。它们具有快速的倍增率，通常在发现时很大，并且表现出攻击性。病变通常呈浸润性，具有广泛的过渡区。可以观察到皮质穿透，通常伴有大的软组织肿块。骨膜反应通常表现为科德曼三角形或放射状模式。至少 90% 的常规骨肉瘤会产生不同数量的骨样基质，这会改变其影像学表现。致密的病变在 T1 和 T2 序列上表现为低信号，如果密度较低，通常在 T1 上表现为低信号，在 T2 影像上表现为高信号。
图 1 X 光片和 CT 显示位于股骨中心的膨胀性肿块，伴有广泛的骨样基质和皮质破坏。
鉴别诊断非常短，包括典型的常规骨肉瘤和尤因肉瘤。据称，在临床表现时，高达 10-20% 的患者会出现转移，典型的转移途径是血行转移到肺或骨骼，以及淋巴管局部转移。
图 2 膝关节的 AP 位和侧位片显示股骨远端髓内骨肉瘤。
AP 骨盆片显示左髂骨明显硬化和一个大的、硬化的软组织肿块 CT 显示从髂骨发出放射状或爆发性致密骨样基质 MRI 显示大的不均匀软组织肿块
图 3 AP 骨盆片显示左髂骨明显硬化和一个大的、硬化的软组织肿块。CT 显示从髂骨发出放射状或爆发性致密骨样基质，MRI 显示大的不均匀软组织肿块。
骨外膜骨肉瘤 是第二常见的骨肉瘤类型。80% 的病例发生在 20-50 岁之间。它们常见于股骨远端干骺部，位于后面，较少见于胫骨近端和肱骨。骨外膜骨肉瘤 发生在骨骼表面，表现为软组织肿块，经常围绕着起源骨生长。骨样基质通常更加成熟，并且呈致密硬化，尤其是在中心。MRI 表现随骨样基质的形成量、细胞性以及软骨的存在而变化，通常表现为相当不均匀。如果细胞性低，并且存在软骨，病变的信号强度会更低。它们是低级别肿瘤，生长缓慢，但复发后可能会变得更具攻击性。转移比常规骨肉瘤少见，但会转移到肺部。鉴别诊断包括骨化性肌炎、皮质硬化性纤维瘤和骨软骨瘤。骨化性肌炎通常在周围比中心更致密，有助于鉴别诊断。 骨软骨瘤 的骨髓和皮质骨更接近正常外观。
发生在股骨后缘的骨外膜肉瘤，伴有大的软组织肿块和致密的骨样基质 发生在股骨后缘的骨外膜肉瘤，伴有大的软组织肿块和致密的骨样基质 发生在股骨后缘的骨外膜肉瘤，伴有大的软组织肿块和致密的骨样基质
图 4 发生在股骨后缘的骨外膜肉瘤，伴有大的软组织肿块和致密的骨样基质。
血管瘤性骨肉瘤 是一种罕见的变异类型，表现为完全溶骨性骨病变，其攻击性表现要弱得多。典型的年龄是 10-25 岁，病变通常发生在长骨的干骺部，与常规骨肉瘤相似。病变更具有局限性，但部分肿块可能具有广泛的过渡区和皮质穿透，并伴有软组织肿块。病变血管丰富，部分坏死，通常在内部有大量血池，周围和沿隔膜有软组织。导致 MRI 表现为内部隔膜、液体液体水平、周围异质性。 血管瘤性骨肉瘤 通常增强。鉴别诊断包括动脉瘤样骨囊肿 和 巨细胞瘤。
骨膜性骨肉瘤 比传统型或骨外骨肉瘤更罕见，起源于骨骼表面，最常见于股骨和胫骨的骨干。典型发病年龄为 10-20 岁。邻近皮质的边缘缺损很常见，病灶常有呈放射状排列的骨刺突起。还常可见骨膜反应。髓内侵犯和扩展并不常见。MRI 信号通常无助于诊断（T1 低信号，T2 高信号）。呈放射状排列的骨刺突起在 T2 上通常为低信号。鉴别诊断包括软骨瘤和高级别骨表面骨肉瘤。
骨肉瘤的罕见亚型，类似于骨膜型，通常发生在骨干，并且更常与髓内侵犯相关。低级别髓内骨肉瘤 罕见完全髓内肿瘤，外观变化很大，可能发生在骨干或干骺端。年龄 -<30 软组织骨肉瘤 另一种罕见的骨肉瘤，最常见于股部、上肢或腹膜后。肿块中有不同程度的矿化骨样组织。
老年患者的骨肉瘤可能是原发性病灶，但约 50% 被认为起源于先前的病灶，如尤因肉瘤、脱分化软骨肉瘤或先前照射的组织。大多数病灶完全为溶骨性，可能发生在面部骨骼、轴向骨骼和软组织中。外观随起源而有很大差异。
任何疑似骨肉瘤的典型影像学检查应包括胸部正位片和侧位片，以帮助排除转移性病灶。病灶的特定影像学检查应包括 X 线 - 所疑病灶或受累解剖部位的普通 X 线片。
- CT 扫描 - 更好地评估骨病灶和软组织受累情况。胸部 CT 可用于提高对肺转移的检测灵敏度。
- MRI - 原发病灶的 MRI 最好地评估髓内扩展和软组织受累范围。此外，MRI 是检测跳跃性病灶或局部转移最敏感的方法。MRI 在确定手术切缘方面比 CT 更准确。
- 骨扫描 - 有助于检测转移性病灶。
治疗通常采用化疗和原发病灶切除术。在化疗之前，高达 80% 的接受原发肿瘤手术切除的患者出现肺转移。术后，辅助化疗现已成为标准治疗方法。原发病灶的手术切除仍然是主要的治疗方式。
MRI 对确定手术切缘很重要，特别是在骨髓中。距异常 MRI 信号边缘约 6 厘米的手术切缘被认为是足够的。软组织中的切缘范围要小得多。肺转移通常通过楔形切除术进行手术切除。随访影像学检查 - 影像学检查方案会有所不同，但通常在第一年每 3 个月进行一次，接下来的 1-2 年每 6 个月进行一次。在头 2-3 年之后，通常会继续进行每年一次的 MRI。当然，如有症状改变，会进行额外的影像学检查。
- 骨肉瘤 由华盛顿大学放射学系 Todd Kooy 医学博士撰写
- 骨肉瘤治疗 (cancer.gov)
- 骨肉瘤维基百科列表
- Murphey MD，Robbin MR，MacRae GA，Flemming DJ，Temple HT，Kransdorf MJ。骨肉瘤的多面性。 RadioGraphics 1997;17(5)。
- 骨肉瘤（Emedicine）