人体生理学/血液生理学
稳态 — 细胞 — 皮肤 — 神经 — 感官 — 肌肉 — 血液 — 心血管 — 免疫 — 泌尿 — 呼吸 — 胃肠 — 营养 — 内分泌 — 生殖（男性） — 生殖（女性） — 怀孕 — 遗传 — 发育 — 答案
血液的主要功能是向组织供应氧气和营养物质以及组成成分，并清除废物。血液还使激素和其他物质能够在组织和器官之间运输。血液成分或循环的异常会导致下游组织功能障碍。血液还通过作为将热量传递到皮肤的介质以及作为身体pH值的缓冲系统，参与维持体内平衡。
血液通过心脏的泵送作用在肺部和全身循环。右心室将血液加压，使其通过肺部的毛细血管，而左心室再次将血液加压，使其流遍全身。压力本质上在毛细血管中会丧失，因此需要重力，尤其是骨骼肌的作用来将血液回流到心脏。
氧气 (O2) 是每个细胞最直接的需要，由血液循环输送到全身。氧气在细胞水平上作为电子传递链（产生细胞反应所需的ATP的主要方法）的最终电子受体使用。氧气在血液中与红细胞内的血红蛋白分子结合。血红蛋白在通过肺泡时结合氧气，并在身体组织的温暖、更酸性的环境中通过简单的扩散释放氧气。
二氧化碳 (CO2) 由血液从组织中清除，并通过肺部释放到空气中。二氧化碳是细胞进行细胞呼吸过程（特别是克雷布斯循环）时产生的。这些分子是由最初是葡萄糖一部分的碳产生的。大部分二氧化碳与水结合，作为碳酸氢根离子以血浆形式携带。过量的二氧化碳（通过运动或屏住呼吸）会迅速使血液pH值变得更酸性（酸中毒）。大脑和主要血管中的化学感受器检测到这种变化，并刺激大脑的呼吸中枢（延髓）。因此，随着CO2水平升高，血液变得更酸性，我们会无意识地呼吸更快，从而降低CO2水平，稳定血液pH值。相反，在过度换气（如恐慌发作期间）时，人会比身体产生的二氧化碳更多地呼出二氧化碳，导致血液变得太碱性（碱中毒）。
血液 是一种循环组织，由液体血浆和细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成。从解剖学上讲，血液被认为是结缔组织，因为它起源于骨骼，并具有连接组织的功能。血液 是身体的运输系统和工具，通过血管将元素（例如营养物质、废物、热量）从身体的一个位置运输到另一个位置。
血液由两部分组成
- 血浆，占血液体积的55%。
- 形成的细胞成分（红细胞和白细胞以及血小板），共同构成血液体积的剩余45%。
血浆 由90%的水、7-8%的可溶性蛋白质（白蛋白维持血液的渗透完整性，其他蛋白质参与凝血等）、1%的二氧化碳和1%的运输元素组成。血浆的1%是盐，有助于血液的pH值。血浆中最大的溶质组包含三种重要的蛋白质。它们是：白蛋白、球蛋白 和凝血蛋白。
白蛋白 是血浆中最常见的蛋白质组，占血浆蛋白质的近三分之二（60-80%）。它们在肝脏中产生。白蛋白的主要功能是维持血液和组织液之间的渗透平衡，称为胶体渗透压。此外，白蛋白有助于不同物质的运输，如维生素和某些分子和药物（例如胆红素、脂肪酸和青霉素）。
球蛋白 是一组多样化的蛋白质，分为三组：γ球蛋白、α球蛋白和β球蛋白。它们的主要功能是在血液中运输各种物质。γ球蛋白帮助身体的免疫系统防御感染和疾病。
凝血蛋白 主要也在肝脏中产生。参与凝血过程的有至少12种物质，称为“凝血因子”。该组中的一种重要的凝血蛋白是纤维蛋白原，它是血栓形成的主要成分之一。在响应组织损伤时，纤维蛋白原会产生纤维蛋白丝，这些丝作为粘合剂，将血小板、红细胞和其他分子结合在一起，以阻止血液流动。（这将在本章后面更详细地讨论。）
血浆 也携带呼吸气体；大量的CO2（约97%）和少量的O2（约3%）、各种营养物质（葡萄糖、脂肪）、代谢交换的废物（尿素、氨）、激素和维生素。
红细胞（红血球） 也称为“RBC”。RBC是在骨髓（或最常称为红骨髓）中形成的，尽管在身体处于严重状态下，黄骨髓（也存在于身体中骨髓的脂肪部位）也会制造RBC。RBC的形成称为红细胞生成（erythro / red; poiesis / formation）。红细胞在成熟后会失去细胞核，并呈现双凹的、有凹痕的形状。它们的直径约为 7-8 微米。红细胞的数量约为白细胞的 1000 倍。RBC 的寿命约为 120 天，不能自我修复。RBC 含有血红蛋白，血红蛋白将氧气从肺部输送到身体的其他部位，如肌肉，在那里释放氧气负荷。血红蛋白因其呼吸色素而呈现红色。
形状
红细胞（RBC）呈圆盘状，中间凹陷，几乎扁平，称为双凹。这种双凹形状使红细胞能够携带氧气并穿过肺部最小的毛细血管。这种形状还使红细胞能够像餐盘一样堆叠，并在流经体内狭窄的血管时弯曲。红细胞缺乏细胞核（没有 DNA）和细胞器，这意味着这些细胞无法像皮肤和肌肉细胞一样分裂或复制。红细胞的寿命很短，约为 120 天，但只要我们的骨髓组织正常工作，我们每秒就会产生约 200 万个红细胞。这大约每天 2000 亿个！这使我们能够有更多的红细胞来替换我们失去的红细胞。
主要成分
红细胞的主要成分是血红蛋白，每个红细胞约含有 2.5 亿个血红蛋白分子。血红蛋白这个词来源于“hemo”，意思是血液，而“globin”意思是蛋白质。血红蛋白由四个蛋白质亚基组成：多肽球蛋白链，包含 141 到 146 个氨基酸。血红蛋白负责细胞运输氧气和二氧化碳的能力。血红蛋白、铁和氧气相互作用，形成红细胞的鲜红色。您可以将这种相互作用的产物称为氧合血红蛋白。一氧化碳与血红蛋白的结合速度快于氧气，并且保持结合数小时，使血红蛋白暂时无法运输氧气。一个红血球大约含有 2 亿个血红蛋白分子。如果所有这些血红蛋白都在血浆中而不是在细胞内部，血液就会变得如此“浓稠”，以至于心脏难以将其泵送到全身。血液的浓稠度称为粘度。血液的粘度越大，摩擦力越大，需要更大的压力才能将血液推送到全身。
红细胞的主要功能是在全身运输氧气，以及血液携带二氧化碳的能力，称为氨基甲酸血红蛋白。维持血液的平衡很重要。平衡可以通过血液中酸碱度的水平来衡量。这被称为pH。血液的正常 pH 值在 7.35-7.45 之间；这种正常血液称为碱性（比水酸性弱）。pH 值下降称为酸性。这种情况也称为酸中毒。pH 值高于 7.45 的上升称为“碱中毒”。为了维持体内平衡（或平衡），血液中红细胞内含有微小的分子，有助于防止 pH 值下降或升高。
破坏
红细胞被分解，血红蛋白被释放。血红蛋白的珠蛋白部分被分解成氨基酸成分，这些成分被身体回收利用。铁被回收并返回骨髓以供重复使用。血红蛋白分子中的血红素部分经历化学变化，然后被肝脏以胆红素的形式排出体外。血红素部分在分解后会影响粪便的颜色，以及你被瘀伤后皮肤颜色的变化。
形状
白细胞与红细胞的不同之处在于它们通常较大，直径为 10-14 微米。白细胞不含血红蛋白，这使得它们是半透明的。在图表或图片中，白细胞通常用蓝色表示，主要是因为蓝色是用于观察细胞的染色剂的颜色。白细胞也有细胞核，这些细胞核是分段的，并被细胞膜内的电子包围。
白细胞（白细胞）也被称为“WBC”。白细胞是在骨髓中产生的，但它们也在血液和淋巴系统中分裂。它们通常是变形虫状的（通过称为伪足的临时突起移动或进食的细胞，意思是“假足”），并通过毛细血管床逃离循环系统。不同类型的 WBC 是嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、单核细胞、B 和T 细胞淋巴细胞。嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞都是粒状白细胞。淋巴细胞和单核细胞是无粒白细胞。嗜碱性粒细胞储存和合成组胺，这对过敏反应很重要。它们进入组织并变成“肥大细胞”，这些细胞通过释放组胺来帮助血液流向受伤的组织。嗜酸性粒细胞具有化学毒性，可以杀死寄生虫。中性粒细胞是在感染时首先起作用的细胞，也是最丰富的白细胞。中性粒细胞通过吞噬作用对抗细菌和病毒，这意味着它们吞噬可能导致感染的病原体。中性粒细胞的寿命只有大约 12-48 小时。单核细胞是最大的白细胞，负责召集细胞来防御身体。单核细胞执行吞噬作用，也被称为巨噬细胞。淋巴细胞帮助我们的免疫反应。有两种淋巴细胞：B 细胞和 T 细胞。B 淋巴细胞产生抗体，这些抗体可以找到并标记病原体以进行破坏。T 淋巴细胞杀死它们认为对身体异常的任何东西。
WBC 通过表型进行分类，可以通过显微镜观察 WBC 来识别。粒状表型能够被染成蓝色。无粒表型能够被染成红色。中性粒细胞占粒状细胞的 50-70%，嗜酸性粒细胞占 2-4%，嗜碱性粒细胞占 0-1%。单核细胞占无粒状细胞的 2-8%。B 和 T 淋巴细胞占 20-30%。如您所见，WBC 之间存在很大差异。这些特殊细胞帮助我们身体抵御病原体。它们不仅有助于我们的免疫系统，而且还清除毒素、废物以及异常或受损的细胞。因此，我们可以说 WBC 的主要功能是吞噬作用，意思是吞噬或吞没细胞。
血小板，也称为血栓细胞，是膜结合的细胞碎片。血小板没有细胞核，直径在 1 到 2 微米之间，数量约为白细胞的 1/10 到 1/20。血小板不到全血的 1%。它们是由称为巨核细胞的大细胞碎片形成的，巨核细胞是由骨髓中的干细胞衍生而来的。血小板的产生速度为每天 2000 亿个。它们的产生受称为血小板生成素的激素调节。血小板的循环寿命为 8-10 天。血小板的粘性表面使它们能够在破裂的血管部位聚集以形成血凝块。这有助于止血过程（“止血”）。血小板分泌促进局部血小板聚集（例如，血栓烷 A2）、增强血管收缩（例如，血清素）以及促进血液凝固（例如，凝血酶原）的因子。
止血是受伤后阻止血液流动或血液流失的自然过程。（hemo = 血液；stasis = 静止）。它有三个阶段：（1）血管痉挛、血管收缩或血管强烈收缩，（2）形成血小板栓塞，以及（3）血液凝固或凝血。一旦血液流动停止，组织修复就可以开始。
血管痉挛或血管收缩：在正常人中，血管被切开并内皮细胞受损后，立即会发生血管收缩，从而减缓流向该区域的血液流动。血管壁中的平滑肌会发生痉挛或强烈收缩，使血管收缩。如果血管很小，痉挛会将内壁压在一起，并且可能完全阻止出血。如果血管中等或较大，痉挛会减缓血液的立即流出，减少损伤，但也为止血的后续步骤做好准备。这些血管痉挛通常持续约 30 分钟，足以让止血的后续两个阶段发生。
形成血小板栓塞：受伤后 20 秒内，凝血就开始了。与普遍看法相反，皮肤切口的凝血不是由空气或干燥引起，而是由血小板粘附在血管内皮中的胶原蛋白上并被其激活引起的。被激活的血小板会释放颗粒内容物，这些颗粒内容物包含各种物质，可以刺激进一步的血小板活化并增强止血过程。
当血管内壁破裂，内皮细胞受损，露出血管壁中的胶原蛋白时，血小板会膨胀，长出尖刺状突起，并开始聚集在一起。它们开始相互粘附以及血管壁。随着更多血小板聚集并经历这些相同的转变，这一过程会继续进行。这个过程导致形成血小板栓塞，封闭受伤部位。如果损伤很小，血小板栓塞可能能够在几秒钟内形成并封闭它。如果损伤更严重，血液凝固的下一步将发生。血小板含有分泌颗粒。当它们粘附在血管壁中的蛋白质时，它们会脱颗粒，从而释放它们的产品，包括 ADP（腺苷二磷酸）、血清素和血栓烷 A2。
形成血凝块：如果血小板栓塞不足以阻止出血，止血的第三阶段开始：形成血凝块。首先，血液从液体变为凝胶。至少有 12 种称为凝血因子的物质参与一系列化学反应，最终在血液中产生蛋白质纤维网。每个凝血因子都有非常特定的功能。我们将在这里讨论其中三种物质：凝血酶原、凝血酶和纤维蛋白。凝血酶原和纤维蛋白原是肝脏产生并沉积在血液中的蛋白质。
- 凝血酶原：当血管受损时，血管和附近的血小板会释放一种叫做凝血酶原激活物的物质，这种物质反过来会激活血浆蛋白凝血酶原转化为一种叫做凝血酶的酶。这个反应需要钙离子。
- 凝血酶：凝血酶促进可溶性血浆蛋白纤维蛋白原转化为长长的不溶性纤维或纤维蛋白的蛋白丝。
- 纤维蛋白：纤维蛋白原被凝血酶裂解形成其活性形式“纤维蛋白”。纤维蛋白丝缠绕在血管受损部位的血小板栓周围，形成一个相互交织的纤维网络，为血凝块提供框架。这个纤维网络捕获并帮助将血小板、血细胞和其他分子牢牢地固定在损伤部位，起着初始血凝块的作用。这种暂时的纤维蛋白凝块可以在不到一分钟的时间内形成，并且通常能很好地减少血流。接下来，血凝块中的血小板开始收缩，收紧血凝块并拉近血管壁。通常，整个血凝块形成和收紧过程不到半小时。
吸附剂化学物质，例如沸石和其他止血剂的使用，也正在探索用于快速封堵严重损伤。
ABO血型是指红细胞 (RBC) 表面的物质。这些物质很重要，因为它们含有特定的氨基酸和碳水化合物序列，这些序列具有抗原性。除了存在于红细胞表面，这些抗原也存在于其他组织的细胞中。完整的血型描述了红细胞表面 29 种物质的集合，而个人的血型是血型抗原的众多可能组合之一。通常只确定ABO血型系统和RhD抗原 (也称为Rh因子) 的存在与否，并用于描述血型。已经发现了超过 400 种不同的血型抗原，其中许多非常罕见。如果一个人接触到不被识别为自身的抗原，这个人可能会对该抗原产生敏感；免疫系统会产生特异性抗体，这些抗体特异性地结合到特定的血型抗原上，从而形成针对该特定抗原的免疫记忆。这些抗体可以与输血的红细胞 (或其他组织细胞) 表面的抗原结合，通常导致通过募集免疫系统的其他成分来破坏细胞。了解个人的血型对于确定输血或器官移植的合适血液或组织至关重要。
来自一个等位基因 (或非常紧密相关的基因) 的几个不同的红细胞表面抗原被统称为一个血型系统 (或血型)。两个最重要的血型系统是在早期输血实验中发现的，即 1901 年的 ABO 血型和 1937 年的 Rh 血型。这两个血型反映在常见的命名法中，例如 A 阳性、O 阴性等，其中字母代表 ABO 血型，而阳性/阴性代表 Rh 血型的 RhD 抗原的存在与否。Coombs 测试在 1945 年的开发以及输血医学的出现导致了更多血型的发现。
AB血型个体在其红细胞表面同时具有 A 和 B 抗原，他们的血清中不含针对 A 或 B 抗原的任何抗体。因此，AB 血型的人可以接受任何血型 (最优为 AB 血型)，但只能向另一个 AB 血型的人献血。AB 血型也被称为“万能受血者”。
A血型个体在其红细胞表面具有 A 抗原，血清中含有针对 B 抗原的 IgM 抗体。因此，A 血型的人只能接受 A 或 O 血型的人的血液 (最优为 A 血型)，并且可以向 A 或 AB 血型的人献血。
B血型个体在其红细胞表面具有 B 抗原，血清中含有针对 A 抗原的 IgM 抗体。因此，B 血型的人只能接受 B 或 O 血型的人的血液 (最优为 B 血型)，并且可以向 B 或 AB 血型的人献血。
O血型个体在其红细胞表面不具有 A 或 B 抗原，但他们的血清中含有针对 A 和 B 抗原的 IgM 抗体。因此，O 血型的人只能接受 O 血型的人的血液，但他们可以向任何 ABO 血型 (即 A、B、O 或 AB) 的人献血。O 血型也被称为“万能供血者”。
血型是遗传的，代表了父母双方的贡献。ABO 血型由一个具有三个等位基因的单基因控制：i、IA 和 IB。该基因编码一种酶，该酶修饰红细胞抗原的碳水化合物含量。
IA 产生 A 型，IB 产生 B 型，i 产生 O 型
| 血型遗传 | ||||
| 母亲/父亲 | O | A | B | AB |
|---|---|---|---|---|
| O | O | O, A | O, B | A, B |
| A | O, A | O, A | O, A, B, AB | A, B, AB |
| B | O, B | O, A, B, AB | O, B | A, B, AB |
| AB | A, B | A, B, AB | A, B, AB | A, B, AB |
IA 和 IB 对 i 呈显性，因此 ii 人是 O 型，IAIA 或 IAi 是 A 型，IBIB 或 IBi 是 B 型。IAIB 人同时具有两种表型，因为 A 和 B 是共显性，这意味着 A 型和 B 型的父母可以生一个 AB 型的孩子。因此，AB 型父母不太可能生出一个 O 型孩子 (但这并不是私生子的直接证据)：cis-AB 表型只有一个酶，可以同时产生 A 和 B 抗原。由此产生的红细胞通常不会以预期水平表达 A 或 B 抗原，而预期水平是常见的 A 型或 B 型红细胞上的水平，这有助于解决表面上基因上不可能的血型的难题。
Rh因子
许多人红细胞上具有 Rh 因子。Rh 携带者没有针对 Rh 因子的抗体，但如果接触到 Rh 因子，可以产生抗体。Rh 因子最常见的情况是当抗 Rh 抗体在出生前从母体的胎盘进入胎儿体内时。Rh 因子进入胎儿体内，破坏胎儿的红细胞。这被称为溶血病。
在血型不相容的供体和受体之间进行输血会导致严重的急性免疫反应、溶血 (红细胞破坏)、肾衰竭、休克，有时甚至会导致死亡。抗体活性很高，可以攻击红细胞并结合补体系统的成分，从而导致大量输血的血液溶血。
患者理想情况下应该接受自己的血液或血型特异性血液制品，以最大程度地降低输血反应的可能性。如果有时间，除了对受体和供体进行血型鉴定外，还可以进行交叉配血，进一步降低风险。交叉配血包括将受体血液样本与供体血液样本混合，并检查混合物是否发生凝集或形成团块。血库技术人员通常用显微镜检查凝集，如果发生凝集，则该供体的血液不能输给该受体。输血是一项潜在风险高的医疗程序，因此所有血液样本必须正确识别，因此在交叉配血中，使用名为 ISBT 128 的条形码系统对标签进行标准化。
| 供体 | 受体 | |||
|---|---|---|---|---|
| O | A | B | AB | |
| O | 可以 | 可以 | 可以 | 可以 |
| A | 可以 | 可以 | ||
| B | 可以 | 可以 | ||
| AB | 可以 | |||
在考虑血浆输血时，请记住血浆携带抗体而不携带抗原。例如，不能将 O 型血浆输给 A 型、B 型或 AB 型，因为 O 型血的人有 A 和 B 抗体，而受体会有免疫反应。另一方面，AB 型供体可以向任何人输血，因为他们没有抗体。
右边的表格用于血浆输血，而红细胞输血则相反。但是，它没有考虑 Rh 因子，因为大多数人没有针对 Rh 因子的抗体 (只有在接触后才会出现)。
孕妇通常会怀有与自己血型不同的胎儿，有时母亲会产生针对胎儿红细胞的抗体，导致胎儿血细胞计数低，这种状况被称为新生儿溶血病。
新生儿溶血病 (也称为 HDN) 是一种在胎儿体内发生的自身免疫性疾病，当母亲产生的 IgG 抗体通过胎盘进入胎儿循环，并攻击胎儿的红细胞时，就会发生这种情况。红细胞会被分解，胎儿会发展出网状红细胞增多症和贫血。胎儿的病情轻重不一，从轻微到非常严重，严重的可能导致胎儿心脏衰竭和胎儿水肿，甚至死亡。当病情中等或严重时，胎儿血液中会出现大量的红细胞母细胞，因此这些形式的疾病可以被称为红细胞母细胞增多症。
在出生前，治疗选择包括胎儿输血或在肺部成熟、胎儿窘迫或妊娠 35 到 37 周时进行早产诱导。母亲也可以进行血浆置换术，将循环抗体水平降低 75%。
出生后，治疗取决于病情的严重程度，可能包括温度稳定和监测、光疗、输注与之相容的浓缩红细胞、与婴儿和母亲血型相容的换血、纠正酸中毒的碳酸氢钠以及/或辅助通气。
Rh 阴性母亲在怀孕期间或妊娠 Rh 阳性婴儿时，会接受 Rh 免疫球蛋白 (RhIG)，也称为 Rhogam，以防止对 D 抗原的致敏。它的作用是在母亲产生免疫反应并形成抗 D IgG 之前，结合任何带有 D 抗原的胎儿红细胞。RhIG 产前给药的一个缺点是，它会导致母亲在检测时出现阳性抗体筛查结果，这与抗体产生的免疫原因无法区分。
冯·维勒布兰德病是最常见的遗传性出血性疾病，它对男性和女性的影响相同。冯·维勒布兰德病与血友病相似，都涉及血液凝固能力的缺陷。患有冯·维勒布兰德病的人会出现以下一种或多种症状：冯·维勒布兰德因子 (一种帮助血液凝固的蛋白质) 水平低，以及/或他们的冯·维勒布兰德因子不能正常工作。虽然它主要是一种遗传性疾病 (父母双方都有贡献因素)，但在罕见情况下，冯·维勒布兰德病也可能是获得性综合征。
冯·维勒布兰德病分为三种类型：1 型，是最轻微和最常见的类型；2 型，有四种亚型 (2A、2B、2M 和 2N)，严重程度从轻微到中等；最后是 3 型，非常罕见，是最严重的类型。
- 1 型
在 1 型冯·维勒布兰德病中，冯·维勒布兰德因子的水平很低。VIII 因子的水平也可能低于正常水平。这是最轻微和最常见的类型。大约 4/3 被诊断为冯·维勒布兰德病的人患有 1 型。
- 2 型
在 2 型冯·维勒布兰德病中，冯·维勒布兰德因子的缺陷会导致它无法正常工作。2 型分为 2A、2B、2M 和 2N。每种类型的治疗方法都不一样，所以知道确切的类型非常重要。
患有 1 型和 2 型冯·维勒布兰德病的人可能会出现以下轻度到中度的出血症状：容易瘀伤、鼻出血、拔牙后牙龈出血、女性月经量过多、粪便或尿液中带血 (来自肠道、胃、肾脏或膀胱出血)、割伤或其他意外或手术后出血过多。
- 3 型
患有 3 型冯·维勒布兰德病的人通常没有冯·维勒布兰德因子，VIII 因子的水平也非常低。3 型很严重，也很罕见。
3 型冯·维勒布兰德病的症状可能包括 1 型和 2 型的任何症状，还可能包括无故的严重出血事件，如果不能立即治疗，可能会危及生命。出血到软组织或关节 (关节出血) 导致剧烈疼痛和肿胀，是另一个症状。
- 治疗
许多患有冯·维勒布兰德病的人不需要治疗来控制病情。但是，如果需要治疗，可能会包括各种不同的干预措施，具体取决于严重程度。这些干预措施包括：提高血液中冯·维勒布兰德因子水平的药物 (DDAVP)、防止凝块分解的药物 (称为抗纤溶药物)、控制女性月经量过多的药物 (通常是避孕药)，或注射凝血因子浓缩物 (包含冯·维勒布兰德因子和 VIII 因子)。
弥散性血管内凝血 (DIC)，也称为消耗性凝血病，是一种病理过程，血液在全身开始凝固。这会消耗体内的血小板和凝血因子，同时也会出现出血风险的悖论。它发生在危重病人中，尤其是那些患有革兰氏阴性菌败血症 (尤其是脑膜炎奈瑟菌败血症) 和急性早幼粒细胞白血病的病人。
血友病是一种血液中缺乏或没有血浆蛋白的疾病，导致无法产生血凝块。血友病分为两种类型：A 型，是 VIII 因子缺乏症；B 型 (圣诞病)，是 IX 因子缺乏症。由于血友病患者凝血能力受损，即使是轻微的割伤也可能需要数小时或数天才能完全凝固，轻微的碰撞或震动都可能导致严重的瘀伤，数月才能愈合。最常见的症状是内脏肌肉出血，导致肿胀和不同程度的疼痛。
血友病从母亲遗传给儿子。血友病有时被称为“皇家疾病”。这是因为英国女王维多利亚 (1837-1901) 是血友病的携带者。血友病遗传给了她的儿子利奥波德，最终在 31 岁时去世。维多利亚女王还有两位女儿是携带者。这些女儿将血友病遗传给了西班牙、德国和俄罗斯的皇室家族。其中最著名的故事是俄罗斯皇室的故事。维多利亚女王的孙女亚历山德拉嫁给了尼古拉 (1900 年代的俄罗斯沙皇)。亚历山德拉是血友病的携带者，将这种疾病遗传给了他们的第一个儿子，皇太子阿列克谢，他是俄罗斯王位的继承人。这个家庭试图向民众隐瞒他们儿子的秘密，但阿列克谢却遭受着严重的瘀伤和极度的疼痛。这个家庭找到了一个名叫拉斯普京的僧侣的帮助。他保守了他们的秘密，并在家庭中获得了很大的权力，让他们认为他是他们唯一的希望。在俄罗斯动荡的时期，尼古拉和亚历山德拉把大部分精力都放在了他们的儿子身上，而不是人民身上。没过多久，1917 年的俄国革命就开始了。
与血友病相反，莱顿 V 因子是人类 V 因子的一个变异体，它会导致一种高凝状态疾病。在这种疾病中，V 因子的莱顿变异体无法被活化的蛋白 C 失活。莱顿 V 因子是欧亚人中最常见的遗传性高凝状态疾病。它的名字来源于莱顿 (荷兰)，该疾病于 1994 年由 R. Bertina 教授等人首次在莱顿发现。患有这种疾病的人比没有这种疾病的人更容易形成血栓。那些 V 因子检测呈阳性的人应该避免 (口服避孕药、肥胖、吸烟和高血压)。
贫血 (美式英语) 或贫血 (英式英语)，源自希腊语 (Ἀναιμία) 意思是“没有血”，是指红血球 (RBC) 和/或血红蛋白缺乏。这会导致血液向组织输送氧气的能力下降，从而导致缺氧。由于所有的人类细胞都依赖氧气才能存活，因此不同程度的贫血会导致各种各样的临床后果。血红蛋白 (红血球中的含氧蛋白) 必须存在才能确保所有身体组织和器官的充分氧合。
贫血的三大主要类型包括失血过多 (急性失血，如出血或慢性低容量失血)、血细胞破坏过多 (溶血) 或红血球生成不足 (无效造血)。在经期的女性中，饮食中缺铁是红血球生成不足的常见原因。
镰状细胞病是指由镰状血红蛋白 (Hgb S 或 Hb S) 引起的一组遗传性疾病的总称。在许多疾病形式中，红血球在脱氧后会改变形状，因为异常的镰状血红蛋白会聚合。这一过程会损伤红血球膜，并导致细胞粘附在血管中。这会剥夺下游组织的氧气，导致缺血和梗死。这种疾病是慢性的，终身存在。患者通常身体健康，但他们的生活会不时地被周期性的疼痛发作所打断。除了周期性的疼痛，还可能发生内脏器官损伤，以及/或中风。寿命往往缩短，患者平均活到 40 岁。它在世界各地疟疾流行或曾经流行的地区的人群中很常见，尤其是在撒哈拉以南非洲或这些人群的后裔中。
遗传学：镰状细胞病以常染色体隐性遗传模式遗传，如上图所示。导致镰状细胞贫血的等位基因是常染色体隐性遗传。从父母双方都接受了缺陷基因的人会患上这种疾病；从父母双方分别接受了一个缺陷基因和一个健康基因的人仍然健康，但可以将这种疾病遗传给下一代，被称为携带者。如果两个携带者父母生了一个孩子，他们的孩子患病的概率是 1/4，仅成为携带者的概率是 1/2。
红细胞增多症是指体内循环红细胞（红血球）总量净增加的一种疾病。红细胞增多症有多种类型。
- 原发性红细胞增多症
在原发性红细胞增多症中，每立方毫米血液中可能含有 800 万到 900 万个红细胞，偶尔也会达到 1100 万个（成年人正常范围为 400 万到 500 万个），血细胞比容可能高达 70% 到 80%。此外，总血容量可能增加到正常值的兩倍。整个血管系统可能明显充血，血液在全身的循环时间可能增加到正常值的兩倍。红细胞数量增加会导致血液粘度增加到正常值的五倍。毛细血管可能会被非常粘稠的血液堵塞，血液通过血管的流动往往非常缓慢。
由于上述原因，未经治疗的红细胞增多症患者有发生各种血栓事件（深静脉血栓形成、肺栓塞）、心脏病发作和中风的风险，并且有发生布-奇综合征（肝静脉血栓形成）的风险。这种情况被认为是慢性疾病；目前尚无治愈方法。对症治疗（见下文）可以使血细胞计数恢复正常，大多数患者可以正常生活多年。
- 继发性红细胞增多症
继发性红细胞增多症是由促红细胞生成素的适当或不适当增加引起的，导致红细胞生成增加。在继发性红细胞增多症中，每立方毫米血液中可能含有 600 万到 800 万个红细胞，偶尔也会达到 900 万个。一种促红细胞生成素产生适当地增加的继发性红细胞增多症被称为生理性红细胞增多症。生理性红细胞增多症发生在生活在高海拔地区（4275 到 5200 米）的人群中，因为这些地区氧气供应量低于海平面。许多运动员在更高海拔地区训练以利用这种效应——这是一种合法的血 doping 形式。已知真正的红细胞增多症患者利用自身情况来获得更大的耐力，从而获得运动优势。
继发性红细胞增多症的其他原因包括吸烟、肾脏或肝脏肿瘤，或导致缺氧的心脏或肺部疾病。内分泌异常，特别是包括嗜铬细胞瘤和伴有库欣综合征的肾上腺腺瘤，也是继发性原因。滥用合成代谢类固醇或促红细胞生成素的运动员和健美运动员可能会出现继发性红细胞增多症。
- 相对性红细胞增多症
相对性红细胞增多症是指血液中红细胞水平明显升高；但是，其根本原因是血浆减少。相对性红细胞增多症通常由液体流失引起，例如烧伤、脱水和应激性红细胞增多症。
白血病是一种血液或骨髓的癌症，其特征是血细胞异常增殖，通常是白细胞（白血球）。它是被称为血液肿瘤的一大类疾病的一部分。骨髓的损伤，通过用越来越多的恶性细胞取代正常的骨髓细胞，导致血小板缺乏，血小板在血液凝固过程中起着重要作用。这意味着白血病患者可能会出现瘀伤、出血过多或出现针尖状出血（瘀点）。
白细胞参与抵抗病原体，可能被抑制或功能失调，使患者有感染风险。红血球减少导致贫血，可能导致呼吸困难。所有症状也可能是由其他疾病引起的；为了诊断，需要进行血液检查和骨髓活检。
白蛋白：一种主要的血液蛋白质，负责维持血液的渗透压（水分）
贫血：由于饮食中缺乏铁、叶酸或维生素 B12，或红血球破坏造成的红血球或血红蛋白缺乏症；与血液携氧能力下降有关
B 细胞：负责抗体分布的细胞
嗜碱性粒细胞：这种白细胞进入受损组织并释放组胺和其他化学物质，以促进体内炎症以抵抗病原体
血液：身体的运输系统，通过血管将营养物质、废物、热量等元素从身体的一个部位运送到另一个部位
嗜酸性粒细胞：参与抵抗寄生虫（如绦虫和蛔虫）的免疫反应的白细胞。命名为嗜酸性粒细胞是因为它可以用红色染料“伊红”染色。
莱顿 V 因子是最常见的遗传性高凝状态疾病。
有形成分：血液中发现的红血球、白血球和血小板
血细胞比容：血液中红细胞的百分比测量
血红蛋白 (Hb)：红血球中含铁的色素，与氧气结合并运输氧气
血友病：遗传性疾病，患者可能出现无法控制的出血；血液无法凝固
止血：血液流动的停止过程；也描述血液凝固
淋巴细胞：淋巴系统的细胞，提供针对特定病原体或毒素的防御
单核细胞：最大的白细胞。被激活后成为巨噬细胞。通过吞噬作用吞噬病原体和碎片，也参与将抗原呈递给 B 淋巴细胞和 T 淋巴细胞。
中性粒细胞：最常见的白细胞；它们具有吞噬作用，吞噬组织中的病原体或碎片；还释放细胞毒性酶和化学物质来杀死病原体
NK 细胞：也称为“自然杀伤细胞”，这些 T 淋巴细胞负责监控和检测异常组织细胞；在预防癌症中很重要
吞噬作用：变形虫状细胞吞噬和摄取，从而破坏外来物质或材料的过程
T 细胞：通过协调免疫系统并进入外周组织进行介导的细胞。它们可以直接攻击外来细胞并控制其他淋巴细胞的活动，
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1. 每天服用阿司匹林可以降低患心脏病的风险，因为
- A) 它是强效血管扩张剂
- B) 它阻断心脏组织中的疼痛受体
- C) 它阻止室颤
- D) 它松开动脉壁上的斑块
- E) 它阻止血小板聚集
2. 血细胞比容测量的是百分比
- A) 白细胞
- B) 血浆
- C) 血小板
- D) 红血球
3. 弗雷德的血型是 O-，金格的血型是 B+。弗雷德和金格有一个儿子，血型是 AB+。你能得出什么结论？
- A) 如果他们再生一个孩子，金格需要注射 RhoGam
- B) 他们再生一个孩子没有风险，除非孩子血型是阴性
- C) 如果孩子需要输血，弗雷德可以安全地输血，但金格不行
- D) 弗雷德不是男孩的父亲
4. 血液中哪种成分在维持血液的渗透压方面起着最重要的作用？
- A) 白蛋白
- B) 二氧化碳
- C) 白血球
- D) 纤维蛋白原
- E) 球蛋白
5. 如果你屏住呼吸一分钟
- A) 肾脏会增加钠离子的重吸收
- B) 血液中氢离子浓度会增加
- C) 你的心率会大大减慢
- D) 血红蛋白会与氧气结合得更牢固
6. 组织产生的二氧化碳大部分以何种形式输送到肺部？
- A) 血浆中的小气泡
- B) 与红血球中血红蛋白结合的气体
- C) 血浆中的碳酸氢根离子
- D) 与白血球和白蛋白结合的气体
- E) 通过淋巴系统运输的气体
7. 为了在组织损伤后防止失血，血管首先
- A) 形成血小板栓塞
- B) 形成血凝块
- C) 启动凝血级联
- D) 收缩并形成屏障
8. 你从一位参加完长途自行车赛的男性车手中抽取血液样本。血细胞比容为 60%。最可能的结论是
- A) 对于大多数成年男性来说，这在正常范围内
- B) 这位车手患有贫血
- C) 这么低的血细胞比容可能表明肝损伤或白血病
- D) 这位车手脱水了
- E) 这位车手一直在服用药物促红细胞生成素
9. 在正常血液样本中，以下哪种细胞最丰富？
- A) 中性粒细胞
- B) 嗜碱性粒细胞
- C) 嗜酸性粒细胞
- D) 单核细胞
- E) 淋巴细胞
10. 一袋捐献的血液不会凝固，因为
- A) 氧气不足
- B) 它不能干燥
- C) 它被冷藏
- D) 没有游离钙
- E) 以上所有
11. 血液的主要功能是什么？
- A) 为组织提供营养
- B) 排除废物
- C) 保持体温恒定
- D) A 和 B
- E) B 和 C
12. 红血球的主要成分是什么？
- A) 白蛋白
- B) 球蛋白
- C) 血红蛋白
- D) 细胞核