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放射肿瘤学/NSCLC/LCNEC

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大细胞神经内分泌癌


流行病学

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  • 发病率:切除肺标本中为 2-3.5%;由于其侵略性,在不可手术患者中可能更高
  • 病因:吸烟可能是病因;85-95% 的患者有大量吸烟史
  • 诊断时的中位年龄:66 岁
  • 主要出现在肺周围(咳嗽、咯血或梗阻性肺炎不是常见的首发症状)


组织学

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  • 历史上归类于肺的神经内分泌肿瘤(小细胞、非典型类癌(LCNEC)、典型类癌)
  • 1999 年,WHO 将其重新归类为大细胞癌组,其中包括几种其他不相关的但细胞体积较大的组织学类型
  • 细胞大小通常是小细胞癌的 3 倍
  • 有丝分裂指数很高,接近小细胞癌
  • 细胞包含神经分泌颗粒,通常对神经细胞粘附分子、嗜铬粒蛋白 A 或突触结合蛋白染色呈阳性
  • 分子标记表明 LCNEC 与 SCC 相似,不同于其他大细胞组织学类型(Ki-67+、p53+、Rb-)


生存率

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  • 切除患者的 5 年总生存率:约 30-40%
  • 分期调整后的生存率显着低于 NSCLC


治疗概述

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  • 大多数报道的系列为手术治疗
  • 目前,辅助化疗尚无确定的生存优势
  • 奥曲肽可能具有活性,并似乎可以控制转移性疾病


  • 华盛顿大学,2005 年(1988-2002)PMID 15999058 -- "大细胞神经内分泌癌:一种侵袭性的非小细胞肺癌。" (Battafarano RJ, J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Jul;130(1):166-72.)
    • 回顾性研究。数据库中 2099 例切除患者,82 例(4%)为大细胞组织学。LCNEC 45 例,50% 为 IA 期
    • 5 年总生存率:总体 47%;LCNEC 30%,混合神经内分泌 30%,大细胞癌 71% (SS)。I 期 LCNEC 5 年总生存率为 32%
    • 结论:LCNEC 在切除后,即使在 I 期疾病中,生存率也明显更差
  • 2006 年PMID 17075564 -- "肺大细胞神经内分泌癌。" (Fernandez FG, Cancer Control. 2006 Oct;13(4):270-5.)
    • 建议将其与 NSCLC 区分开来,将其归类为III 级神经内分泌癌,大细胞型
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