放射肿瘤学/NHL/间变性大细胞淋巴瘤
|
非霍奇金淋巴瘤： 主页 | 随机试验 | |
间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL; CD30+)
- T细胞或零细胞淋巴瘤，由CD30+膜表达定义。
- 首次发现于1985年，于1994年加入REAL分类。
- 占成人NHL的约5%和儿童NHL的约15%。
- 临床亚型（见下文）
- 全身性
- 原发性皮肤性
- 全身性ALCL的病理学亚型
- ALK+
- 主要发生在年轻男性患者中。
- 侵袭性表现（75%全身症状，60%淋巴结外，30%骨髓+）。
- 预后较好（5年总生存率70-80%）。
- ALK-
- 主要发生在老年患者中。
- 表现不那么侵袭性。
- 预后较差（5年总生存率30-40%）。
- ALK+
- 目前尚无具体的放射治疗信息。
- 通常作为侵袭性淋巴瘤进行管理。
- CHOP是首选治疗方案，如果CD20+则采用CHOP-R。
- 放射治疗按机构偏好进行。
- 总体而言，预后比其他侵袭性淋巴瘤好。
- 占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25-30%。
- 包括淋巴瘤样丘疹病和间变性大细胞淋巴瘤在内的疾病谱。
- 淋巴瘤样丘疹病
- 惰性淋巴增殖性疾病。
- 通常为多灶性。
- 经常复发，但在数周至数月内会自发消退，无需治疗。
- 皮肤性CD30+ ALCL
- 惰性淋巴瘤。
- 通常为单个或局灶性结节和/或卫星状丘疹。 荷兰人认为局灶性是指不超过15 x 15 厘米的1个解剖部位（见下文）。
- 有时会自发消退，但经常复发。
- 通常为ALK-（与全身表现不同）。
- 预后良好，10年无病生存率>90%。
- 治疗通常为局灶性放射治疗或手术切除，但缺乏证据。
- 耶鲁大学；2008年（2001-2006） PMID 18037577 -- "用放射治疗治疗原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。"（Yu JB，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008年4月1日；70(5):1542-5. Epub 2007年11月26日。）
- 回顾性研究。8名患者。局灶性C-ALCL，无其他病史，N0，仅用放射治疗。中位年龄67岁，男性=女性。放射治疗剂量40/20（34-44 Gy），使用6-9 MeV，0.5-2 厘米厚的屏蔽。中位随访时间12个月。
- 结果：100%完全缓解。
- 毒性：1-2级皮炎。
- 结论：局灶性C-ALCL的单纯放射治疗耐受性良好，临床反应良好。需要更长时间的随访。
- 斯坦福大学；2003年 PMID 14639383 -- "CD30+皮肤淋巴增殖性疾病：斯坦福大学在淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤中的经验。"（Liu HL，J Am Acad Dermatol. 2003年12月；49(6):1049-58。）
- 回顾性研究。56名CD30+淋巴增殖性疾病患者（淋巴瘤样丘疹病n=31，PC-ALCL n=25）。PC-ALCL的治疗包括切除术、放射治疗、化疗或联合治疗。放射治疗剂量未指明。
- 结果：淋巴瘤样丘疹病的10年无病生存率为92%，PC-ALCL的10年无病生存率为85%；局灶性PC-ALCL的5年无病生存率为91%，而全身性PC-ALCL的5年无病生存率为50%（无显著性差异）。对治疗高度敏感，但复发率为42%。3例患者进展为皮肤外病变。
- 结论：总体预后良好，但也存在预后不良的病例。
- 荷兰皮肤淋巴瘤小组；2000年 PMID 10845893 -- "原发性和继发性皮肤CD30(+)淋巴增殖性疾病：荷兰皮肤淋巴瘤小组对219例患者的长期随访数据和诊断与治疗指南的报告。"（Bekkenk MW，Blood. 2000年6月15日；95(12):3653-61。）
- 回顾性研究。219例患者，原发性或继发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病。淋巴瘤样丘疹病（第1组，n=118）；原发性C-ALCL（第2组，n=79）；C-ALCL伴区域淋巴结+（第3组，n=11）；继发性（广泛性皮肤和皮肤外）C-ALCL（第4组，n=11）。放射治疗剂量未指明。
- 治疗：淋巴瘤样丘疹病通常无需治疗。第1-2组皮肤受限患者采用放射治疗或切除术治疗，而化疗治疗的患者均出现复发。
- 结果：第1组的10年全身性疾病风险为4%，第2组的10年全身性疾病风险为16%，第3组的10年全身性疾病风险为20%。5年无病生存率分别为100%、96%、91%、24%。
- 结论：预后良好。化疗仅用于正在发展或已存在的皮肤外病变。
- EORTC；1995年 PMID 7751878 -- "CD30/Ki-1阳性皮肤淋巴增殖性疾病--临床病理学相关性以及86例的统计分析：欧洲肿瘤研究与治疗组织皮肤淋巴瘤项目组的多中心研究。"（Paulli M，J Clin Oncol. 1995年6月；13(6):1343-54。）
- 回顾性研究。92例病例由专家小组评审。
- 预后：良好 - 年龄<60岁，自发消退；不良 - 年龄>60岁，皮肤外病变。
- 结论：CD30+皮肤淋巴增殖性疾病是一系列密切相关的皮肤病变。
- 欧洲多中心；1993年 PMID 8382999 -- "原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤：一种预后良好的新型皮肤淋巴瘤的定义。47例患者的欧洲多中心研究。"（Beljaards RC，Cancer. 1993年3月15日；71(6):2097-104。）
- 定义的共识报告。分析了来自5个中心的47例患者。
- 特征：单个或局灶性皮肤病变，皮肤病变部分或完全自发缓解（约25%），皮肤病变经常复发（约30%）。25%的患者出现皮肤外病变。
- 结果：预后良好。无病生存率为77%，疾病导致的死亡率为9%。
- 结论：CD30+皮肤淋巴瘤可以被认为是一种独特的皮肤T细胞淋巴瘤类型。